Периодично болест (синоним: арменски заболяване, пароксизмална Dzheynueya синдром - Mozentalya, периодична перитонит синдром на Райман, заболяване Сегал - Мамо, средиземноморска треска.) - сравнително рядко генетично обусловена болест, която се проявява периодично повтарящ се serozity и честото развитие на амилоидоза, както добре. Това се отнася главно към народите, чиито предци са живели в Средиземноморския басейн, особено арменците, евреите сефаради (най-вече), арабите, независимо от тяхното място на пребиваване. Заболяването обикновено започва в детството и юношеството с еднаква честота при мъже и жени.
Етиологията не се разбира добре. Предполагат пациенти вродени метаболитни, ензимно дефект, който води до увреждане на имунната и ендокринната системи, синтез на протеини, протеолиза. Тя определя автозомно-рецесивно режим на наследяване на заболяването.
Патогенезата на повтарящи възпаление, което се характеризира с пристъпи на P. б. свързано с дегранулация на клетките. За генетично определени разстройства на клетъчния метаболизъм предполага често развитие на P. б. амилоидоза, независимо от продължителността и тежестта на P. б. Признайте съществуването на две генотипни прояви. На първото генотипа на болестта в продължение на дълъг период от време се вижда атаки serozity след това може да се присъедини амилоидоза. През втората генотип амилоидозата се развива на първо място, а по-късно се появяват атаки П. б. Заедно с това, има случаи на П. б. без амилоидоза, както и случаите, в които амилоидозата е единствената проява на заболяването.
Патоанатомия в отсъствието на амилоидоза и няма специфични особености. Въпреки хронична P. б. брутни анатомични промени отсъстват. По време на атака на P. б. Има всички признаци на асептична възпаление на серозни мембрани, особено перитонеума, плеврата, синовиалните мембрани, в някои случаи, намерено малък серозен излив. Възможна инжектиране и повишена съдова пропускливост, неспецифично клетъчен отговор. Амилоидоза когато присъства е генерализирано с първична бъбречна болест; gistoimmunnohimicheskim със свойства, подобни вторичен амилоидоза.
Клиничната картина и курса. В зависимост от преобладаващата локализацията на освобождаване четири версии на P. б. корема, гръдни, ставите и треска. Коремни опция е най-честата и развита картина се характеризира с симптоми на остър корем. които често служи като причина за операция във връзка със съмнение за остър апендицит, остър холецистит или обструкция на тънките черва. По време на работа само проявяват признаци на перитонит и серозен повърхност и умерени сраствания. За разлика от остри хирургични заболявания на коремната кухина всички симптоми изчезват спонтанно в рамките на 2-4 дни. В редки случаи, обикновено след многократни операции, могат да се развият механична чревна непроходимост,
подпомогната от тежка дискинезия, стомашно-чревния тракт и на жлъчните пътища, предизвикани от действителното P. б. и откриваем при рентгеново изследване на коремната кухина по време на атака на заболяването.
Гръдна версия на P. б. наблюдава по-рядко. Той се характеризира с възпаление на плеврата, което се случва в едната или другата страна на гръдния кош, рядко двете. Оплаквания от данните за пациентите и за изследване са същите, както при плеврит - сухо с малко или излив. Всички признаци на остро заболяване спонтанно изчезват в рамките на 3-7 дни.
Ставен изпълнение като проявява рецидивираща синовит и артралгии, моно- и полиартрит ома. Често се отразява на глезените и коленните стави. Ставен атаки добре поносими от атаките на коремни и гръдни възможности P. B. те често се появяват при нормална телесна температура. В продължителен ах артрит, с продължителност повече от 2-3 седмици, може да се получи преходно остеопороза.
Фебрилни версия на P. б. характеризира с внезапно повишаване на телесната температура; нападения заболявания приличат на малария. Те са редки, обикновено в началото на заболяването, а след това, както и съвместни и гръдни атаки могат да изчезнат напълно. От забързания вариант като отделна клинична форма на П. б. трябва да бъдат разграничени треска, която придружава атака P. б. В други изпълнения, симптомите на заболяването. В последния случай телесната температура се повишава веднага, или едновременно с появата на болка, понякога придружени от втрисане,
Това се постига различни нива и се редуцира до нормални стойности чрез 6-12, най-малко 24 часа.
Заболяването е хронично, рецидивиращо, обикновено доброкачествени. Обостряния появят стереотипно, се различават само по тежест и продължителност. Независимо от честотата и тежестта на пристъпите на П. б. 30-40% от пациентите развиват амилоидоза. което води до бъбречна недостатъчност.
Диагнозата се основава на следните критерии: 1) периодично кратко атака заболяване (коремни, гръдни, съвместно, треска) не се свързва със специфична утаяващ фактор различните стереотипи; 2) начало в детството или млада възраст, най-вече сред определени етнически групи; 3) често откриване на заболяване в семейството; 4) и често развитие на бъбречна амилоидоза; лабораторни показатели обикновено неспецифични и остротата отразяват възпалителен отговор или степен на бъбречна недостатъчност. Когато първите признаци на П. б. Диференциална диагноза е трудно и се основава на внимателен изключването на заболявания с подобни симптоми. С многократни рецидиви на заболяването се вземат предвид горните критерии, и за П. б. характеризиращ се с добро здраве на пациентите в интериктиалния период и устойчивост на всяко лечение, включително антибиотици и кортикостероиди.
Лечението на 70-те години. Това беше само симптоматично. През 1972 г. е имало доклади за възможността за атаки да предупреди П. б. поглъщане на колхицин в дневна доза от 1 до 2 мг.
По-късно потвърди профилактичната ефикасност на колхицин, както и добрата си поносимост в дългосрочен план (почти през целия си живот), получавали каза дози при възрастни, така и деца. Механизмът на действие на лекарството не е напълно ясно. При ниски дози, има противовъзпалително действие, засягащи всяка от последователни стъпки, които водят до дегранулация на левкоцити намалява съдовата пропускливост, инхибира освобождаването на простагландини и също инхибира развитието на амилоидоза и, в качеството на вътреклетъчния синтез и екзоцитоза на амилоидния прекурсорен, сглобяването на амилоидни фибрили.
Прогнозата на живот при пациенти с П. б. без амилоидоза и благоприятно. Честите пристъпи на болестта може да доведе до временна неработоспособност. Развитие на амилоидоза и води до увреждане във връзка с бъбречна недостатъчност-ти (често до 40-годишна възраст). Преди прилагането на колхицин 5- и 10-годишен оцеляване на пациенти с P. б. с амилоидоза ома (от началото протеинурия) е 48 и 24%, съответно. При лечение с колхицин, той се увеличава до 100% и средната преживяемост повишава до 16 години. Колхицин е ефективен независимо от етапа на амилоид нефропатия. Въпреки това, по-рано лечението е започнало, толкова по-бързо положителен резултат. Следователно е много важно за клинично наблюдение на пациенти с P. б. за ранно откриване на лица, нуждаещи се от лечение с колхицин предимно за предотвратяване на амилоидоза, както добре.
Цитатите:. Айвазиан АА периодичен заболяване, Yerevan, 1982; Виноградова OM Периодично заболяване. М. 1973.
Статии по Периодичен заболяванията
- Rahitopodobnyh заболяване rahitopodobnyh заболяване - група от наследствен тубулопатия, клинична картина, която имитира ранните етапи на рахит на заболяването, но не са свързани с недостиг на витамин D въвеждане на организма; тяхната водещ синдром са скелетни аномалии (бъбречна остеопатия). Патогени.
- Наследствени заболявания Наследствени заболявания - човешки заболявания, причинени от хромозомни и генни мутации. Често погрешно Терминът "генетично заболяване" и "вродено заболяване" се използват взаимозаменяемо, но вродени заболявания са тези болести, които се намират при раждането.
- бъбреци
Новини на периодичната болест
Дискусия на заболяването периодичен
- Дайте препратки към сайта на Турет синдром, с повече или по-малко пълна и достоверна. Дайте препратки към сайта на Турет синдром, с повече или по-малко пълна и надеждна информация, нови изследователски работи и така нататък. Н. е желателно на руски. И болен от дълго време и искате да научите повече за тяхното заболяване.
- Здравейте, аз страдат от бруксизъм, аз знам, че трябва да се използва през нощта Soest. Здравейте, аз страдат от бруксизъм, аз знам, че трябва да се използва през нощта, съвместно с автобус. Позовавайки се на един от центровете в Москва научих, че този автобус струва около $ 80. Външният вид не е виждал. Наскоро, магазини спортни стоки в чужбина се е придобити съвместната автобус за 5 $, това е над
- Леки въпроси синдром Mallory-Weiss при деца: диагноза, клиника, л.
Лечението на рецидивиращо заболяване
Свързани статии