Прион заболявания - е прогресивно невродегенеративно заболяване с летален изход. Механизмът на възникване на прионови заболявания не е напълно изяснен, но понастоящем се смята, че заболяването се развива с натрупване в клетките на централната нервна система на излишък количество от анормален прион протеин.
Прионовите заболявания са много редки - един случай на милион души годишно регистрирани. В момента 5 известни разновидности на това заболяване - спорадична болест на Кройцфелд-Якоб, нов вариант на Кройцфелд-Якоб, куру, Gerstmann-синдром Shtroyslera-Scheinker и фатална фамилна инсомния. Най-разпространеният спорадична болест на Кройцфелд-Якоб.
Заболяването може да възникне поглъщане анормален прион протеин отвън (от човек или животно), или има наследствен характер възникне спонтанно в резултат на генетични аномалии де ново. За някои опции зависи от вида на прион протеин. Инкубационният период може да бъде до 15 години. Продължителността на живот на пациентите с прион заболяване най-често е около една година, най-малко - малко повече от две години. Lecheniesimptomaticheskoe.
Трансмисивна спонгиформна енцефалопатия.
Човешки заболявания причинени от приони, трансмисивни спонгиформни енцефалопатии ТСЕ.
Simptomypatologii могат да възникнат по време на шестте месеца до 10-15 години след заразяването. Проявите на заболяването могат да се развиват постепенно, с неспецифични симптоми - безсъние, летаргия, апатия, летаргия. В някои случаи заболяването започва внезапно и може да наподобява делириум. Най-честите прояви на прионови заболявания са:
- прогресивна деменция
- замъглено зрение
- некоординираност
- нарушение на словото
- треперене
- скованост на мускулите
- миоклонус
- депресия
- безпокойство
- емоционална лабилност
Всички прояви на прионови заболявания е постоянно напредва, в резултат на последните етапи на заболяването до акинетично мутизъм и кома.
Обща информация за заболяването
Прион заболявания се срещат както при хора и при животни. Патогенезата на прионови заболявания, свързани с натрупване в тялото на анормален прион протеин. Прионовия протеин обикновено присъства в клетки на животни и на човешкото тяло - т.нар нормална прионов протеин. Това е в най-големи количества в неврони и отчасти в клетки на лимфоидната тъкан. Прион е устойчив на високи температури, радиация, протеази и химически вещества - алкохол, формалин и др. Функция на прионпротеини са неизвестни. Информация за структурата на полипептидите, кодирани в късото рамо на хромозома 20 при хора.
В конфигурацията на промяна на нормалната прионовия протеин може да бъде превърнато в патологичната. Патологични прион протеин, от своя страна, е в състояние да задейства механизъм превръщане на нормалната прионов протеин в анормална форма. Ненормално прион протеин може да се случи спонтанно в организма. В някои случаи, натрупването на анормален прион протеин свързани с наследствени генетични нарушения. В момента тя е известна на около 30 варианта на генетични заболявания, които водят до промяна на структурата на прион протеин. В някои случаи, причинени от приони заболявания са инфекциозни природата. Това означава, че анормален прион протеин може да влезе в човешкото тяло от външната страна - с трансплантация на роговица, дура матер, неврохирургически операции. В този случай голямо значение е устойчивост на всякакъв вид приони стерилизация. Патолозите са случаи на инфекция. Смята се, че има възможност за заразяване на хора в използването на месо говеда, заразени с болестта луда крава.
Въпреки факта, че част от заболявания прионови е инфекциозен характер, приони се различават от други инфекциозни агенти - техния състав отсъства нуклеиновата киселина (ДНК или РНК). Това усложнява процеса на изучаване патогенезата на прион заболяване. Известно е, че натрупването на патологични прионови протеини води до разрушаване на клетките на нервната система, мултифокална спонгиформна (гъба подобни), нервно увреждане тъканна система, астроглиоза в отсъствието на възпалителна реакция. Във връзка с устойчивостта на протеаза, анормален прион протеин не може да се отстрани от тялото. Около 85% от пациентите умират в рамките на една година след първите симптоми.
- Хората в определени професии (медицински работници, ветеринарни лекари, кланични работници, зоолози)
- Хората, които са подложени на хирургични операции, включително и кръвопреливане
- Хората, включително и роднини, които са били идентифицирани случаи на наследствени заболявания причинени от приони
- Хората, които използват недобре термично обработени месо
За съжаление, в момента на диагностициране на заболявания, причинени от приони е възможно само след появата на клиничните прояви, тоест, на етап, когато заболяването е отишло достатъчно далеч. Рано, пресимптоматичен откриване на това заболяване е невъзможно. диагностичен схема прион заболяване не е развита напълно.
- Проучването на гръбначно-мозъчната течност. В прион заболявания състав на гръбначно-мозъчната течност не се променя или само леко променен.
- Кръв Идентифициране анормален прион протеин чрез Western блотинг.
- Проучване аутопсия материал. Разкрива характерните признаци на атрофични промени в тъканите на нервната система на пациента.
- Генетични изследвания. Могат да открият аномалии в структурата на гените, кодиращи прионови протеини.
- Електроенцефалография (EEG). Признаци на патологични промени в структурата на мозъка в ЕЕГ, открити в около половината от пациентите с прион заболявания.
- Магнитен резонанс и компютърна томография (MRI и CT). Може да открие признаци на атрофия на мозъчната кора, разширяване likvoroprovodyaschey система.
- Използвайки стерилна и, в някои случаи, за еднократна употреба хирургически инструменти, лични предпазни средства
- Контрол на качеството на месни продукти
Свързани статии