Наименование на работа: системен лупус еритематодес: етиология, клинични прояви, диагностика
Специализация: медицински и ветеринарни
Описание: системен лупус еритематозус SLE заболяване LibmanaSaksa броня. Разбира се, тези симптоми не са патогномонични но комбинацията с други по-специфични увеличава вероятността, че пациентът страда от SLE. Дерматологични прояви на кожни прояви са налични в 65 пациенти с SLE възникне сред първите, но само в 30 до 50 отбелязани класически обрив по бузите във формата на пеперуда. Алопеция ареата и язви на устната кухина и вагината носа и сред възможните прояви на SLE.
Размер на файла: 26.34 KB
изтеглен на работа: 5 души.
- Системен лупус еритематозус: етиология, клинични прояви, диагноза.
Системен лупус еритематозус (SLE, Libman-Чували заболяване) (лат. Система лупус еритематозис) # 151; дифузен заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с системен имунен комплекс лезии на съединителната тъкан и неговите производни, с увреждане на кръвоносни съдове. Системно автоимунно заболяване, при което човешкото антитяло, произведено от вредите имунната система на ДНК на здрави клетки повредени съединителна тъкан предимно на присъствието на свързващ съдова компонент.
Болестта е наречен поради своите характерни черти # 151; обрив по носа и бузите (засегната площ е оформен като пеперуда), които, както се предвижда в Средновековието, прилича на вълк ухапвания.
Причината за заболяването е неизвестна. Предполага се, етиологичната роля на следните фактори:
Хронична вирусна инфекция (РНК-съдържащ ретровируси и бавно). Доказателството е откриването в кръвта на пациенти със системна лупус еритематозус набор от антитела срещу тези вируси и откриване чрез електронна микроскопия вирусни включвания в лимфоцитите ендотелни в бъбречната и кожни биопсии.
Генетичният фактор. Увеличението на честотата на системен лупус еритематозус в семейства на пациенти с това заболяване. В системен лупус еритематозус-често в популацията, са HLA А 1, В 8, ДР 2, DR 3. Предполага се, че рискът от системен лупус еритематозус заболяване, причинено от четири независимо сегрегиращи гени.
Патогенеза се отнася до автоимунно заболяване. В условията на дефицит на Т-супресорни лимфоцити функционират маркиран производство на големи количества автоантитела :. Антинуклеарни, ДНК, микрозоми, лизозоми, митохондрии, кръвни телца и т.н. Най патогенетична значение са антитела срещу нативна ДНК (двДНК), които се свързват с двДНК форма имунната комплекси и активират комплемента. Те са депозирани в мазето мембрани на различни вътрешни органи и кожата, което води до възпаление и ги повреди. В същото време се увеличава лизозомна пропускливост разпределени възпалителни медиатори, активиран кинин система.
Утаяващите фактори: лекарство непоносимост, ваксини, серуми, фоточувствителност, ултразвуково облъчване, бременност, раждане, аборт.
Пациентите обикновено се оплакват, за неоправдани покачване на температурата, отпадналост, главоболие, мускулни болки, умора. Разбира се, тези симптоми не са патогномонични, но комбинацията с други, по-конкретно, увеличава вероятността, че пациентът страда от SLE.
Кожни прояви са в 65% от пациентите със СЛЕ възникне сред първите, но само 30 # 151; 50% е отбелязана като "класически" обрив по бузите във формата на пеперуда. Много от пациентите са намерени дисковиден лупус # 151; дебели червени люспести петна по кожата. Алопеция ареата и язви на устата и носа, вагината # 151; Също така сред възможните прояви на SLE.
Повечето пациенти страдат от болки в ставите, често страдат от малките стави на ръцете и китките. За разлика от ревматоиден артрит, артропатия на SLE не разрушава костната тъкан, но деформация на ставите, причинени от SLE се превръща необратимо в 20% от пациентите. SLE при мъжете е типичен дебют сакроилеит.
В SLE LE -kletochny явление възниква, който се характеризира с появата -клетки LE (лупус еритематозус клетки) # 151; неутрофилни левкоцити съдържащи фа-гоцитната фрагменти на други клетъчни ядра (SLE характеристика разпознаване собствени клетки като чужди и срещу образуването на тези автоантитела, унищожаването на такива клетки и фагоцитоза). Половината от пациентите имат анемия. Левкопения и тромбоцитопения може да бъде резултат от чуждестранна валута, както и страничен ефект от лечението си.
Проявите от страна на сърдечно-съдовата система
В някои от пациентите имат перикардит, миокардит и ендокардит. Ендокардит в SLE е не-инфекциозен характер (Libman-Чували ендокардит); повреден митрална или трикуспидалната клапа. пациентите със СЛЕ по-вероятно да се развие атеросклероза и по-бързо, отколкото при здравите хора.
Лупусен нефрит. Поражението бъбречна тъкан в системен лупус еритематозус в удебеляване на гломеруларна базална мембрана, отлагане на фибрин, присъствието на хиалинни тромби и хематоксилин органи, явлението "тел линия". Често единственият симптом # 151; безболезнено хематурия или протеинурия. Благодарение на ранната диагностика и своевременно лечение на SLE честота на остра бъбречна недостатъчност не надвишава 5%. Може да бъде увреждане на бъбреците под формата на лупусен нефрит е най-сериозни щети на органи. Честотата на лупус нефрит зависи от вида на потока и активността на заболяването, бъбреците са засегнати най-често в остър и подостър, и по-рядко в хронична.
Има психоза, енцефалопатия, гърчове, парестезия, cerebrovasculitises. Всички промени са устойчиви характер на потока.
Аномалии Т-клетки
Критерии за диагностициране на SLE
Дисков Лупус (промени не само по лицето, "Butter" кожа).
Симптом на Рейно (вазоспазъм # 151; като "ръкавица", "чорапи" # 151; akrozianoz).
Язви на лигавицата и кожата (гангрена язви, декубитални язви).
Arthritis без деформация.
Фалшиви-положителна реакция Васерман.
Протеинурия над 3.5 грама / ден.
Полисерозит (с поражението на плевра, перикард, ставите мембрани).
Психоза, гърчове, потрепване на мускулите.
Хемолитична анемия (антитела срещу еритроцити).
(Диагностичните критерии не са влезли важен симптом # 151; продължително хипертермия, което показва характера на имунологичен интоксикация).
В присъствието на 4-те критерии, по всяко време след началото на заболяването се диагностицира с системен лупус еритематозус.
Оцеляване на 10 години след диагнозата # 151; 80% в 20 години # 151; 60%. Основните причини за смърт: лупусен нефрит, невро-лупус, ендокринни инфекция. Има случаи на оцеляване на 25-30 години.
Лечение на системен лупус еритематозус
Кортикостероидите (преднизон или други).
Цитотоксични имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид, или други подобни.)
Блокери на TNF α (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт). (Това е най-обещаващата)
Екстракорпоралната детоксикация (плазмафереза, hemosorbtion, cryoplasmasorption)
Pulse лечение с високи дози глюкокортикоиди и / или цитостатици
Нестероидни противовъзпалителни лекарства
- Абсцес и гангрена на белите дробове.
Абсцеси и гангрена на белите дробове - тежка гноен процес, който се случва с тежка интоксикация, придружени от некроза и топене на белодробната тъкан с образуването на кухини. Остър абсцес е различен от белия дроб гангрена тенденция за ограничаване на гнойни огнището.
Етиология. Най-често гноен процес се случва с пневмония, причинена от стафилококи, Klebsiella (бацил Friedlander му), вирусен и бактериален асоциация често се отбележи, по време на грипна епидемия.
Рискови фактори: промишлена опасност (хипотермия, прах), злоупотреба с тютюн и алкохол.
Патогенеза. Развитие на гнойни процеси в белите дробове поради нарушаването на дренаж функцията на бронхите, циркулаторни нарушения и некроза на белодробната тъкан, свързваща инфекции, намаляване на реактивността на микроорганизма. Прехвърляне на остра абсцес при хронични допринася за увеличаване на налягането вътре в кухината, когато кашлица, особено по време на образуването на улавяне, затваряне клирънс периодично източване бронхите.
Начини за развитие на гнойни процеси в белите дробове:
hematogenically-емболични (дълбока венозна тромбофлебит крак и таза, остеомиелит, ендокардит и септичен др.);
Класификация на абсцеси и гангрена на белите дробове.
postpneumonic; hematogenically-емболични; аспирация; травматичен;
абсцес белодробен инфаркт.
усложнява от масивна емпием; Ограничен сложно емпием; усложнения.
2. Централната: единична; множествена.
3. гангрена: без емпием; с емпием.
Поради естеството на потока: остра; хронична.
Усложнения: белодробна хеморагия; пневмоторакс здраво клапан; pneumoempyema; pyosepticemia; вторичен бронхиектазия; амилоидоза.
В хода на заболяването се изолира три фази: инфилтрация, абсцес пробив в лумена на започване на бронхите.
С развитието на абсцес postpneumonic фаза инфилтрация това е най-често се проявява с внезапно влошаване на състоянието на пациента като остра или продължителна пневмония.
Fever до 39-40 ° С;
болезнена кашлица с умерено количество гнойни храчки (зелено или сиво-зелен цвят);
умора, слабост, болки в ставите, тахикардия.
Особено изразена интоксикация и симптоми на респираторен дистрес наблюдава при гангрена на белия дроб.
Една от целите на изследването:
сивота на зоната за инфилтрация;
отслабва глас тремор;
auscultated с бронхиална дъх оттенък, малко количество изсушава и фино хриптене.
В изследването на кръвта:
левкоцитоза до 15-20 х 10 (9) / л;
значително увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите;
в биохимичната проучването отбелязва увеличение от 2- и - глобулин, фибриноген.
Когато изследване на урината: умерена протеинурия.
При настъпването на втората фаза - възстановяване на почивка и язва дренаж - показва рязко увеличение на храчки (500-1000 мл), намаляване на явленията токсичност (намаляване на телесната температура, левкоцитоза), намаляване на болката и чувство за тежест в засегнатата зона, намаляване на задух.
Брой на храчки, зависи от:
природата и степента на патологичния процес; дренаж състояние;
тежестта на съпътстващата гнил бронхит.
Слюнка дву-, три-слой. Първи слой - пенесто, вторият - жълт, хомогенен вид, а третият се състои от хетерогенни kroshkoobraznyh елементи.
Когато гангрена на белия дроб храчки мръсен сив цвят смесва с кръв, присъствието на белодробната тъкан.
Когато храчки открива левкоцити, еритроцити, плоски бронхиални епителни клетки, микроорганизми, еластични влакна, кристали gematoidina, холестерол, мастни киселини. Когато засети - засадени полиморфни флора: Staphylococcus, Streptococcus, diplococci, най-малко - micrococci, бацил Friedlander е, анаеробно, Грам-отрицателни бацили. Изолирани микрофлора често са резистентни към множество антибиотици
Една от целите на изследването:
tympanitis ударни определя в плитка локализация кухина;
преслушване auscultated amforicheskoe дъх.
Клиничната картина в третата фаза се дължи на естеството на нататъшния ход на заболяването - възстановяване или образуване на тънкостенни кухина в задоволителна състояние на пациента или преход в хронична абсцес.
В случай на възстановяване:
до 15-20-ия ден кашлицата става рядко; Това намалява количеството на храчки;
интоксикация изчезват.
Когато рентгенова:
във фазата на инфилтрация се открива затъмняване част с размити ръбове;
във втората фаза при намалено проникване определя един или множество кухини, често с хоризонталната нивото на течността;
в третата фаза в случай на възстановяване кухина изчезва. Откриване с повтаряща радиологични изследвания кухина без тенденцията да намалява, присъствието на припадъци, плеврални сраствания показват прехода на остра абсцес в хронична.
Бронхоскопия разкрива остър хиперемия и оток на бронхите, наличието в него на гнойни тръби, кръвни съсиреци, ерозии, гранулати.
Тя дава ясна картина на заболяването, както и компютърна томография.
Основните клинични симптоми на остър преход в хроничен абсцес се стабилизират количество слюнка (100-200 мл на ден), неговата замъглено миризма дълго subfebrilitet, признаци на интоксикация.
Тази болест се среща с периоди на обостряне и ремисия. По време на обостряне на пациентите се оплакват от хрипове, кашлица увеличава, се увеличава количеството на гнойни храчки разглобяема гнил мирис.
бледа кожа със сиво и земен сянка;
промяна на крайните фаланги на пръстите на ръцете и краката под формата на барабанни пръчки и нокти под формата на времеви прозорци;
асиметрия на гръдния кош с лаг засегната страна по време на дишане;
скъсяване на ударни звуци върху засегнатата област на белия дроб;
отслабване на дъх, смесени мокри хрипове, понякога amforicheskoe дъх.
Radiographically открива кухина с хоризонтално ниво на течността.
умерен хипохромна анемия;
увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите.
Дълга продължителност хроничен абсцес усложнява от развитието на амилоидоза.
мерки за възстановяване на дренаж и премахване на гной в лезията;
disintoxication терапия (gemodez, polyglukin);
Индикациите за операция са усложненията на остри абсцеси.
Астматичен статус - критично състояние при пациенти с хронична обструктивна белодробна болест, проявяващо се с прогресивна остра дихателна недостатъчност комбиниран тежка сърдечносъдова недостатъчност и синдром на ендогенен интоксикация с пълна неефективност помага ранни бронходилататори (симпатикомиметици).
За разлика от астматичен пристъп, включително продължително, със статус астматикус основа на патогенеза не е bronhiospazm и възпалителен оток, дискинезия малки запушване на дихателните пътища и тяхното вискозен, не кашля на храчки. От момента, когато слюнката вече не се оттича от природни механизми, може да се предположи, че продължителна атака на астма се премества в астматичен статус. Липсата на чувствителност към симпатикомиметици, установени чрез оценка на клиничния ефект на агонисти, се прилага 4-6 часа преди и средства, включително отделни терапия - аерозолни състави. Ако симпатикомиметици не се прилагат, е възможно да се колебливо влиза 0,3 мл от 0,1% разтвор на епинефрин подкожно два пъти през интервал от 30-60 минути.
Липсата на подобрение на пациентите е знак за липса на чувствителност, образувана адрено бронхите апарат. Използвайте Симпатикомиметичният в бъдеще в подобни случаи непрактични и опасни поради потенциални сърдечни ефекти на
Използвани класификация на състоянието на астматикус, предложеният AG Supalinym; Т. Сорокина, които описват следните патогенетични версии на статут астматикус:
1) бавнорастящи (метаболитно-алергични реакции) - най-често, в която развитие три етапа:
1-во - относителна компенсация;
Втората - декомпенсация или "тиха светлина";
Третият - хипоксична, хиперкапнична кома;
2) анафилактични реакции на свръхчувствителност от тип незабавно, общо бронхоспазъм;
3) анафилактоидна развива като внезапно, но, за разлика от анафилактичен статус астма не е свързано с имунологични механизми. Това провокира различни механични фактори, медицински манипулации (пункция на максиларния синус, бронхоскопия, интубация), физични и химични агенти; вдишване на студен въздух, остри миризми упражняват.
1) висока концентрация на кислород чрез лицева маска;
2) салбутамол - 5 мг или 10 мг тербуталин чрез пулверизатор;
3) преднизолон 1-2 мг / кг телесно тегло подкожно (максимум 40 мг).
Когато има данни за животозастрашаващо състояние:
аминофилин - 5 мл / кг интравенозно в продължение на 20 минути, последвано от инфузия в доза от 1 мг / кг в продължение на 1 час;
хидрокортизон - 100 мг интравенозно на всеки 6 часа;
пулсова оксиметрия е полезна при оценката на отговора на пациента към лечението. PD на стойност 02 92% показва необходимостта от радиография на гърдите.
Въпреки подобряването на състоянието:
кислород във високи концентрации;
преднизолон - 1-2 мг / кг на ден (максимум 40 мг / ден);
бета-2-агонисти чрез пулверизатор - на всеки 4 часа.
При липса на резултата от лечението за 15-30 мин:
продължи терапията със стероиди и кислород;
по-често приложение на бета-2-агонисти до местоназначението на всеки 30 минути;
ипратропиев - прилагане чрез пулверизатор повтаря на всеки 6 часа до появата на признаци на подобрение.
Изпълнете разпределителните предприятия в областта на услугите от вида на услугата и гама от продукти в таблицата форма. Определете количеството предприятия битови услуги, дадени на структурното звено, под формата на таблица 1 в началото и след това, като вид услуга за гамата от продукти.
Свързани статии