Системен лупус еритематозус (SLE Libman-Sachs заболяване.) (Латинска еритематодес лупус, английски системен лупус еритематозус ..) - дифузно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с системен имунен комплекс лезии на съединителната тъкан и неговите производни, с влиянието на микроваскулатурата съдове. Системно автоимунно заболяване, при което човешкото антитяло, произведено от вредите имунната система на ДНК на здрави клетки повредени съединителна тъкан предимно на присъствието на свързващ съдова компонент.
Болест е кръстен поради неговите характерни особености - обрив по носа и бузите (засегнатата област е оформен като пеперуда), които се приемат в Средновековието, мястото прилича на вълк ухапвания.
симптоми
Пациентите обикновено се оплакват, за неоправдани покачване на температурата, отпадналост, главоболие, мускулни болки, умора. Разбира се, тези симптоми не са патогномонични, но комбинацията с други, по-конкретно, увеличава вероятността, че пациентът страда от SLE.
дерматологични прояви
Кожни прояви присъстват в 65% от пациентите със СЛЕ, има някои от първите, но само 30-50% имат «класически» макулопапулозен обрив по бузите, под формата на пеперуди, както и върху ръцете и тялото, много от пациентите са намерени дисковиден лупус - дебели червени люспести петна върху кожата. Алопеция ареата и язви на устата и носа, вагината - също е сред възможни прояви на SLE. Понякога има рани, както и чупливи нокти и косопад.
ортопедични прояви
Повечето пациенти страдат от болки в ставите, често страдат от малките стави на ръцете и китките. Проявява артралгии, най-малко - на полиартрит със симетричен участие на ставите. За разлика от ревматоиден артрит, артропатия на SLE не разрушава костната тъкан, но деформация на ставите, причинени от SLE се превръща необратимо в 20% от пациентите. SLE при мъжете е типичен дебют сакроилеит.
хематологични прояви
В SLE настъпва LE-клетъчна явление, което се характеризира с появата на LE-клетки (клетки на лупус еритематозус) - неутрофилни левкоцити съдържащи фа-гоцитната фрагменти на други клетъчни ядра (SLE характеристика разпознаване собствени клетки като чужди и образуване срещу които автоантитела, унищожаване на такива клетки и фагоцитоза). Половината от пациентите имат анемия. Левкопения и тромбоцитопения може да бъде резултат от чуждестранна валута, както и страничен ефект от лечението си.
Проявите от страна на сърдечно-съдовата система
В някои от пациентите имат перикардит, миокардит и ендокардит. Ендокардит в SLE е не-инфекциозен характер (Libman-Чували ендокардит); повреден митрална или трикуспидалната клапа. пациентите със СЛЕ по-вероятно да се развие атеросклероза и по-бързо, отколкото при здравите хора.
нефрологични прояви
Лупусен нефрит. Поражението бъбречна тъкан в системен лупус еритематозус в удебеляване на гломеруларна базална мембрана, отлагане на фибрин, присъствието на хиалинни тромби и хематоксилин органи, явлението "тел линия".
Често единственият симптом - безболезнено хематурия или протеинурия. Благодарение на ранната диагностика и своевременно лечение на SLE честота на остра бъбречна недостатъчност не надвишава 5%.
Бъбречно заболяване може да бъде под формата на лупусен нефрит, като най-сериозни щети на органи. Честотата на лупус нефрит зависи от вида на потока и активността на заболяването, бъбреците са засегнати най-често в остър и подостър, и по-рядко в хронична.
Психични и неврологични симптоми
В Американския колеж по ревматология 19 описва нервно-психическо синдроми при СЛЕ [5]. Има психоза, енцефалопатия, гърчове, парестезия, cerebrovasculitises. Всички промени са устойчиви характер на потока.
Критерии за диагностициране на SLE
Обрив по бузите (лупус пеперуда).
Дисков обрив (еритема).
Фоточувствителност.
Язви в устната кухина (енантем).
Arthritis (не-ерозивен): 2 или повече периферни стави.
Серозен: плеврит или перикардит.
Бъбречно заболяване: персистираща протеинурия (голям от 0.5 г / г) или cylindruria.
CNS: припадъци и психоза.
Хематологични заболявания: хемолитична анемия (антитела на червени кръвни клетки), тромбоцитопения, левкопения.
Имунологични параметри: анти-ДНК или анти-Sm, или APL.
АНП увеличение на титъра.
В присъствието на 4-те критерии, по всяко време след началото на заболяването се диагностицира с системен лупус еритематозус.
Лечение на системен лупус еритематозус
Кортикостероидите (преднизон или други).
Цитотоксични имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид, или други подобни.)
TNF блокери-α (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт) (счита [от кого?] Най-обещаващите)
Екстракорпоралната детоксикация (плазмафереза, hemosorbtion, cryoplasmasorption)
Pulse лечение с високи дози глюкокортикоиди и / или цитостатици
Нестероидни противовъзпалителни лекарства
симптоматично лечение
перспектива
Оцеляване на 10 години след диагноза - 80% през последните 20 години - 60%. Основните причини за смърт: лупусен нефрит, невро-лупус, ендокринни инфекция. Има случаи на оцеляване на 25-30 години.
Свързани статии