синдром Синоними Блок-Сулцбергер. Melanoblastoz Блох - Сълзбергер. Пигментни дерматоза Siemens - Блок. Инконтиненция пигмент (incontinentia pigmenti). Семейни hromatoformny невус. Линейните или generalizovany melanoblastoz кожата (Carol и Voig). Пигментни дерматоза (Doornink). Дегенеративни дермална меланоза (Siemens). Системни пигментирани невуси (Siemens).
Определяне на синдрома на Блок-Сулцбергер. Рядък вродени пигментен дерматоза (пигментен дисплазия). Това се отнася до група от няколко малформации.
синдром на симптоматиката Блок-Сулцбергер.
1. В повечето случаи, в гърдата или ранна детска възраст се появяват мръсна или кафеникав цвят стомана хиперпигментация на кожни лезии с различна форма и размери. Преференциалното локализацията - страничната повърхност на тялото; има и симетрични джоба на предната и задната средната линия. В крайниците засегнати раменете и ханша (до ингвиналната област). Лицето на кожата и лигавиците на по-голямата част от пациентите остават свободни от лезии.
Основните елементи на обрив понякога булозни и верукозен, както и еритематозни папули и везикуларен разцвет. Хиперпигментирана райони през годините избледняват, и са обект на инволюция частичен резултат в атрофия.
2. Често се среща и други аномалии от различен характер:
а) други промени в кожата - алопеция, нокътна дистрофия, образование невуси;
б) разрушаване на зъбите - забавяне и хипоплазия зъбни дефекти в тяхното подреждане, mikrodentiya, gipodentiya, shipoobraznye и стърчащи зъби;
в) очно заболяване - страбизъм, psevdoglioma, вродена роговицата помътняване и леща пигмент движение в роговицата и хороидеята, атрофия на зрителния нерв, микрофталмия, синьо склерата, птоза;
г) увреждане на централната нервна система - микроцефалия, слабост, S. Little, епилептиформени гърчове, атаксия; г) хирзутизъм;
д) вродена дислокация на бедрото.
3. Повечето болни жена.
Етиологията и патогенезата на синдрома на Блок-Сулцбергер. Очевидно, това е наследствено заболяване, свързано с пода (предаване повреден X хромозома). Дерматоза се отнася до група от няколко малформации (embriopaty). Комуникация с този синдром булозна епидермолиза.
Диференциалната диагноза на синдром Блок-Сулцбергер. Други комбинирани малформации. Псориазис. S. Riehl. Токсичен мелазма. Poykilodermii. Parapsoriaz. Уртикария пигментоза (S. Nettleship). Лихен планус. Пигментирани невуси. S. Бранд. синдром булозна епидермолиза. S. Naegeli I. S. Goltz - Gorlin.
Свързани статии