Пурпура - оцветяване на кожата или лигавиците чрез въвеждане еритроцити от кръвоносни съдове, обикновено капиляри. Ако extravasates много малки (приличат на разлети на пипер на кожата, те се наричат петехии, ако техния диаметър е по-голям от 3 мм - екхимоза.
Ако подкожната тъкан или interfascial цепка изсипва значително количество кръв, което се напипва като по-голямата част от образованието, ние говорим на хематом. Fun обикновено първо ярко червено, а след това няколко дни по-късно поемат по-кафяв цвят.
Екхимоза върху здрава кожа в началото има лилаво или синьо-черно, но като фагоцитоза и кръв тъкан катаболизъм макрофаги си променя цвета си в кафяво и след това да се жълто-кафяво.
Елементи на пурпура на тен или много възрастни хора с т.нар пергамент кожа обикновено е червено и лилаво изглежда по-скоро повърхностни, те могат да се държат по този начин в продължение на дълго време.
Ако пурпура диапедеза еритроцити, причинени от невъзпалени стените на кръвоносните съдове, както се случва, когато броят на нарушение, причинено пурпура или функцията на тромбоцитите или слабост на съдовата стена (скорбут или амилоидоза), елементите, които не са податливи пурпура палпация.
В тези случаи, усещанията осезаемата те не могат да бъдат разграничени от нормалната кожа. Изключения от това правило са големи extravasates червени кръвни клетки, което води до образуване на мехурчета, пълни с кръв. Тези мехурчета са различни мека, колебае последователност и обикновено се виждат само в тежки форми на тромбоцитопения.
Ако пурпура възпалително унищожаване поради стените на съдовете, на периваскуларна инфилтрация на левкоцити се усеща като печат или тъкан нарастъци съд надолу по веригата; като осезаем пурпура обикновено съпътства vaokulity. Едновременното възпалителен процес може да доведе в развитието на елементи пурпура и уртикария и зачервяване.
Пурпура трябва да се разграничава от съдови аномалии на кожата. Малък ангиома, наподобяващ череша, с телангиектазия Rendu заболяване - Osler и понякога злокачествени лезии, такива като саркома на Капоши, като лилаво.
Тези образувания са обикновено кръвта не оставя кръвта, така че при натискане на капака фиша може да наблюдава тяхната бледност, а при натискане на стъкло петехии и екхимози бланширане тях не е маркирано; Това приемане е доста удобно, но понякога придружени от грешки, тъй като на някои патологични съдови образувания изтръгне кръв е доста трудно.
Освен това, саркома на Капоши възможно еритроцитите екстравазация в околните тъкани, което води до истинската пурпура. В тези случаи се препоръчва да се гледа на динамиката: съдови аномалии, остават непроменени елементи сарком на Капоши могат да се увеличат и да бъдат под формата на възли и петехии и екхимози постепенно се резорбират.
Потенциални причини за пурпура много, но те могат да бъдат групирани в зависимост от патофизиологични механизми (табл. 144). Тази класификация улеснява диагностичен подход и ви позволява да зададете лабораторни тестове ефективно.
Таблица 144. Класификация на патофизиологична механизми пурпура
Пурпура не е свързан с никоя от болестите на добре познатия-ционни
механичен пурпура
Прогресивно пигментен пурпура
Пурпура не са свързани с някои болести
механичен пурпура
Пурпура може да доведе от директна травма на кожни капиляри. Общи примери за такива са пурпурен обрив в Електрокардиографи електроди припокриване площ или чрез използване на много остър игла, за да се оцени тактилна чувствителност.
Увеличете интраваскуларна налягане също може да доведе до нарушаване на целостта на капилярната стена с развитието на петехии по лицето и шията при пациенти с инсулт при деца, страдащи от пристъпи на повръщане, както и в тези, които използват тяга на позицията на главата надолу за лечение на синдром на кореновата.
Пурпура може да бъде причинено от пациента умишлено обикновено, за да привлече вниманието на другите; Такова увреждане обикновено се намират на най-видими части от кожата.
Прогресивно пигментен пурпура
Понякога човек, здрав във всяко друго отношение, може да се развие пурпура, продължава в продължение на няколко години. Елементи на лилаво може да предизвика сърбеж, пред тях е често описани в литературата като дерматологичен кафяви петна; Това заболяване е по-често при мъжете, обикновено локализирани на краката.
Биопсия елементи открива само периваскуларно лимфоцитна инфилтрация (не гранулоцитна
инфилтрация, както в левкоцитокластен васкулит). В зависимост от минимални клинични критерии за болестта вкарани много титли, включително болест Shamberg, магента пигмент лихеноиден дерматоза Guzhero - Blum, лилаво зостер, teleangiektaticheskaya пръстен пурпура, Majocchi teleangiektaticheskaya заболяване дъгообразна пурпура.
Всяко заболяване, основната пурпура не се открива; Впоследствие, както следва от определението, патология не се развива. Резултатите от лабораторните тестове: ESR, броя на тромбоцитите, времето на кървене, концентрация на протеин в плазменото ниво на ревматоиден фактор не се различават от стандарта.
Диагнозата се основава на клинични, потвърдено от кожна биопсия, както и въз основа на хронична доброкачествена характер на заболяването.
Пурпура, или причинени от нарушения на функцията на тромбоцитите
тромбоцитопенична пурпура
Тежка тромбоцитопения придружени от повишена чупливост на капилярите, които лесно могат да бъдат открити чрез вземане на проби кормилото - LEED или Хес; знак на тромбоцитопения са точковидни кръвоизливи по кожата на долните крайници при пациенти с нисък брой на тромбоцитите.
Механизмът, по който тромбоцити поддържат нормалната сила капилярна стена все още не е известна. Причината за тромбоцитопения може да бъде намалена на тромбоцитите продукт и прекалено бързото им отстраняване от кръвообращението.
За да се разграничат тези два механизма може да бъде чрез определяне на броя на мегакариоцитите в точковидна костния мозък. Ако пациент с тромбоцитопения брой на мегакариоцити в проба мозък е нормално или повишава, то е вероятно, че има хиперспленизъм и имунната унищожаване на тромбоцити (идиопатична или лекарство), или тромботична тромбоцитопенична пурпура.
Намаляване на броя на мегакариоцитите показва нарушение на производство на тромбоцити, което може да се наблюдава при amegakariotsitarnoy тромбоцитопения, метастазен рак, апластична анемия, левкемия, лекарствени лезии на синдром на костния мозък, тромбоцитопения с липсата на радиуса и други първични заболявания на костния мозък.
Trombotsitopaticheskaya пурпура
Синдроми, разстройства на функцията на тромбоцитите са чести. При пациенти с нарушена функция на тромбоцитите рядко се наблюдава спонтанно петехии; Обикновено тези пациенти се тревожат много лесно синини. В минимум, често остават незабелязани травма те могат да имат екхимоза, и кървене от малки щети върху кожата или лигавиците могат да са доста масивни.
За тези синдроми характерно удължено време на кървене в присъствието на достатъчен брой тромбоцити. тромбоцитите дисфункция възниква като в вродени синдроми, и придобити заболявания.
Вродени причини thrombocytopathy включват Bernard синдром - Soulier, аномалия Mey - Hegglina, болест на Glanzmann, както и много често синдроми на тромбоцитна дисфункция при което нарушението на тромбоцитната функция наподобява действието на ацетилсалицилова киселина: тромбоцити не са в състояние правилно да разпредели, съдържаща се в тези фактори в резултат на арахидонова дефекти метаболизма киселина.
Когато VWD тром-боцитите себе си са нормални, но недостигът на плазмен фактор на фон Вилебранд пречи на правилното функциониране на тромбоцитите. добавки ацетилсалицилова киселина при пациенти с всеки от горните синдроми могат значително да изостри тромбоцитите дисфункция.
Миелопролиферативни заболявания често са придружени от значително увеличение на броя на тромбоцитите, но тяхната функция обикновено е прекъснат и пациентът може да се развие пурпура.
Пурпура придружаващия левкоцитокластен васкулит
Хистологично основа левкоцитокластен васкулит е натрупването на гранулоцити около малките кръвоносни съдове. Гранулоцити около кораба, или поддържане на нормалната структура или са в различни етапи на разпадане.
Патологичния процес може да започне с получаване на имунни комплекси чрез капилярна стена. Все пак освен кораби, имунни комплекси активират комплемента която произвежда хемотактични фактори, които допринасят за инфилтриране на неутрофили.
Поради ензими, секретирани от неутрофили, е разрушаването на стената на съда. Leykotsiteklastichesky васкулит придружава много заболявания, включително макроглобулинемия на Waldenstrom, системен лупус еритематозус, лимфоцитна левкемия, криоглобулинемия, грануломатоза на Вегенер, подостър бактериален ендокардит, ревматоиден артрит, полиартрит нодоза, Henoch пурпура - Henoch.
Освен това, левкоцитокластичен васкулит наблюдавана в някои лекарствени реакции, включително реакции към пеницилин, йодни соли, изониазид, ацетилсалицилова киселина, органични багрила, бензоена киселина, тиазидни препарати, окситетрациклин, колхицин, karbromal (Carbromal) и фенотиазини.
Имунните комплекси, образувани от вируса на хепатит В могат да причинят левкоцитокластичен васкулит, който понякога се наблюдава в продромалния стадий на хепатит.
Свързани статии