Развитието на предсърдно септален обсъжда тук. Долният край на основната мембрана, образувана ендокарда възглавници, така че в нарушение на тяхното развитие тип дефект образува отвора Primum, без да се ограничава до под покривката на разпределение. Така заместник обикновено засяга митралната и трикуспидалната клапи, които също са образувани от ендокарда ролки и разбито образуващ горната част на интервентрикуларната преграда.
Друг вариант на дефекта - отвора secundum тип дефект. Той се намира в центъра на преградата в овална ямка и възниква поради непълното затваряне на вторичен отвор стена в центъра на основната мембрана; тя трябва да се нарича овалната ямка дефекта.
Третият тип дефект - дефект като венозния синус. Той се намира в горната част на преградка и обикновено се простира до горна празна вена.
Патент форамен овале
След раждането, при започване на вентилация, рязко увеличава белодробна венозна връщане, което води до повишаване на налягането в лявото предсърдие. Овалното прозорче с клапа съединителна тъкан, която покрива овалното прозорче; тази клапа е в непосредствена близост до горния ръб на овалното прозорче, образувана от долната свободния край на вторичната междупредсърдната преграда, и изпълнява функцията на клапана. Малко след раждането на овалното прозорче спира тече кръв, но е проходим за катетъра. Ако белодробното съдово съпротивление след раждането остава високо налягане се натрупва в кръвоносните съдове на белите дробове, дясната камера и дясното предсърдие, овалната прозорец се отваря и има кръвотечение от дясно на ляво, в резултат на артериална хипоксемия.
Овалния прозорец не може да покрие напълно клапа овален прозорец. Това може да се дължи на малкия размер на клапата и големия размера на прозореца; овален прозорец може да се удължи поради претоварване на обема на лявото предсърдие с патент Боталов. камерен преграден дефект или обструкция на изходния тракт на лявата камера с аортна стеноза и аортна коарктация. Голям кръвотечение наляво поради липса на отворен форамен овале вентил може да се случи при високо налягане в левия атриум. Ако причина високо налягане се елиминира, изхвърлянето кръв постепенно намалява или изчезва. В някои вродени сърдечни заболявания живот е само възможно благодарение на открит овален прозорец. Тези дефекти включват атрезия, митралната и трикуспидалната клапи и пълна аномален белодробен венозен сливане. Ако транспониране на великия артерии форамен овале може да бъде единственият комуникацията между системното кръвообращение. Освен това, изпълнението на кръв от дясно на ляво посредством овале на форамен случва с обструкция на дясната камера изходния тракт и белодробна хипертензия, особено при новородени.
Дефекти тип отвора secundum
Тези дефекти могат да бъдат с различни размери от малки, за да заемат голяма част от преградата и отделя от AV клапани само малка част от преградата. Дефекти тип отвора secundum по-често са изолирани, понякога се комбинира с частичен аномален белодробен венозен сливане (обикновено източване на десния бял дроб) или стеноза на белодробна клапа.
шунт размер, лявата зависи от дефекта и разликата в налягането между размера на предсърдията. За малки дефекти, малки кръвотечение. Големи дефекти, придружени от голяма кръвотечение само при ниска белодробното съдово съпротивление, тъй като входно съпротивление в дясната камера малко. Голям кръвотечение от дясното предсърдие ниво води до увеличаване на притока на кръв през дясната сърцето. В дясната камера е като цяло добре се справя с този свръхкапацитет натоварване, тъй като съпротивлението е ниско. Ето защо, сърдечна недостатъчност в ранна детска възраст е рядко, и ако това се случи, тя е причинена от малформации или усложнения, свързани.
Дори големи предсърдни преградни дефекти при децата обикновено са асимптоматични. Въпреки това, ако в резултат на вродени или придобити заболявания на белите дробове възникне белодробна хипертония, предсърдно септален дефект започва да се появи, и чрез това има кръвотечение от дясно на ляво. Ако обемно претоварване на дясната камера на сърцето импулс се появява в лявата гръдната граница. Първият сърцето звукът е нормално, има значителен фиксиран, това е, независимо от фазата на дишане, разделяне тон II. Обемът на двата компонента II тон остава нормално. Фиксирано разделяне на тона на II е почти винаги се чува в по-големи деца, а при кърмачета тя може да отсъства, особено за малките дефекти. Обширна разделяне II тон обясни увеличаване на инсулт обем на дясната камера, удължаване срока му изхвърляне и ниско белодробното съдово съпротивление. Когато тон разцепване белодробна хипертония II намалява. Може би това е причината децата на първите седмици от живота си, когато белодробното съдово съпротивление все още не е паднал, разделяне тон II липсва.
На ток на кръвта, поради предсърдно септален дефект шума не се случи; Въпреки това, увеличаване на притока на кръв през изходния тракт на дясната камера и артерия вентил белодробна може да бъде свързано с дълга вретеновидна систоличното шум, звуков от горния ляв край на гръдната кост. Този шум може да се различава от по-кратък функционален шума, причинени от кръвния поток чрез белодробна багажника чрез Valsalva маневриране. С увеличаване на вътрегръдната налягане системно венозно връщане, а оттам и ударния обем на дясната камера пада рязко и функционален в същото време шумът става много по-тих. За разлика от това, когато голяма предсърдно септален дефект разкарвам от ляво на дясно за няколко сърдечни цикъла поддържа ударния обем на дясната камера на високо ниво, въпреки намаляването на системния венозно връщане; така в продължение на три или четири контракции на силата на звука на сърцето звук едва ли намалява. С много голямо кръвотечение от ляво на дясно, поради повишен приток на кръв през трикуспидалната клапа се появява ниска честота тътен шум в началото или средата на диастола; се чува най-добре в долния ляв ъгъл на гръдната кост. Налице е често добре звуков сигнал III.
На рентгенография на гръден кош показва увеличение на дясното сърце, понякога е възможно да се направи разграничение между дясната камера изходния тракт. Белодробна багажника удължен, повишена съдова модел. По този начин се увеличава белодробното съдово модел може да бъде шунт непропорционално стойност. ЕКГ маркирани отклонение надясно електрическата ос на сърцето на синусовия ритъм и нормалната проводимост. Има признаци на дясната вентрикуларна хипертрофия с комплекси от тип Rsr "или Rsr" в правилните прекордиална води и назъбен зъб S в води II, III, и AVF.
Когато ехокардиография показва увеличение на дясната камера диастолното измерение парадоксален интервентрикуларната преграда. Същите тези промени могат да бъдат хемодинамично и други подобни дефекти, като например частично сливане аномален белодробен венозен недостатъчност белодробна клапан или трикуспидалната недостатъчност. Често се забелязва септален дефект, притока на кръв, чрез която може да се види от цветен доплер изследване. Когато ехокардиография с разлика в дясното предсърдие в предната част на дефекта е решена ehonegativnoe ниша. Този метод до голяма степен заменя катетеризация и гама лъчи изследване на сърцето.
Постоянен освобождаване кръв от дясно на ляво, когато дефекти като отвора secundum обикновено не присъства, но се среща с преходно повишаване на интраторакална налягане (например, Valsalva действие). За разлика от тях изхвърлянето на кръв от дясната към лявата горна празна вена в лявото предсърдие може да се случи, ако дефекти като венозния синус; това води до лек спад в SaO2. Инфекциозен ендокардит при неусложнена дефекти тип отвора secundum е рядкост. Поражението на белодробните съдове и белодробна хипертония рядко развиват до 15-20 години. Ако това се отразява на кръвоносните съдове на белите дробове при първия по-малко видими признаци на заустване на кръв от ляво на дясно, а след това са налице признаци за освобождаване от отговорност на кръв от дясно на ляво. Хирургически затваряне на предсърдно септален дефект се извършва за предотвратяване на съдове белодробна болест. При възрастни, разработен предсърдно мъждене или предсърдно трептене (може би се дължи на увеличаването на дясното предсърдие), сърдечна недостатъчност, митрална недостатъчност и удар поради парадоксално емболия; Всичко това оправдава и хирургична корекция на дефекта при деца. Въпреки това, дори и след края на операцията на предсърдни аритмии mogug дефект се случи в рамките на няколко години. Като алтернатива на хирургичното лечение проучи минимално инвазивна катетър техники закриване на малки и средни предсърдни преградни дефекти със специални устройства.
Дефекти тип отвора Primum и отворен канал AV
Тези дефекти, причинени от нарушение на ендокарда хребети в началното AV канал; най-лесната форма на малформативни ендокарда хребети - малък предсърдно септален дефект тип отвора Primum, а най-тежката - обща AV канал. Тежестта на дефекта и формата зависи от това какъв вид роли и се изненадате какъв етап на нарушението случило. Тъй ендокарда ролки, участващи в образуването на междупредсърдната и интервентрикуларната прегради и двете AV клапани, техните дефекти могат да доведат до различни заболявания. Тези недостатъци могат да се появят в изолация при деца без други заболявания, но често с вродени синдроми, като например синдром на Даун, местонахождението ambiguus и hondroektodermalnaya дисплазия (синдром на Ellis-ван Creveld).
Като цяло развитието на плода, тези дефекти не се отразяват, но може да доведе до вторични лезии на аортата. Често се среща с обструкция на светлината на изходния тракт на лявата камера, в резултат на което - да задължи разкарвам от ляво на дясно и съществено нарушение на плода хемодинамика. В резултат на това тези деца често са намерени хипоплазия на аортната дъга и провлак коарктация на нея.
отвора Primum Типът дефект
Това е най-лесната форма на малформативни ендокарда ролки. Друго име за този дефект - частично отворите AV канал. Този дефект се намира в основата на междупредсърдната преграда, съседен на AV-пръстенни клапани. Предна (преграден) митралната клапа се премества и обикновено се разцепва. -Редки малък разделяне на преграден с упътване на трикуспидалната клапа. шунт величина от ляво на дясно се определя от същите фактори, както в дефекти тип отвора secundum (вж. по-горе). Клиничните прояви са подобни, а също и поради увеличаване на белодробното кръвния поток; те включват сърдечен импулс на левия гръдната граница и широко пукнатина II тон. В допълнение към систоличното шум, генериран в левия тракт и mezodiastolicheskogo шума вентрикуларна изтичане през трикуспидалната клапан листовки със значително разцепване може да се появят шумове и митрална регургитация трикуспидална. Въпреки това, най-регургитация през клапана, особено в детска възраст, се среща рядко. ЕКГ значително ос отклонение наляво обикновено в границите от -20 ° до -60 ° С и признаци на дясна вентрикуларна хипертрофия с комплекси от тип Rsr "в правилните прекордиална води. Повишена белодробното съдово модел, когато radiographing зависи от релефа на кръв от ляво на дясно. Ехокардиография с цветен доплер изследване ни дава възможност да се види ясно морфологията на дефекта. Сърдечна недостатъчност и аритмия обикновено се появяват в края на тийнейджъри и възрастни.
Общата AV Canal
Като цяло (напълно отворена) AB-AB-канал клапан пръстен не са разделени. В допълнение към предсърдно септален дефект тип отвора Primum дефект задната част на интервентрикуларната преграда и разделяне преградни крила на двете AV клапани. Предните и задните преградни клапи зачатък две AV вентили не са изключени (както е нормално) и свързани чрез дефекта, така че в най-тежките случаи формира голям общ предния капак и задната клапа малка обща единична AV клапан. Колкото по-рано на ендокарда развитие счупена ролка, толкова по-камерната септален дефект и структурата примитивни AV клапаните. Въпреки, че този недостатък може да бъде изолиран, той често се комбинира с такива сложни дефекти като местонахождението ambiguus и само камера.
Колкото по-примитивна форма на сърце и по-тежки греха, толкова по-ясно изразени клинични прояви. Камерен преграден дефект е характерно за този дефект последици: обемно претоварване на левия вентрикул и с голям недостатък - белодробна хипертония и дясната камера налягане претоварване. Шум е камерен преграден дефект, и mezodiastolicheskii тътен шум на трансмитрални кръвен поток, подобрена поради увеличението на белодробна венозно връщане. Ако силна разделяне на митралната клапа появява митрална недостатъчност, причинявайки разпенващ pansystolic шум на върха. В същото време се дължи на увеличаване на притока на кръв трансмитрални се засилва mezodiastolicheskii шум, на левокамерната кухина става още по-голяма.
Предсърдно септален дефект тип отвора Primum е обичайно за такива дефект прояви: дясната камера обем шум претоварване поток диастоличното кръвно чрез трикуспидалната клапа и шум систоличното потока на кръвта през дясната камера изходния тракт. Когато трикуспидална недостатъчност появява pansystolic разпенващ шум в проекцията на трикуспидалната клапа и повишена пулсациите на югуларни вени, и чрез подобряване на кръвния поток през трикуспидалната клапа получава силно mezodiastolicheskii шум. Reset както на предсърдно ниво и на нивото на камерите - зависи. Въпреки това, разделяне на изместен митралната клапа често води до освобождаване задължи кръв от лявата камера чрез преграден дефект директно в дясното предсърдие. Понякога може да е малка кръвотечение от дясно на ляво и лека цианоза.
Сърдечна недостатъчност често се развива на възраст от 2 месеца. Въпреки това, с голям нулиране задължи кръв от лявата камера в дясното предсърдие или състоянието AV клапан недостатъчност може да се влоши, преди; същото се случва в съпътстващите дефекти, като отворен дуктус артериозус. Клиничната картина е причинена от сърдечна недостатъчност и включват тахипнея, изпотяване и лоша смучене. Системен кръвен поток обикновено се намалява, пулс отслабена и се ускорява, черния дроб се увеличава, бледо крайници. Сърцето е често значително увеличен.
Точно както в предсърдно септален дефект тип отвора Primum, ЕКГ определя ос отклонение наляво, но като цяло, AV канал е отхвърлена дори повече и е в интервала от -60 ° С до -150 °. Loop вектор в челната равнина е насочена обратно на часовниковата стрелка. PQ интервал се удължава. Предсърдно и вентрикуларна хипертрофия зависи от нивото, при което освобождаването е най-изразено и степента на повреда на AV клапани. Ос отклонение наляво - знака на неспецифичен; Това може да се случи и с други пороци, като например двойно освобождаване от отговорност от основните артерии на дясната камера, трикуспидалната атрезия и белодробната артерия, и здрави деца. Докато нормално положение на електрическата ос на сърцето не изключва общ AV канал, това прави диагнозата много малко вероятно. Промени в рентгенова снимка на гръдния кош зависи от нивото и степента на шънт недостатъчност AV клапани. Цветен доплер ехокардиография изследване дава представа за дефект морфология и позволява разграничаване частично отворен и общата AB канал. MRI осигурява по-точни морфологични подробности.
Обструктивна белодробна съдова лезия поради белодробна хипертония и разкарвам от ляво на дясно може да се развива още през ранна детска възраст, така че операцията се извършва по-рано. Дори и активно лечение на наркотици често е неефективен, обаче, понякога се спестява време. Смъртността след радикал хирургия в ранна детска възраст е 5-10%, при условие, че размери камерни са приблизително еднакви. Когато синдром на Даун морфология на дефекта обикновено е по-удобно за корекция. ТЕЕ по време на операция може да се подобри резултати, особено в тежка митрална регургитация. Ако камерни размери се различават съществено, извършена операция, тъй като в рамките на единния камера. Ако радикал корекция на дефект не е възможно да се справят с огнеупорен сърдечна недостатъчност може да бъде постигнато чрез хирургическа свиване на белодробната багажника; Това повишава устойчивостта на дясната камера изходния тракт и, следователно, намалява количеството зависи Освобождаването от ляво на дясно. Въпреки това, в повечето случаи, обикновено AB канал белодробна стеснението неефективното защото не елиминира задължат освобождаване кръв от лявата камера в дясното предсърдие и недостатъчност на AV клапан.
Свързани статии