Субакутен склерозиращ leykoentsefality (левко- и демиелинизиращи паненцефалит)

През последните години показва, че независимо стойност, като енцефалит не разполагат; признава само подостър склерозиращ паненцефалит (морбили).

Тази група включва специфичните форми на хронична и субакутен енцефалит с тежка прогресивна над (Dawson включвания енцефалит, субакутен склерозиращ енцефалит, Van Богарт нодоза паненцефалит Petty-Doering). Тъй като различията в тяхната клинична картина и морфология роднина и незначителен, сега те третират като едно заболяване, често се нарича "Слаба склерозиращ паненцефалит." Тази група от заболявания включва periaksialny Schilder енцефалит (periaksialny дифузно склероза) като някои доста ясни нарязан клинични и патологични функции.

В етиологията на подостър склерозиращ енцефалит играе важна роля продължаваща вирусна инфекция, вероятно, морбили, ентеровирус, енцефалит от кърлежи вирус. При пациенти с субакутен склерозиращ паненцефалит намерени в кръвта и цереброспиналната течност на много високи титри на антитела срещу морбили (дори не е отбелязано в пациенти с остри морбили инфекция).

В патогенезата на болестта играят роля на автоимунни механизми, както и придобити или вродени дефекти на имунната система.

патоанатомия

Микроскопски проявяват изразена дифузно глиоза и демиелинизация на бялото вещество на мозъчните полукълба. В някои случаи се разкрие много глиални възли. В други случаи разкрие oxyphilous включване в ядрата на неврони в кората, субкортикални, мозъчния ствол и на фона х дегенеративни промени. Аксони първоначално остават сравнително непокътнати, и след това умират. Имайте предвид, умерено изразена перисъдово инфилтрация на лимфоидната и плазмени клетки. За leykoentsefalita Schilder характеризира с пролиферация на глиални клетки с огнища на склероза.

клиничната картина

Заболяване податливо предимно деца и юноши на възраст от 2 до 15 години, но понякога заболяването протича в зряла възраст. Започнете подостър заболяване. Симптомите се появяват, се разглеждат като невротичен: объркване, раздразнителност, умора, сълзливост.

След това показва признаци на личностни промени, отклонения в поведението. Пациентите стават безразлични, губят чувството си за дистанция, приятелство, дълг, нали отношения, дисциплина. Започнете да доминира примитивните импулсите: алчност, егоизъм, жестокост. В същото време има нараства бавно и разстройства на високи мозъчни функции (agraphia, афазия, Алексия, апраксия), пространствена ориентация, разстройства тяло изображения.

След 2-3 месеца след началото на заболяването в неврологичния статус разкрие хиперкинеза като миоклонус, усукване спазъм хемибализъм. В същото време има и конвулсивни припадъци, епилепсия, малки, постоянни парциални припадъци тип Kozhevnikov епилепсия. Впоследствие, с напредването на болестта хиперкинеза отслабват, но започват да се увеличи симптоми на паркинсонизъм и дис нарушения докато decerebrate твърдост.

Екстрапирамидални разстройство често се комбинира с изразени вегетативни нарушения: омазняване лицето, слюноотделяне, хиперхидроза, вазомоторен лабилност, тахикардия, тахипнея. Често има принудително смях и плач, внезапни силни реакции ( "вик на чайките").

Честото симптом е статичен и опорно-двигателния апарат атаксия челен произход (пациентът не се поддържа тялото в изправено положение).

В по-късен етап на болестта се появят моно-, полу- и тетрапрези спастичен характер наслагва върху екстрапирамидни и предно-церебеларна двигателно увреждане. Идентифицирайте сензорна и моторна афазия, слушане и гледане агнозия. Кахексия прогресира.

Курс и прогнозиране

През субакутен склерозиращ енцефалит етап 3 се изолира.

• В първата фаза, преобладаващите симптоми са личностни промени, поведенчески аномалии, дефекти в развиващите се високи мозъчни функции, различни хиперкинеза, конвулсивни припадъци и nesudorozhnye.

• По време на етап II расте екстрапирамидни нарушения и нарушения на вегетативната тон на централната регламент.

• етап III се характеризира с кахексия и пълна обелване.

По време на склерозиращ енцефалит е постоянно напредва и винаги завършва летално. Продължителността на заболяването обикновено е между 6 месеца и 2-3 години.

Запознайте се форми, възникващи хронично с периодични ремисии. Смъртта настъпва в състояние на неподвижност, кахексия, крайно изтощение, често в епилептичен статус или поради пневмония.

диагностика

Запознайте се с някои от трудностите, в ранните етапи, често погрешно диагностицирана като неврастения, хистерия, шизофрения. Впоследствие диференциална диагноза се извършва с мозъчен тумор. Диагнозата трябва да се основава на светоразпръскване (вместо odnoochagovost) лезии, липсата на интракраниална хипертония, преместване на централната линия структури на мозъка по време EhoES ЯМР (фиг. 31-7), в патогномонична снимката на резултатите от ЕЕГ. Диагнозата се потвърждава от резултатите от molekulyarnogeneticheskih, имунологични изследвания и методи неврообразна диагностика.

Фиг. 31-7. MRI на мозъка в подостър склерозиращ енцефалит.

Клиничната картина leykoentsefalita Шилдер (в момента тази форма се нарича дифузна склероза Шилдер) има някои функции, повече от ясно изразени признаци пирамидални доминират на екстрапирамидни, е по-вероятно да докладва големи припадъци. В началните етапи разпространени психични разстройства. Вероятно за форма псевдотумор с признаците на увеличение odnoochagovyh полусферични симптоми, включващи интракраниална хипертония. CHN характеристика лезия, особено двойки II и VIII. Амблиопия може да бъде до амавроза. В дъното на стомаха покаже атрофия на зрителния нерв. В някои случаи амавроза остават непокътнати зеницата реакция към светлина, благодарение на главния герой (поради пораженията от тилен лоб) амавроза.

изложбата на CSF умерена плеоцитоза, повишено съдържание на протеин и γ глобулин. Колоиден реакция Lange дава паралитичен крива в субакутен склерозиращ енцефалит, възпалителни и смесен - в паненцефалит Schilder. Патологични изменения и gipergammaglobulinorahiya Lange реакция - ранни признаци на левкопения и паненцефалит. В периодичната ЕЕГ записано стереотипно редовното двустранно синхронни с висока амплитуда ниво електрическата активност (Rademekera комплекси). Когато EhoES преследвани в случаите на псевдотумор над leykoentsefalita, изместване на структурите от централната линия не се показват. Най-информационен аксиален СТ.