Sideroahrestical анемия (ССА) - или zhelezonasyschennaya сидеробластна анемия, в която червените кръвни клетки съдържат малко същия Lez (хипохромна) поради не-костен мозък за синтез на хемоглобин.
Етиология и патогенеза. В сърцето на моето sideroahrestical ан-нарушение е хем синтез. Iron, протеини, необходими за син-тезата на хемоглобина, съществуват, но не са достатъчно протопорфирин. Следователно не извършва синтез хем - а-novnogo компонент хемоглобин молекула. Heme - комбинирани порфир нови-пръстени (протопорфиринови) с железен атом. Heme, свързване с Glo-боб образува молекула хемоглобин.
Когато CAA понижено образуване на порфирини и се появява на желязо. Намаляване образуването на порфирините се дължи на вродени или придобити дефицит на някои ензими. натрупване на желязо в оп - организми води до отлагането на вътрешните си органи.
Има две основни форми на наследствени ГВА: piridoksinza-зависимостта (има дефицит на пиридоксал-фосфат, така че назначаването на пи ridoksina - витамин бъде - ефектът му) и piridoksinrezistentnuyu (etach форма се среща изключително рядко).
Придобитите форми са наблюдавани по-често при пациенти в напреднала възраст, Zabo-Levani не предава в семейството. Директен ензимен дьо fect не винаги е ясно. CAA е по-често в препарати за лечение tuberkulostatiches-Кими поради изчерпването на пиридоксал фосфат, с олово интоксикация. Той може да бъде идиопатична форми ГВА.
Клиничната картина. В наследствени форми на заболяването в ранг-в ранна детска възраст. Етап I на диагностичната търсенето разкри оплаквания, причинени от хипоксия-кръвоносната син-Дром. В историята - посочи бледност, слабост, повишена Печ-ни и далака. Децата бързо уморени, лошо се учат лошо тяхната памет; възрастни - слабост, намалена толерантност упражнения, възникващи след дългосрочно лечение на основното заболяване (тумор-Lez) професионални експозиции (с олово контакт). Можете да obna-
ruzhit информация, идентифицираща ниски нива на хемоглобина и е неуспешно лечение на железни препарати.
В етап II търсене диагностика при остри периоди може да установи количка-бледност на кожата и лигавицата видими за-lochek, някои пациенти - увеличение на черния дроб и далака при умерена гама. Поради това тези пациенти се нуждаят от хронична свръхактивност bolevanie черния дроб (най-често хроничен хепатит).
Желязо отлагане във вътрешните органи може да доведе до редица специфични симптоми. По този начин, отлагане на желязо в панкреаса води до диабет, чернодробна - цироза на черния дроб, сърцето - до сърдечна недостатъчност, в гонадите - синдром.
За да се намали мосидероза органи и намаляване на желязо syvoro-Сложно Десферал прилага (интравенозно с 500-1000 мг) периодично, се ръководи от нивото на желязо и присъствие sideroblas-ващи в костния мозък.
Свързани статии