спина бифида - дефект на гръбначния затваряне Emmer. Някои деца нямат никакви симптоми, докато други се появяват тежко неврологично дисфункция под засегнатите места.
След раждането на повреда, която обикновено се наблюдава по гърба. Лечението обикновено е хирургично.
Спина бифида е един от най-сериозните дефекти на невралната тръба, съвместим с по-дълъг живот. Най-често се откриват в долната гръдни лумбалните или сакралната област и обикновено продължава 3-6 вертебрални сегменти. Тежестта на клиничните прояви варира от окултна при което спина бифида не се придружава от гръбначния херния вариант за изпълнение спина бифида с изрични външните прояви на дефект | кабел мина (миеломенигосел) с тежки неврологични увреждания и смърт.
Спина бифида окулта (окултна гръбначния dizrafizm (екранното) - вариант с преобладаване на костни нарушения мезодерма промени могат да бъдат частично или пълно отсъствие на вертебрални арки с краката си странично отместване Много често малки дефекти затваряне вертебрални арки (те са скрити integuments) ...
Спина бифида cystica - версия на спина бифида с очевидни външни прояви. В кистозна гръбнак разцепване стърчащата торба може да съдържа менингите, гръбначния мозък (myelocele) или и двете (миеломенигосел). Когато не сте много добра покривност чанта лесно може да бъде разкъсан на кожата, което повишава риска от менингит.
Хидроцефалия е обща, тъй като много деца имат малформации Chiari тип II.
Причините за спина бифида при децата
Етиологията е може би multfaktorialnaya. дефицит на фолиева киселина е важен фактор в дефекта на развитие. Други рискови фактори включват използването на майката на някои лекарства (орални контрацептиви, амфетамини, салицилати, валпроат и др.), Алкохол и упойващи средства, дефицит на цинк, прехвърлянето по време на бременност и рубеола грип, майчина диабет. Ние също така обсъди генетичен характер на заболяването.
Симптоми и признаци на спина бифида при децата
В половината от случаите лек дефект в закриването на гръбначния стълб са асимптоматични. Отбелязани аномалии на кожата долната част на гърба, под формата на синусите брошури, хиперпигментирани участъци от кожата и кичури коса.
Включването на мозъчния ствол причинява симптоми като хрипове, затруднено преглъщане и интермитентно апнея.
Ортопедични. Нарушение на мускулната инервация допринася за възхода на атрофични промени на мускулите на краката. Тъй като се случва парализата в утробата развитие на плода, ортопедични проблеми могат да бъдат открити дори при раждането. Понякога има кифоза, което може да попречи на хирургията за затваряне на дефекта и не позволява на детето да лежи по гръб. Сколиозата може да се развива по-късно и е по-често сред децата с увреждания, разположени по-високо (т.е. над L3).
Урология. Наличието на дефект на гръбначния стълб, в някои случаи, свързани с дефект на гръбначния мозък, причинява дисфункция на пикочния мехур, понякога води до развитието на неврогенен пикочен мехур и следователно пикочния кипене, което може да причини инфекция хидронефроза често пикочните пътища и в крайна сметка увреждане на бъбреците ,
Диагностика на спина бифида при деца
Визуализация на гръбначния мозък с ултразвук или ядрено-магнитен резонанс се изисква при деца с окултна гръбначния dizrafizmom. Провеждане на изследване с рентгенови лъчи позволява да се установи наличието на гръбначния малформации.
При установяване на диагнозата на шип оценяващи функции бифида на отделителната система е важна. Допълнителни изследвания, като оценка и уродинамиката cystourethrogram при уриниране, зависят от резултатите от предишни изследвания.
Прожекция. Родителските скрининг може да бъде направено чрез извършване фетален ехография и измерване в майчините серумни нива на α-фетопротеин идеално при 16-18 гестационна седмица; Нивата на този маркер може да се определят в проби от околоплодна течност, ако предишното изследване включва повишен риск. Повишените нива показват повишен риск от кистозна спина бифида (окултна гръбначния dizrafizm рядко предизвиква повишени нива).
Прогноза на спина бифида при деца
Прогноза е по-лошо при деца с увреждания на нивото на по-високи пощенски станции (например на гърдата) или с кифоза, хидроцефалия, ранно хидронефроза и свързаните с вродени аномалии. прогноза за повечето деца е сравнително благоприятна с дължимата грижа. Увредена бъбречна функция, както и усложненията, които се развиват в нарушение на системата за плъзгащи се (оперативното лечение на съпътстваща хипертонична хидроцефалия), са чести причини за смърт при по-големи деца.
Лечение на спина бифида при деца
- Хирургично ремонт на травми на гръбначния стълб.
- Понякога камерни шънт.
- Различни мерки за ортопедични и урологични усложнения.
Без началото на хирургично лечение на неврологични прояви на заболяването може да прогресира. При лечението на всички видове спина бифида изисква обединените усилия на специалисти в няколко дисциплини. Важно е да се направи оценка на вида и степента на увреждане на гръбначния участва сегмент, наличие на свързани аномалии, здравето на детето. Говорете със семейството перспективи третират и препитание на детето трябва да се определят силите и средствата на семейни и социални ресурси както на пациента, включително и възможност за постоянна грижа.
Миеломенигосел, установена при раждането, веднага покрити със стерилна превръзка. Ако миеломенигосел има пропуски от гръбначно-мозъчна течност, антибиотици се предписват за предотвратяване на менингит. Неврохирургия корекция миеломенигосел или отворен гръбнак обикновено се извършва в рамките на 72 часа след раждането, за да се намали риска от инфекция на мозъчните вентрикули или менингеалните мембрани.
С активна хидроцефалия може да се наложи да заобиколят камерна система на мозъка вече е в неонаталния период.
бъбречната функция трябва да се следи внимателно, инфекция на пикочните пътища трябва да се лекува своевременно. Обструктивна уропатия на изхода на нивото на пикочния мехур или уретера трябва да бъдат лекувани енергично, за да се предотврати инфекция на пикочните пътища. Деца от всички възрасти с увеличаване на налягането в пикочния мехур, във връзка с везикоуретерален рефлукс се извършват на регулярна основа катетеризация на пикочния мехур. Катетъризация насърчава задържане на урина и подпомага здравословното състояние на пикочния мехур и бъбреците.
Приблизително по същото време, на децата се поставят на тоалетната чиния след хранене за насърчаване на фекална сдържаност. Препоръчителна добре балансирана диета; лаксативи, лаксативи, или комбинация от тях могат да бъдат полезни за да се гарантира редовни движения на червата и повишаване на сдържаност. В по-големи деца, които представляват antegrade клизми, рак на дебелото черво, в който отвор е поставен през коремната стена в дебелото черво за вливане на течности, може да подобри самоконтрол. В по-големи деца, които представляват antegrade дебелото клизма (отвор клизма се поставя чрез стома в коремната стена на дебелото черво) за вливане на течности може да подобри способността за функция на дебелото черво и Собственото стола.
Ортопедични грижи се осигурява възможно най-рано. Тазобедрените стави са тествани за разполагане.
Предотвратяване на спина бифида при деца
Получаване на фолиева киселина (400 до 800 мг веднъж дневно през устата 1) жени, вариращи от 3 месеца преди зачеването и по време на триместър аз.
Свързани статии