Пароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ) - комплексно заболяване, основна проява на който е хронична придобита интраваскуларна хемолиза, причинено от прекомерна чувствителност към определени еритроцитни нормални плазмени съставни елементи (допълнение, пропердин).
Заболяването се характеризира с постоянен и hemoglobinemia gemosiderinuriey, появата на остри вътресъдови хемолиза атаки и развитието на хемоглобинурия.
По-късно Кросби. Dacie (1968), Хартман (1972) на свой ред описва нов диагностичен тест, разработен от някои от патогенетична обяснение и терапевтични принципи. През 1964 Yachnin обръща внимание на ролята на комплемента С3 фракция в процеса на разпадане на червените кръвни клетки в пароксизмална нощна хемоглобинурия.
През 1972 г. Гоце и Мюлер-Eberhard описано "периодично начин" активиране на комплемента и предлага хипотезата за ПНХ червени кръвни клетки в топене под въздействие на активиран по този начин фракции C3. Rosse (1974) и Dacie (1968) потвърждава по-старите хипотезата за наличието на няколко популации на червените кръвни клетки в съответствие с чувствителността на действието на комплемента се разтопи.
Причините за пароксизмална нощна хемоглобинурия - етиология
Пароксизмална нощна хемоглобинурия е рядко заболяване, което засяга основно възрастни между 25 и 45 години, макар че няма голяма пълен, раса, или фамилна анамнеза. Най-често заболяването е genuinny характер. Въпреки това, с напредването на болестта и индивидуалните патологични състояния.
Пароксизмална нощна хемоглобинурия е клонална заболяване. В формация витро колония от клетки на костен мозък е значително депресия. Това предполага наличието на дълбоки дефекти щам клетки (Sultan К. и др.).
Случаи на пароксизмална нощна хемоглобинурия. развитието на което се дължи на епизоди на костен мозък аплазия поради химическата агресия или радиация. Предположението, на която костен мозък лезия засяга хематопоетични клетки щам, да предизвика промени в него, придружен от образуването на анормален клон, в който потомство - еритроцити, гранулоцити и тромбоцити - са отбелязани мембранни дефекти и чувствителност към С
Въпреки това, той има селективно предимство на прогресивно развитие. в ущърб на нормалните клетъчни популации на костния мозък. Това явление е подобно на бележките в остри левкемии, като единствената разлика е, че от гледна точка на пароксизмална нощна хемоглобинурия клонирате мутант не е злокачествено заболяване, понякога постепенно изчезва, едно явление, с което някои са описани случаи на спонтанно възстановяване.
През 1968 г. Dacie предполага, че благоприятно условие за развитието на мутации в клетките на щам може да се направи по време на възстановяване на кръвообразуването след костен мозък апластична състояние. Въз основа на това се заключава, че пароксизмална нощна хемоглобинурия може dvuhmomentnoe заболяване, при което апластична анемия - първата от тях.
През следващите години, са описани случаите на пароксизмална нощна хемоглобинурия. razvivashiesya за първична миелофиброза, придружени от остра еритролевкемия или гранулоцит левкемия. В тази връзка, ние започнахме да се разгледа пароксизмална нощна хемоглобинурия като възможен компонент на миелопролиферативно синдром.
Клинични признаци на пароксизмална нощна хемоглобинурия
Ако характерна форма пароксизмална нощна хемоглобинурия топ тайни, маркирани бледност, podzheltushnoe състояние, умерено увеличение на далака, леко увеличение на черния дроб (нестабилна) хиперхромната отделение урина.
На това основание състояние ламинирани характерни пристъпи хемоглобинурия - урината много тъмен цвят (тъмно-червен или черен), влошено общо, повишена температура, повръщане, болки в гърба. Припадъци хемоглобинурия, наблюдавани при приблизително 25% от пациентите (Rosse).
По принцип те се появяват след 2 1 / 2-3 години от появата на хронична хемолиза (Dacie), обаче е описано и случаите, в които този интервал е значително по-дълги (до 10 години в един от лични наблюдения). Според класическата покой хемоглобинурия, свързани с нощния сън (сутрешна урина е тъмен на цвят, но измени цвят през деня).
Въпреки хемоглобинурия могат да се развият по време на следобедната дрямка, когато натоварване, менструация, ваксинация, инфекция, терапия с желязо, преливане на цяла кръв, операция или дори без видима причина.
Когато нетипичен вид от първите прояви на болестта може да направи болка атаки в областта на корема и / или болки в гърба, главоболие повтарящи се, венозна тромбоза, висцерална инфаркт, след кръвопреливане хемолиза атаки - в отсъствието на изоимунизация. Понякога модел на болестта предхожда желязо хипохромна анемия, тромбоцитопенична пурпура или mielofibroza на развитие (Wintrobe и др.).
Около 15% от случаите началото белязана от появата на апластична анемия (Gardner и Мърфи). Във всеки от тези случаи, убедително клинична картина се определя само в по-късните етапи на развитието на болестта.
Свързани статии