Причините за деца поликистоза на бъбреците

С развитието на болестта при кърмачета кисти се образуват в дисталните тубули и канализационните тръби. Гломерулите, интерстициум mezhkanaltsevy, чаши, таза и уретери остават непокътнати. В резултат на бъбречната кора в радиално откриване големи кисти, които водят до рязко нарастване на размера на бъбрек. Ако патологичния процес се развива по-късно, в ранна детска възраст, а след това намалява и броят на кисти и техния размер. Освен бъбреците, в патологичния процес включва черния дроб. Морфологичен проучване показва разширение на интрахепаталните жлъчни пътища, перипортална фиброза картина. Причините и патогенезата на деца поликистоза на бъбреците не са добре разбрани.

Симптомите на деца поликистоза на бъбреците

В зависимост от възрастта на децата, в която първите симптоми на поликистоза на бъбреците на децата, осигуряване на 4 групи - перинатална, неонатална, в ранна детска възраст и непълнолетни. Групи варират широко в клиничната картина и прогнозата на заболяването. Когато перинатална и неонаталното развитие на болестта при новородени 90% кисти бъбречна тъкан заменя, което води до рязко нарастване на бъбреците и, съответно, на обема на стомаха. Децата се идентифицират бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, но причината за смъртта (което се случи в рамките на няколко дни след раждането) са респираторен дистрес синдром се дължи на белодробна хипоплазия и пневмоторакс.

С развитието на поликистоза на бъбреците на децата в ранна детска възраст (от 3 до 6 месеца) и младежката възраст (от 6 месеца до 5 години) броят на кисти е значително по-малко, но показват признаци на чернодробна патология. Тези деца на клиничен преглед показва увеличение на размера на бъбреците, черния дроб, често хепатоспленомегалия. Най-честите симптоми на поликистоза на бъбреците на децата - високо устойчив на хипертония. инфекция на пикочните пътища. Постепенно развитие на бъбречна недостатъчност се проявява очистване нарушена бъбречна функция и развитието на анемия, остеодистрофияи значително забавяне в растежа на детето. В същото време, откриване на чернодробна фиброза, която често се усложнява от хранопровода и стомашно-чревно кървене, развитие на портална хипертония.

Прогнозата за пациенти с ранна детска възраст и младежката възраст е значително по-добро от това на децата в неонатална или перинатална група: смъртта настъпва в рамките на 2-15 години от началото на заболяването. Последните проучвания показват, че активната симптоматично лечение на деца, които са оцелели през първите 78 месеца от живота, живеещи на възраст от 15 години. Причини за смърт при децата поликистоза на бъбреците - бъбречна недостатъчност или усложнения на чернодробна недостатъчност.

поликистоза на бъбреците лечение на заболяването на децата

Специфично лечение на бъбречна поликистоза офлайн деца. Когато развитието в ранна детска възраст и ювенилен възраст на терапевтични интервенции отнася до инхибиране на развитието на бъбречна и чернодробна недостатъчност. Този план се фокусира върху лечението на хипертония и инфекции на пикочните пътища. лечение, разработен хронична бъбречна недостатъчност е често срещана и има специфични характеристики (вж. "Хронична бъбречна недостатъчност"). С развитието на усложнения перипортално цироза (портална хипертония) през последните години се използва успешно portocaval или splenorenal шънт. Пациенти с хронична бъбречна недостатъчност терминал и бъбречна недостатъчност препоръчва комбинирани чернодробна трансплантация и бъбречна трансплантация.

Нека да знаят за грешка в текста:

Свързани статии

• поликистоза на бъбреците при бебета и деца, симптоми и лечение

• поликистоза на бъбреците при деца, лечение на детски болести, диагностика

• поликистоза на бъбреците при деца симптоми, причини, лекуване, профилактика и усложнения