Преходна неонатална хипотиреоидизъм (TNG) е открит само от резултатите от неонатален скрининг за 1 - 2% от новородени. преждевременен
децата си честота се увеличава до 15%, а гестационна възраст бебетата 2 август - 3 2 седмици. претърпял тежка перинатална хипоксия, или гнойни-септичен заболявания, - до 75%.
Етиология. Най-честите причини за TNG - ниско функционалната активност на хипоталамо-хипофизо-щитовидната система в изключително недоносени бебета, нарушена синтеза и метаболизма на периферни хормони тире idnyh време хипоксия, вътречерепен кръвоизлив, синдром на респираторен дистрес, сериозни инфекциозни заболявания, анемия; блокада на хормони на щитовидната жлеза синтез на антитироидни антитела при пациенти с автоимунен тироидит при майката, tireostatikami, излишък йод, някои лекарства (CORDARONE, бромиди), проникващи през плацентата на плода по време на втората половина на бременността.
Клиничната картина. TNG протича без специфични симптоми. Обикновено дълго отбележи синдром неонатална оток, плоска крива на растежа на телесно тегло, летаргия, депресия на централната нервна система, чувствителност към респираторни заболявания, дълги преходни неонатална жълтеница, бързо охлаждане, склонност към запек. По-късно някои деца там темпо забавени психомоторно развитие. Понякога транзитните страни-ТА хипотиреоидизъм е безсимптомно. Изчезването на клиничните симптоми, придружени от нормализиране на лабораторните показатели; Това обикновено се случва на възраст между 2 и 9-12 месеца между тях.
Идентифицирайте няколко опции TNG:
Изолиран gipertireotropinemiya (повишена концентрация на TSH, обикновено в рамките на 2 0 - 5 0 MIU / L, с нормално ниво Т4) рядко се засича. Ако нивото на TSH над 50 MIU / L или се увеличава с течение на времето, това е, както изглежда, латентна хипотиреоидизъм. В други случаи, причините за увеличаването на TSH остават неясни (изходен хетерофилни антитела могат да преминават реагират в определяне на TSH системи). нива на TSH в тези случаи към нормалното в рамките на 1 година от живота без лечение.
Преходна neonatalnaya hypothyroxinemia (намаляване Т4 под 120 нмол / л с нормална TSH) детектирани при 1: 6000 новородени. Това често се наблюдава при недоносени деца с тежка хипоксия (у 1 0 - 1 2% преждевременно бременността 3 4 -. Март 6 седмици и при 0 5 - 5 5% от бебета на гестационна възраст 2 август -. 3 2 седмици). Благодарение на незрялост на системата хипоталамус-хипофиза-щитовидната жлеза и амплифицира едновременно настоящото тежко заболяване, влиянието на медикаменти. Функция на щитовидната жлеза се нормализира след няколко седмици или месеци.
Преходна хипотиреоидизъм се характеризира с намалени нива на Т4 обикновено не по-долу 9 0 - 1 0 0 нмола / л и повишена TTG в диапазона от 20 до 50 MIU / л в кръвта. Той се среща с честота от 1. 4 6 0 0 0 - 1 5 0 0 0 0 новородени. Преходна хипотиреоидизъм може да бъде резултат на трансплацентарен трансфер на органи антитироидни антитела iatrogennyh фактори, може да има стойност незрялост ензими, предоставящи транспортни йодиди в щитовидната жлеза.
Преходна хипотиреоидизъм често се срещат в доносени новородени. В някои от децата може да се идентифицира леко увеличение на щитовидната жлеза и белодробни симптоми на хипотиреоидизъм. Първоначално, след определяне на TSH и Т4 в кръвта и клинични симптоми при тези деца са с диагноза вроден хипотиреоидизъм. и диференциална диагноза е възможно само при наблюдението на пациентите.
Щитовидната хормоно-заместителна терапия за деца с преходна неонатална хипотиреоидизъм се извършва по същия начин, както в ПО но от симптомите на хипертиреоидизъм, обикновено от 3-месечна възраст са намерени (тревожност, безсъние, тахикардия, изпотяване, чести изпражнения, липса на наддаване на тегло), а останалите по-ниски дози на щитовидната препарати. нива на TSH в кръвта по време на лечението - ниско и не се е повишила с намаляване на дозата на тироксин и анулиране на лечението. Коригиращи дози хормони на щитовидната жлеза и тяхната отмяна трябва да се извършват под контрола на съдържанието на TSH и Т4 в кръвта. Ако това не се промени лечението, поне минимални дози от хормона на щитовидната жлеза, трябва да продължи до 1 - 2 години, следвани от Хормонални изпит (в рамките на 2-3 месеца след отмяната.).
Неонаталният тиреотоксикоза е почти винаги преходно (NTT) и задвижвана от трансплацентарен трансфер на майчини антитела от кръвта, страдащи от дифузно токсичен гуша и автоимунен тиреоидит. Тези антитела се дължи на ефекта на анти-идиотипични способен да стимулира функцията на щитовидната жлеза. Той се среща в 1,5-2% от децата на майки с дифузна токсична гуша.
Клиничната картина. Симптоми на хипертиреоидизъм могат да се появят веднага след раждането или в рамките на няколко дни, когато изтече antiti-reoidnyh средства дойдоха от майка на дете. Ако детето присъства в кръвта и тироид-стимулиращ и tireoblokiruyuschie антитялото, може да бъде дори по-късно по време на високо афинитетни блокиращи антитела горния хипертиреоидизъм.
Ако майката не е получил тиреостатично лечение, симптомите на хипертиреоидизъм са налице при раждането. Това е ниско в сравнение с гестационна възраст Маес при нормална продължителност на тялото, по-голямата част от децата се увеличава щитовидната жлеза, там exophthalmos, оток на клепачите, повишена нервна възбудимост, маркирани пресилена реакция към светлина и звук, тремор, нистагъм. Най-характерната симптом е тахикардия (200 удара / мин или повече), понякога разширяването на сърцето граничи хипертония. Обикновено, по-чести изпражнения до 6 - 8 пъти на ден, повръщане, увеличен черен дроб и далак. Кожата хипер-emirovany, влажен, по-малко вероятно да развият жълтеница и кървене поради тромбо-цитопения и хипопротромбинемия. Апетитът обикновено се увеличава, но на телесна маса повишава бавно. Може развитието на сърдечна и бъбречна недостатъчност, която причинява смъртта 1 май - 2 0% от новородени с NTT.
Детето на една майка, която получи тиреостатично лечение по време на бременността, NTT се развива постепенно през втората седмица от живота, тъй като премахването на антитиреоидни лекарства е по-бързо от антитела елиминиране. Характеризира се с мек разбира се. Тегло при раждане може да е нормално, но това не е достатъчно печалба.
Продължителност хипертиреоидизъм, в зависимост от активността и скоростта на клирънс на антитяло на TSH рецептор, е обикновено 2 - 3 месеца.
Диагнозата се потвърждава от повишено ниво на Ts и Т4 и ниска концентрация на TSH в кръвта. Обикновено се покаже, стимулиращ щитовидната жлеза антитела в кръвта на майката и детето.
Диференциалната диагноза прекарват с устойчиви хипертиреоидизъм новородените. Заболяването се среща изключително рядко; Това предполага, че това е причината за TSH рецепторен ген мутация, която гарантира, активирането на тези рецептори (наследство като автозомно доминантен белег). Както и при NTT, показват понижаване на концентрацията на TSH при по-високи нива на Ц. и Т4 в кръвта, обаче, стимулиращи щитовидната жлеза антитела в кръвта на детето и майка липсват.
Лечение. Важен фактор при лечението на неонатална преходно хипертиреоидизъм е рационална организация на грижи, употребата на седативни лекарства и ционни # 946; adrenoblokatorov (Индерал до 1 - 2 мг / кг дневно в 2 отделни дози). При лека тиреотоксикоза, че е възможно да се ограничи.
При тежки NTT допълнително предпише лекарства глюко-кортикоиди и йод преднизолон при доза от 1 - 2 мг / кг дневно в продължение на 1 - 3 дни; разтвор на Lugol (1 мл, съдържащи 1 2 6 мг йод) и 1 капка (8 мг) 3 пъти на ден, или 0.5% разтвор на калиев йодид 5 мл 3 пъти на ден. Iodotherapy продължи в продължение на 7-10 дни, положителният ефект е възможно в 12-24 часа.
Вместо йод може да се използва Mercazolilum - 0. 5 - 1 мг / кг телесно тегло на ден или пропилтиоурацил - 5,10 мг / кг на ден, на всеки 8 часа положителен ефект след 2 4 -. 06 Март з доза, намалена с 50% и продължи да лечение за намаляване на размера и на щитовидната жлеза се постигне еутиреоидно състояние.
С развитието на сърдечна недостатъчност, дигоксин употреба. С премахването на щитовидната жлеза стимулира антитела магаре хипертиреоидизъм симптоми изчезват и Бивън до 3-12 седмична възраст. Устойчиви tireotoksi кози изисква дълго (в рамките на 1 - 3 години) лечение tireostaticheskimi подготвителни ratami и често - strumectomy.
Прогноза. Приблизително една трета от децата, подложени на NTT, има неврологични заболявания, развитието на нервната система закъснение. Поради това е препоръчително да се наблюдава невролог и началото на приложение на невротрофични агенти. Повишена секреция на тиреоидни хормони в утробата и неонаталния период ™ ускорява диференциация на опорно-рано синостозата на коронални и стреловидни конците на черепа.
Предотвратяване. Въпреки, че с правилното лечение на хипертиреоидизъм с постоянен лабораторен контрол на честотата на прекъсванията и усложнения на бременността и риска от заболяване на плода и новороденото е ниско (80-90% от бременностите доведе до раждането на здраво дете), Йънг-Нам zhenshi получаване тиреостатично терапия, препоръчваме използването на контрацептиви, и като метод за лечение на дифузен токсичен гуша изберете субтотална strumectomy, 1,5-2 грама, след което най-сигурният възможно бременността.
Свързани статии