Някои неврологични нарушения са свързани със системна костно заболяване, което в този контекст трябва да бъде запознат невролог, така че по-долу е обобщение на този вид костно заболяване.
За влакнест osteodysplasia или Braitseva-Лихтенщайн заболяване, характеризиращо се с костни образуване функции нарушение мезенхимни, показано на един или повече кости, което води до тяхната деформация и образуване на лезии в него разреждане, обикновено ограничена от здрава тъкан склеротични кост граница. Обемът на засегнатата кост в този случай може да се увеличи. Често се отразява на дългите кости, но характерните промени могат да се наблюдават в костите на черепа. В такива случаи е възможно заличаване околоносните кухини фасунги деформация стесняване отвори в основата на черепа и в черепа на лицето, което води до дисфункция преминава през тях нервите и кръвоносните съдове. Заболяването може да бъде наследствена, проявява още от детството. Описан през 1927, дом хирургия VR Braytsev (1878-1964), по-късно - американски патолог L. Лихтенщайн (1906-1977).
Мрамор костно заболяване (Алберс-Шьонберг болест) - семейна генерализирана остеосклероза, в която тече кръв левкемията отговор при деца с анемия и левкопения при възрастни, често с атрофия на зрителния нерв и глухота. Характеризира се с деформация на церебрална и лицева черепа, околоносните кухини неперфорирана гъста неструктурирана кост. Поради постепенното стесняване на отворите в черепа и междупрешленните изрезки може да възникне полиморфни прояви заболявания на периферната нервна система и в черепа и гръбначния на нива. лъчи прешлени кост трабекуларните удебелени и уплътнени. Наблюдаваната стесняване на тръбни кости, след изчезването на костен мозък кухини, сгъсти clavately епифизи и напречно набраздени, са склонни към патологични фрактури. Се унаследява по автозомно рецесивен, а след това се проявява в фенотипа в първите години от живота си, бързо води до смърт, или - в по автозомно доминантен модел, който се проявява в 20-40-годишна възраст. Описан болестта през 1907 г., Н.Е. Abers-Шьонберг.
синдром Albright е кратно фиброзна дисплазия на костите, придружени с болка и спонтанни фрактури; с възможно увреждане на горната стена на орбитата. В такива случаи, има едностранно exophthalmos, от една и съща страна - атрофия на зрителния нерв, oftalmoparez. Чести главоболие разстройство на слуха, гърчове, умствено изоставане, хипертиреоидизъм, хиперпигментация на кожата зона. Проявява се в детството. Момичетата с възможно най-ранен пубертет (менструация започва през 5-8 години). Етиологията е неизвестна. Описани синдрома през 1937, Американската ендокринолог F. Albright (р. 1900), и др.
Entsefalooftalmicheskaya семейство дисплазия Краузе-Ризе - ektomezodermalnaya дисплазия, проявява веднага след раждането, главно неврологични и очни симптоми. Характеризира dolichocephaly понякога хидроцефалия, тилна или лумбосакрален херния, церебрална атаксия, абсанси, умствена изостаналост, раздразнителност, птоза и горните клепачи, страбизъм, миопия, отлепване на ретината, катаракта. Възможно разделяне на горната устна, небцето, вродени дефекти на сърцето и други дефекти в развитието. Той се унаследява по автозомно доминантен начин. описан
тази форма на патология през 1946 г., австрийски лекар А.С. Краузе и през 1958 г. един американски офталмолог А.В. Рийз.
Kraniometafizarnaya дисплазия - дифузно разпространение на костната тъкан на черепа и дългите кости метафиза на. Характеризира се с голяма глава, хипертелоризъм, седло носа, широко разположени зъби. Стесняването на отворите на основата на черепа може да причини черепната нерв и съдови заболявания. Краката са обикновено непропорционално дълги, тяхната съвместна сгъстена зона. Протичането на заболяването прогресира бавно. Той се унаследява по автозомно рецесивен. Той описва патологичния процес през 1957 г. О. Lehman.
синдром Дзержински - семейство периостална хиперпластични дистрофия, проявява чрез комбинация от дефекти, с характеристика на краниосиностоза на различни варианти, базиларна впечатление. Костите на черепа и лицето се сгъсти, се кондензират рязко изпъкнали носа, изтънели ключиците, гръдна кост, понякога има гръдна фуния, къси пръсти, тяхната фаланга сгъсти. Синдромът вероятно е наследствен. Описан болестта през 1913 г., полски лекар VE Дзержински.
Hypoplastic chondrodystrophy е вродено заболяване, характеризиращо се със смущения на enchondral образуване на кости. Характерно церебрална голям череп с изпъкнали врата, седло носа, prognathism, нисък ръст (възрастни до 130 cm), главно поради съкращаването на крайниците (mikromielichesky нанизъм), кратко четка изразен лумбалната лордоза. Възможно е да има радикуларната болка, по-ниска парапареза, обструктивна сънна апнея. При раждането, дължината на тялото на 46-48 см, има значително изоставане в развитието на мотора може да изостане умерена умствена изостаналост. Рентгеновите снимки показаха диспропорция на мозъка и черепа на лицето, основа на черепа, сплескване, съкращаването на дългите кости, Илион сгъстители, крила са разположени, стесняването на гръбначния канал. Наследяването е автозомно-доминантно, в 80% от случаите заболяването е причинено от нови мутации.
Dizrafichesky синдром или синдром Bremer е сложен дефекти ембриогенезата, разположени предимно по централната линия: високо небце, цепка на небцето и горната устна ( "вкус" и "заешка устна"), неравномерно и неправилно позициониране зъби черепа деформация ребро клетки черепно-гръбначния аномалии прояви сирингомиелия, гръбначния деформация разделяне бифида (спина бифида), спинална и черепната обвивка и черупка-мозъчната херния, допълнителни и небалансирани гръдни Elez, нощно напикаване.
Вродени малформации са черепно-мозъчна херния, които се случват с честота 1: 4000-5000 новородени. Тази форма на малформация се формира на 4-ия месец на развитието на плода. Това е хернии издатина в областта на костния дефект, който може да бъде различен по размер и форма. Локализирани херния обикновено поставя костите на връзките на черепа: между челната кост корен на носа, около вътрешния ъгъл на окото (отпред херния) при съвместното района на теменна кост и тилната кост (обратно херния). Е по-вероятно да се срещнат на предната черепна херния. За локализиране на външния отвор на канала хернии, те диференцирани в nosolobnye, nosoreshetchatye и nosoglaznichnye. Задна черепномозъчна херния разделена на горна и долна зависимост от мястото на дефекта се намира в тилната област: над или под inion. В допълнение към тези опции черепната херния понякога открива т.нар базалната херния, за които има основа на черепа костния дефект в долната част на предната или средна черепната ями и хернии торбичка се подава в носната кухина или назофаринкса. Редки черепната херния в сагитален шев.
Основните форми на церебрални херния са: 1) meningocele, в която хернии сак съдържа кожата и промени мека и субарахноидално, дура матер обикновено не участва в образуването на херния, и е фиксиран към краищата на костния дефект; Така съдържанието хернии торбичка е CSF; 2) meningoentsefalotsele - хернии торбичка представлява същата тъкан и съдържанието му в CSF, и мозъчна тъкан; 3) meningoentsefalotsistotsele - хернии издатина, в която, независимо от същата тъкан участва и част от разширена камера. От тези три форми на мозъчна херния е по-често meningoentsefalotsele, често наричани енцефалоцеле. Хистологично изследване на хернии торбичка и нейното съдържание разкрива сгъстяване и втвърдяване (фиброза), меки и субарахноидално мембрани, тежка атрофия и дегенерация което се случи в хернии торбичка мозъчната тъкан.
Повърхностно херния може да бъде покрита или непроменено изтъняване на кожата, белег модифициран колело с синкав цвят. Понякога, дори и когато се роди дете в сърцето на херния има гръбначно-мозъчната течност фистула. Често в ранните години на херния на детето живота размер значително увеличен, а кожата му става по-тънка и разранявам. И възможно разкъсване херния торбичка liquorrhea с масивна, опасно за живота. В допълнение, язви на повърхността на торбичката на херния и цереброспинална течност фистули концепция заразени, което може да доведе до развитието на гноен менингоенцефалит. Хернии издатина е на крака (стеснен в долната част) или има широка основа. В последния случай той често е пулсираща и се прецеждат детето - щамове. Палпация хернии издатина може да бъде с различна плътност, еластичен непостоянен.
Предна черепната херния причина обезобразяване на лицето, деформацията на очните кухини, носа, а често се наблюдава широк сплескан нос мост, погрешно място на очните ябълки, нарушено бинокулярно зрение. Когато nazoorbitalnyh херния обикновено открити деформация и обструкция на назолакрималния канал, често развиват конюнктивит, dakriotsistit.Bazalnye черепната херния, разположен в носната кухина или назофаринкса, на външен вид приличат полипи. Ако хернии торбичка се намира в едната половина на носа, назално кривина възниква прехвърлени градове; докато затруднено дишане, неясна реч с тон носа.
Много големи meningoentsefalotsele (описание пред травматична мозъчна херния на 40 см в диаметър), които обикновено са придружени с тежки мозъчни заболявания, както и новороденото в такива случаи не са надеждни. Съдбата на останалите пациенти, обикновено зависи от размера и съдържанието на херния, както и възможност за оперативно лечение на тази малформация. Децата често изпитват главоболие, виене на свят. Фокална мозъчна симптоми могат да отсъстват или умерени, обаче, е възможно и фокални неврологични симптоми, по-специално централната пареза, хиперкинеза, моторната координация разстройство и напред. Признаци на недостатъчност черепни нервни функции (I, II, VI, VII, VIII, XII). Възможни епилептични пристъпи, забавено умствено развитие.
Травматични мозъчни херния може да се комбинира с други вродени аномалии: микроцефалия, craniostenosis, хидроцефалия, микрофталмия, epicanthus, вродена птоза на горния клепач, аномалия на ретината на окото и зрителния нерв, colobomas (дефекти очната ябълка тъкани), вродена gidroftalmom, черепно аномалии разцепване бифида.
Лечение на мозъка херния. Показания за незабавно по НО- vorozhdennogo са liquorrhea на херния сак на херния или бързо повишаване на размера и изтъняване на своите integuments и риска от фрактури. При липсата на спешни индикации за операция на детето трябва да бъде под надзора на педиатри, невролози, неврохирурзи, които обикновено са заедно вземат решение относно възможността за предоставяне на пациента неврохирургична грижи и определят най-благоприятните условия за работа. Трябва да се има предвид, че оперативното лечение на травматично мозъчно херния може да бъде ефективна, и често води до положителен резултат.
Противопоказания за хирургия са възпалителни процеси в черупките и в мозъка, значително неврологични и психиатрични разстройства (слабоумие идиоти), хидроцефалус симптоми, съпътстващи тежки деформации.
Хирургично лечение включва разделяне и изрязване на торбичка на херния, като се поддържа съдържанието му. Важни етапи са запечатани присвояват операция дура и костния дефект изчерпателни пластмаса.
Когато се комбинират nosoglaznichnoy херния и хипертелоризъм извършва комплекс реконструктивна хирургия включително пластмаса костен дефект и сближаване на орбитите. Окципиталният мозъчна херния може да включва венозни синуси на твърдата мозъчна обвивка, която трябва да се има предвид по време на операция.
Свързани статии