синдром на Кон (първичен алдостеронизъм).
През 1955 г., Conn описан клиничен синдром, придружен от постоянна хипертония и понижени нива на калий в кръвта на жени с аденом на надбъбречната кора, възстановени след отстраняване на тумора.
Първичен алдостеронизъм - заболяването, причинено giperproduk-TION на алдостерон и понижена кръвна плазма ренинова активност. Сред Стра-хипертонична получава около 1% са пациенти, които имат високо кръвно налягане поради тази причина. Тази болест се среща по-често при жени на възраст 25-50 години.
Етиологията и патогенезата на синдром на Кон
Етиологията на синдрома е неизвестен Кънектикът. Extraadrenal-затваряне на кожа, стимулира увеличаването на производството на алдостерон, не са били установени.
Има следните форми на хипералдостеронизъм:
- aldosteromu при която свръхпроизводството на алдостерон поради аденом или рак на надбъбречната кора;
- идиопатична (pseudoprime) алдостеронизъм свързан с двустранен малки или големи адренокортикална хиперплазия;
- дексаметазон алдостеронизъм, където състоянието на пациентите нор-Malizia след дексаметазон. Тази функция ще осигури основа за име-Niemi на тази форма на заболяването като дексаметазон зависим или дексаметазон-потиска алдостеронизъм.
Основните прояви на синдром на Кон, свързани с установяване на нарушения на водно-солевия баланс и зависи от излишък алдостерон арте-можно хипертония.
Хиперпродукция алдостерон води до повишаване на натриев реабсорбция в бъбречните тубули и увеличава разпределение калий и водород в урината. Натриева вътреклетъчен се заменя с калиев и водородни йони и следа-последица, развива извънклетъчен вътреклетъчната ацидоза и алкалоза.
Калиев дефицит - един от водещите фактори в патогенезата на синдром на Кон. Друга важна причина се среща разстройства etsya увеличаване на съдържанието на натрий, придружени от задържане на вода, по-Buhanov интима и намаляване на съдовия лумен, Уве-lichenie периферна устойчивост и следователно развитието на хипертония.
Нарушаването на минералния метаболизъм и хипертония води до Obra-timym и необратими промени във всички органи и системи.
Патоанатомия на синдром на Кон. Aldosteroma охра жълто разкъсване себе си, са склонни да имат по-малък размер (около 3-4 см) и мека капсула. Множество и двустранно образование са много редки. Хистологично aldosteroma представлява аденом разтваря твърди и твърди жлезисти структури с изразени NYM клетъчен и ядрената полиморфизъм, съдържащи клетки и гломерулна греди зони, най-малко - зона ретикуларис клетки. Непосредствено кортикална слой може да бъде нефункционален, но понякога се открива алопеция или раз-fuznaya хиперплазия.
Злокачествен aldosteroma намерени в 2-6% от случаите на първичен алдостеронизъм. Макроскопски този голям формации тегло от 30 до 500 и повече грама. Хистологичното изследване показва, характеризиращ ТЕРНА признаци на злокачествен растеж.
Клиничната картина на синдрома на Кон
Основната и постоянен симптом на заболяването е хипертензия, където резистентност. В този ап-тер систоличното и диастоличното кръвно налягане често достигне високи нива. Клиничните прояви на първичен алдостеронизъм три синдроми: сърдечно-съдови, нервно-мускулни и бъбреците.
В групата на сърдечно-съдови симптоми включва всички онези, които са свързани с хипертония (главоболие. Изменения на фундуса, хипер-трофейни на сърцето).
Невромускулна синдром се проявява чрез миастения, Контролен по-малко са парестезии, парализа и Тетанусните конвулсии. Мускулна слабост обикновено има вълнообразен характер.
Нефритен синдром се характеризира с така наречената нефропатия kaliepenicheskoy: необичайно усещане на жажда (полидипсия), полиурия с предварително времето нощна диуреза (никтурия) през деня. Когато лабораторията е сцепление на урина открива изо- и gipostenuriyu, алкална реакция, леко протеинурия.
Диагностициране на синдром на Кон. Първият диагностична стъпка е да се установи факта на хипералдостеронизъм. Особено внимание в това отношение изисква пациенти с хипертония в комбинация с хипокалиемия (калиев ниво под 3 ммол / л). Поради вълнообразни време на повтарящи се кръв и урина целевите-съобразен заболяване. Най-надежден метод за откриване на първичен хипералдостеронизъм е изследване едновременно провеждане на алдостерон и плазмената ренинова активност.
Някои стойност при диагностицирането на редица проби. Така, при пациенти син-сърцевина Conn приемане на натриев хлорид в 10 грама на ден в продължение на 5 дни, води до намаляване на калиев концентрация в кръвта. Значително намаляване на концентрацията на калий в кръвта на тези пациенти и след получаване на 100 мг dihlotiazida (gipotiazidom). Тези анализи са препоръчани за откриване normo- kaliemicheskih форми на заболяването.
Важно диагностична стойност при синдром на Кон е veroshpironom проба (ALDACTONE). Пациентът, диета, съдържаща най-малко 6 грама сол, по-значителен veroshpiron 100 мг четири пъти на ден в продължение на 3 дни. Увеличаване на калиев на 4-тия ден от повече от 1 ммол / л показва хиперпродукция на алдостерон.
Следващата стъпка в диагнозата синдром на Кон е да се установи естеството на държавна измяна-му в надбъбречните жлези. Актуално диагноза значително усложнява маломерни aldosteroma ми. Ултразвуково изследване във връзка с някой, компютърна томография може надеждно да идентифицират тумори по-големи от 10 мм. Важно ангиография. ако се комбинира с вземане на проби от кръв, преминаващ от надбъбречните жлези, и последващо определяне на алдостерон-стопанство. Създаване на високо ниво от своя страна в изрази, за да се определи надбъбречната съдържащ тумор.
Синдром Лечение Кон
Aldosteroma диагноза е индикация за хирургически лече-NIJ - отстраняване на тумора заедно с останалата част на надбъбречната жлеза. Успехът на vmesha-менти определя до голяма степен от полезността на предоперативна подготовка, чиито основни цели са коригиране на нарушения на водно-солевия обмен, притежаващи антихипертензивни терапия и kardiotoniziruyuschey.
не е показано Хирургично лечение на хипералдостеронизъм при пациенти с надбъбречна хиперплазия. Необходимо е да се извърши терапия със спиронолактон. Хирургическата интервенция е допустимо, ако това е невъзможно диференциран ДДС на аденом аденоматозна хиперплазия. Едностранно suprarenektomiya води само до временно подобрение на състоянието на пациента, но дава възможност за идентифициране на "под формата на първичен алдостеронизъм."
Свързани статии