Тестикуларните феминизация: Причини и диагностика
Първо тестикуларна феминизация. или мъжки Хермафродитизмът обща феминизиране, описан Морис. Тестисите феминизиране е типичен, въпреки че рядко интерсексуалните форма на първична аменорея [Казер]. Пациентите изглеждат външно като напълно нормално развитие на жените с типично женски лицето, фигура; ум, без отклонение от нормата. Млечните жлези, външните гениталии се развиват правилно и тялото на косата, като правило, е слаба или липсваща (L. Wilkins).
Понякога косата на тялото е доста изобилен [Teter и др.]. Вагината може да е нормален или намален размер, но винаги завършва сляпо. Понякога това не е така. Обикновено, матката и фалопиевите тръби са отсъства, понякога елементарен матката. Създадена семейна история на тестисите феминизация. Генетично пациенти имат хроматина и половите жлези мъжки тип, а в коремната кухина, и по-често в ингвинална херния (по-голямата част от тези пациенти са двустранна ингвинална херния) е установил, тестисите, от време на време, отбелязани хипертрофия на клитора и слизането на тестисите до големите срамни устни.
Хистологично изследване разкри, различни форми disgeneticheskih тестисите. Семенните каналчета, могат да бъдат добре развити, а понякога не разполагат с разрешение. Епитела на семенните каналчета, съставени предимно от тип сертолиево клетка. Собствени черупката на някои от семенните каналчета е много гъста и влакнест. В тези каналчета Сертоли клетки видове са склонни да се изроди, Лайдиговите клетки малко, те са малки по размер. В някои случаи на семенните каналчета са много малки, тяхното недиференциран епител. Чревна тъкан в малко количество от влакнести промяна и почти напълно лишена от Лайдиговите клетки.
Характерно е, когато тестисите феминизация Лайдиговите клетки обикновено незрял. Много рядко има случаи на разпространение на зрял Лайдиговите клетки. Понякога е описано аденом, състояща се от интерстициални клетки, или неоплазми на типа с тръбни структури аденом tubulare [Morris, Teter, Boczowski].
Смята се, Казер и Hammerstein, с патогенни гледна точка, тази форма на Хермафродитизмът поради първична тестикуларна недостатъчност или неправилно отговор на андроген експозиция. Въпреки нормално раздела на космените фоликули, те са устойчиви на андрогени, а дори и вход от външни андрогени не доведе до увеличаване на окосмяването по тялото. Смята се, че устойчивостта на андрогени показване на всички органи и системи на тялото.
Определяне хормони показателни за нормални или повишени количества на FSH, естроген екскреция в нормалните граници за мъже, и понякога по-висока от нормалната [Teter и др.]. 17-KS повишава до 20-30 мг или нормален, прегнандиол ниска, глазура хроматин отрицателен.
Диагностика на тестисите феминизация. Веднага след раждането на дете (чиито тестикуларна феминизация синдром се проявява в бъдеще) е невъзможно да се определи естеството на заболяването, тъй като външните гениталии са учредени по женски тип. Симптомите на болестта се появяват по време на пубертета. Въпросът за intersexuality обикновено се случва, когато "пациент" се отнася до лекар за аменорея или когато са във видимо здрави и нормално развитие на момичетата на herniotomy намерите тестисите.
При липса на, или сляпо период, който приключва на влагалището, матката, без негативен сексуален хроматина и наличието на фамилна анамнеза за тестикуларна феминизация диагноза е очевидна. Интересното е, Морис в 19 от 81 пациенти намерено тестисите феминизиране сестри и лели. В случай на съмнение, лапаротомия с биопсия на тестисите.
вагинално аплазия може да се появи при пациенти с генотип жени, които са нарушени развитие на матката, вагината в ембрионален период, но с нормални яйчниците и маточните тръби (синдром Rokitansky - Кустер). В лапароскопия, диагнозата да бъде потвърдена.
Свързани статии