синдром раждането невроендокринен, или след раждането хипопитуитаризъм, H.L.Shuhan първия описан през 1937 г. Появата на синдрома той се свързва с масивна загуба на кръв, което води до некроза на хипофизната жлеза, последвано от ендокринната хипофункция същото ле ако не незабавно произведени подходящи компенсиране на депозитите на загуба на кръв.

Сред етиологични фактори, водещи до vozniknove синдром NIJ-Sheehan. включват следните заболявания: сепсис след раждане, аборт, травматично увреждане на хипофизната жлеза, Embo-Lee, тромбоза, хипофизни тумори, грануломи, локализиране-schiesya в хипофизната жлеза, хипофизектомия, радиационни увреждания и времето Най кортикостероидна терапия. В допълнение, болестта може да се развива в резултат на вредния ефект на автоантитела за управление срещу антигените на клетките на предния дял на хипофизата (KaylakovA.M. 1989).

Според S.D.Kasymovoy, Sh.S.Anvarovoy (1986), синдром на Sheehan честота достига 0,2% сред жените с следродилна хеморагия. Освен това, диагнозата е направено за 5-11 години или повече, само на 5 пациенти в рамките на една година. Причините vozniknove-нето на този синдром при 5 пациенти бяха септичен Zabolev-ТА, и 18 - следродилна хеморагия.

V.M.Vasina и сътр. (1986) в 59.7% от случаите след твърдо Kro vopoteri показа признаци на комбинирани форми на хипоталамо-gipofi-Xarn разстройства проявява agalactiae, и аменорея в 23.9% от случаите - стерилност.

АА Крилов и сътр. (1975) откриват, че в този синдром п-чревната да бъдат частично запазена тироид-стимулиращ, гонадотропен и Adra-nokortikotropnaya функция на хипофизата, и следователно някои Symp Том на този синдром се третират от гледна точка на соматични отколкото ендокринната. В резултат на Прово-ditsya неадекватно лечение на пациенти в продължение на много години.

Противоречиви литературни данни за честотата на синдром на Sheehan, вероятно поради липса на употреба на хормонални и други методи за научни изследвания и наличието на изтрити форми на заболяването.

Патогенезата на синдром на Sheehan.

Доказано е, че тромбопластиново има хипотензивен деи следствие, което впоследствие създава благоприятни условия за нарушаване на системата за хипофизната портал обращение (Schneider C.L. Egstrom Р. 1954 г.).

Не е изключено, в развитието на преморбидни пациенти със синдром на Sheehan ко-заставане: генитален инфантилност, присъствието на ювенилен седлото (Meador SK WorrelJ 1966) (паша SP 1965 Se-ров VN 1970.).

Въпреки значителния брой проучвания и становища по синдром на патоген-Nezu Шийхан, то може да се предположи, че този въпрос не е напълно разкрит и изисква по-нататъшно проучване.

Във всички горе патологични процеси недостатъчна-ност аденохипофиза характеризиращ пръски тропен и коловоз-dotropnyh хипофизни хормони, в резултат на следното капково-niju функции и морфологични промени на съответните периферни ендокринните жлези (надбъбречните shchito-виден жлези, половите жлези и др.) С проява на конкретен kliniches Coy картина.

Според литературата, синдром на Sheehan се развива в продължение на 3 месеца. до 10 или повече години след бременността или раждането, и кървене, въпреки наличието на характерни симптоми често се разпознават твърде късно.

Смята се, че клиничната диагноза може да се инсталира в 30% от жените след 2-5 години от началото на заболяването, а 70% - след 5 години или повече. В допълнение, проявлението на този синдром зависи от степента на увреждане на хипофизната жлеза. Той описва клиничен синдром с 70% смърт хипофизата маса; при смъртта на 50% от промените не са били рязко изразена и в смъртта на 25% - клиничната картина не може да се появи.

Следва да се има предвид, че времето на появата на клиничните симптоми на заболяването може да бъде значително по-далеч от датата на доставката. Най-Анам-Веронезе може да идентифицира преморбидно фон и връзка с началото на болестта и майчинство, усложнена от масивна krovopote Rey. Най-ранните клинични признаци е gipogalak-среда във връзка с потискане на производството на пролактин. Малко по-късно, има признаци на хипофункция на яйчниците с развитието на синдром Ки-pomenstrualnogo, понякога подвижен в аменорея.

A.S.Kalinichenko (1985) отбелязва, че функцията на хипофизната в този синдром попада в определена последователност: VNA-чал gonadotropnoj, след щитовидната жлеза и по-късно - kortikotropnaya.

Ранни симптоми на раждането недостатъчност adenogipo-Fiza е развитието на бъбречна недостатъчност с признак на слабост, синкоп, ступор, студенина, слабост, анорексия, гадене, повръщане, полиурия, пада-TION на кръвното налягане, гърчове хипогликемични условия и т.н. За по-малко тежка форма на заболяването се проявява липса на кърмене, при-rofiey гърдата. По-късно клиничен курс зависи от размера на сито-хипофизната лезии и може да се прояви vaniem-преобладаващо симптоми на надбъбречна недостатъчност или половите жлези.

Ендокринна недостатъчност има следните клинични прояви:

1. Клиника недостатъчност на функцията на надбъбречната кора, характеризиращ рана увеличаване слабост, умора, студ, безсъние, хипотония, анорексия, апатия, запек-ми, липса на апетит, гадене, прогресивна загуба на тегло Rd. Това изглежда се дължи на изолирането iliprekra-scheniya на намаляване клиника на АСТН, което причинява намаляване на функционалната активност на надбъбречната кора - gipokortitsizm (намаляване коли работа 17-KS, 17 намаляване ACS на кръвната захар). Разкрити нормохромна анемия, еозинофилия, хипогликемични инциденти (слабост на-schaya, сънливост). Разстройства на обмяната на минералите се случват в напреднали случаи. В този случай, има де-пигментация на кожата на зърното на външните гениталии. Често раз-vayutsya екстрагениталните заболявания, пневмония и др.
2. Клиника нарушения гонадотропичен хипофизната функция. Най-pannim симптом е липсата на прекратяване или кърмене (инхибиране на производството на пролактин). По-късно, има признаци на овариална хипофункция - hypomenstrual синдром, подвижен в аменорея. Атрофия на гърдите, яйчниците, матката, вагинална лигавица (става тънка кожа); арки, външните гениталии са плоски; срамни лишен от пигмент, глоба. Тези промени се присъединява към загуба на коса по главата, веждите, срамната, аксиларната, т.е. там е проява на синдрома на Морис. Косата става рядко, суха.
3. Клиника вторичен хипотиреоидизъм. Има значителни промени в психиката, бавен, скандират реч, дрезгав глас, отслабена памет, бавно движение, отпадналост, чупливи нокти. Кожата е суха, бледо и "алабастър" или с жълтеникав оттенък (subikterichnost). появят симптоми на лигавиците оток (с наднормено тегло), намаляване на изпотяване, сънливост. Аускултация - глухота на тонове на сърцето. Намаляване на базалната метаболизъм, увеличаване на размера на холинестераза в кръвта.

Със значителни поражения на предния дял на хипофизата и включването в процеса на хипоталамуса на разработване на редица диенцефални нарушения: симптоми на безвкусен диабет, сън, терморегулацията, вегетативни разстройства, загуба на апетит, внезапна загуба на тегло до кахексия, психични разстройства, хипотония, анемия с левкокюпни peniey с намаляване на броя на неутрофилите.

Допълнителни лабораторни данни.

Ендометриума Хистология: атрофия или слаби пролиферативни промени.

Basal температура - монофазен.

Хормоналния статус. FSH е количество намаление - до 1,25 или по-малко, и N - до 6,3-7,5 IU / L. Намаляването на количеството Estrada La до (93,9 ± 22,3) п / к / мол / л, прогестерон - на (15,67 + 4.9) нмол / л, количеството на АСТН - от 300% до 457.0 мкг ; 131 J поемане на щитовидната жлеза се намалява и след 2 часа 0-7,0%, след 4h - 2,6-10% при 24 часа (27,6 ± 1,8)%, след 48 часа - (30,3 ± 1.8)%; 17-KS - 6,255-15,300 мол / и; 17, ACS - 0,2758-6,6132 мол / и. Основната он-мъжа намалява. Увеличаването на количеството на холестерола в кръвта до 7.8 мг 6,5%. висока кръвна захар не надвишава 2,75-4,16 мг% (сутрин хипогликемия, Ню Джърси).

Минерална Метаболизъм увеличаващи се количества от калиев намаляване на показатели на натриев хлорид и калций и фосфор са нормални.

Урина: леко албуминурия, полиурия с ниско специфично тегло на урината на (под 0,012).

ЕКГ се открива намаляване височината на зъби, по-специално с хипо-tireoze - ниско напрежение, което показва наличието на дифузна прът поксвирус миокарда.

Нарушен секрецията на стомашния сок и панкреаса външна секреция. Разработване нарушения диария.

Рентгенов на черепа.

Може калцификация на хипофизата поради циркулаторни нарушения, дължащи се на съдова тромбоза; признаци на увеличаване на техния размер; деформация и частично DECT-ruktsiya хипофизата ямка. Необходимо да се MPT, PKT.

В тези случаи, ние препоръчваме провеждане изследвания невропатия кал да елиминира по-голямата част от gipofi на процеса. Често откриват промени в областта изглед на налягането на повторно пресичат на зрителния нерв, дегенерация на зрителния папила.

Хормонални тестове, за да се идентифицират възможностите резервни ен dokrinnyh жлези:

1. За да се определи последователността на хипофизата - АСТН теста стимулация, чХГ. Ако тестът за АСТН стимулация при някои пациенти е налице увеличение на 17-KS и 17-OCS в плазмата и урината, но по-малко, отколкото при здравите хора. Когато пробата с определянето на HCG и естроген и прогестерон или FSH, LH идентифицира възможности гонадотропен функция хипофизата.
2. Латентен адренокортикална недостатъчност или резервни целия възможности АСТН могат да бъдат идентифицирани чрез проба с metapyron. Лекарството се дава на вътрешността на 500-750 мг на всеки 8 часа в продължение на 2 дни. Няма увеличение в урината от 17-ACS след тестове с metapyron може да показва намалена зададена адренокортикотропен резерви аденохипофиза.
3. За диагностика на заболявания на надбъбречната функция РЕКОМ-чително проба Labhardta - 3 дни при 40 IU АСТН и след това проучване 17-ACS. В нормалния надбъбречната функция брой 17, ACS в първите часове увеличават с 100%, трети ден - 300%.
4. За да се идентифицират функционално състояние на щитовидната желе-PS препоръчва тест с tireotropnsh хормон. След прилагане плака vnutrimy-стимулиращ хормон (TSH), 10 IU дневно в продължение на 1-3. хващане 131 J щитовидната жлеза при тези пациенти има по-малка степен, отколкото в нормална или отсъства.
5. За хипофизната TSH резерв може да се съди за увеличаване на съдържа-Jania TSH в кръвта, когато се прилага синтетичен tireoliberina.
6. Увреждане на растежен хормон може да бъде настроена при използване на теста на аргинин толерантност.

За последната оценка на степента на хипофизата лезия трябва да бъде чрез radioimmunological методи определени леене ниво на растежен хормон, пролактин, TSH, АСТН, гонадотропин-освобождаващ хормон.

Диференциална диагноза:

• Anorexianevrosa. Общи за синдром на Шийхан и анорексия nevrosa са аменорея и изтощение. Въпреки това, когато анорексия nevrosa запазва способността да се работи, за разлика от синдром на Шийхан. Загубата на коса и атрофия на млечните жлези и мек, изразени. Не намаляване на екскреция на 17-CC и 17-ACS и захващане 131 дефицит J щитовидната наблюдава в аденохипофизата. Освен това, за анорексия невроза характеристика благоприятен изход поради психотерапия.
• Първична надбъбречна недостатъчност. За тази бо съществуващо заболяване, характеризиращо се с пигментацията, липса на загуба на коса, отговорът на ACTH отрицателен не разкрива хипогонадизъм, и хипотиреоидизъм.
• Основно хипотиреоидизъм. Характерни за тази патология NE-lyayutsya брутни промени в кожата, по-високо gipoholesteri nemia, няма признаци за повреда на надбъбречната функция и по-леки симптоми на недостиг на сексуалните жлези. В хипотиреоидизъм през проба с отсъствие на поглъщане TSH-131 съществува J щитовидната разлика кли-еска недостатъчност модел аденохипофиза.
• Микседем. Препоръчително е да се тества с тиротропин. В рамките на 3 дни от 5-10 IU прилага. С увеличаване yodopogloti-ТА на щитовидната жлеза може да се мисли за хипо-pituitarizme със спад - на първичен микседем, при нормална скорост - около анорексия невроза. Poliadenomatoz: аденом на панкреаса, близо до щитовидната жлеза, надбъбречните, аденом на хипофизата.

При пациенти с нарушена функция на групата на няколко жлези с вътрешна секреция. лечение:

На територията на надбъбречните жлези - електрофореза аскорбинова кисел вас или норепинефрин.

Стимулиране терапия на хипофизни хормони може да се извърши 3_4 пъти годишно. От време на време - витамини. АСТН - 20 U 2 пъти на ден-ки за 10 дни; ако 17-COP повишава до 8-9 мг / ден. Това показва, че дозата е избран правилно. Въпреки това, хормони Ки-pofiza рядко се препоръчва, тъй като те са неефективни и Cro-IU от тях развиват антитела.

Ако заболяването комбинира с безвкусен диабет, след това kortikosteroїdami на лечение и пациентите tireoidinom може да се увеличи и жажда полиурия. Ето защо се препоръчва задача интраназално adiurektina на 0.03-0.05 г 3 пъти дневно, при ниска строгост хипогликемично състояние -. Hlorpropamin сътр (наясно с възможността за хипогликемично състояние). Hlorpropamin прилага в 7-8 ч 1 пъти дневно и дозата не трябва да превишава 0,125 гр - с последващо повишаване на контролни нива на кръвната захар.

1. Правилното управление на труда, особено в третия период.
2. Профилактика на кървене. В случаите на кървене по време на раждане - пълно възстановяване на загуба на кръв.
3. В периода след раждането на фона на obschestimuliruyuschey Tera мащаб FDI предписват витамин Е.
4. Когато престъпността и спонтанен аборт - борбата с инфекциите, obschestimuliruyuschaya терапия.
5. Жените, които са претърпели огромна загуба на кръв по време на раждане, аборт, операции, при спазване на клиничен преглед за откриване на ранните стадии на заболяването.

V.A.Agafonov (1986) смята, че жените с масивна кръв загуба, с падането на КСБ с 20% или повече, трябва да бъдат на ди spansernom предвид под надзора на гинеколог, ендокринолог, без vropatologa психиатър.

1. В острата фаза прогнозата може да бъде неблагоприятно yatnym заболяване. Може би развитието на шок, колапс, кома, хипофиза, надбъбречна недостатъчност и остра инфекциозна-ТА придържане, което може да доведе до смърт.
2. Пациентите с право на заместване Gorm-налното терапия, прогноза могат да бъдат благоприятни за менструални на въстание leniem и репродуктивните функции. Дееспособно-ност обикновено се възстановява.
3. Всички пациенти с неадекватен функция на хипофизата могат да бъдат причислени към групата инвалиди II.

Свързани статии

• Следродилна хипопитуитаризъм (синдром на Sheehan)

• Modern лечение на синдром на Sheehan - съвременни методи за диагностика и лечение на заболявания -

• Астенични-вегетативни синдром причини, симптоми, лечение, vitaportal - Здравеопазване и медицина