хемостаза система - е биологична система, която осигурява течно състояние съхраняване на кръв, от една страна, предотвратяване и контрол на кървене - от друга страна, чрез поддържане на структурната цялост на кръвоносните съдове и достатъчно бързо тромбоза последна когато повреден.
Хемостаза се осъществява главно от три взаимодействащи функционални структурни компоненти: стените на кръвоносните съдове, кръвни клетки и плазма ензимни системи - коагулация, фибринолитична, kalikrein-кинин и др. Системата е обект на комплекс регулиране неврохуморален, ясно функционира механизми на положителна и отрицателна обратна връзка, така че клетъчната хемостаза и коагулация първоначално се подложи самостоятелно активиране, и след това увеличава антитромботичен потенциал на кръв.
кръвоносните съдове, интима който е силно тромбоустойчива предимно течно състояние на кръвта се поддържа. Това свойство на ендотела, свързани със следните характеристики (Barkagan ZS 1980):
- ендотелен способност да синтезират и секретират мощен инхибитор на агрегирането на тромбоцитите - простациклин;
- продукти тъкан активатор на фибринолизата;
- създаване антикоагулант потенциал в кръв / тъкан, чрез синтез на антитромбин III и определяне на ендотел комплекс хепарин - антитромбин III;
- неспособност да се свържете с активиране на кръвосъсирването система;
- способността да се отстрани от факторите на кръвосъсирването активиран.
От друга страна, той синтезира ендотел и вещества, осъзнавайки, кръвоспиращ реакция по следните начини:
- освободи в кръвта на тъкан тромбопластин (фактор III), както и на тромбоцитите стимуланти - епинефрин, норепинефрин, ADP и др.;
- свържете активиране с колаген и други компоненти на субендотелните като тромбоцитите (адхезия) и кръвосъсирването (активиране на фактор XII);
- производство на плазма кофактори адхезия на тромбоцитите и агрегация - фактор на фон Вилебранд. Колаген започва и фибринолитичният система (ZS Barkagan, 1980, 1985).
Участие на тромбоцитите в хемостаза при последване на техните функции:
- angiotroficheskoy - способност да се поддържа нормална структура, устойчивост и непропускливост на еритроцитите Микросъдови стени. Ендотелни клетки не са в състояние сами по себе си, за да ги усвои с необходимата материална, обаче, тези клетки активно абсорбират пластини с всичко, което те са успели да натрупат. Ендотелните клетки липсва тромбоцитите превръзка бързо distrofiruyutsya, по-бързо става крехък и да започне да преминава през цитоплазмата на червените кръвни клетки;
- функция адхезивно-агрегация - тромбоцитите са в състояние да се придържат към повредена стена съд и един до друг, образуват тапа тромбоцитите и транспортиране до мястото на своя увреждане и адсорбирани хемостаза фактори.
Тромбоцитната агрегация се осъществява в близост до стимуланти: колаген, ADP, арахидонова киселина и нейните производни (тромбоксан), адреналин, тромбин. Най-важното плазма кофактор тромбоцитна адхезия към колаген е гликопротеин, циркулиращи в кръвта - фактор на фон Вилебранд. Тромбоцитите натрупаните и излъчват в своята "реакция освобождаване" (3 Barkagan С., 1985);
- способността да се поддържа съдов спазъм повредени от секреция на вазоактивни вещества - норепинефрин, епинефрин, серотонин и др.;
- участие в съсирването на кръвта - тромбоцити, като един вид гъба, адсорбира много плазмени компоненти на съсирването на кръвта, активираното време на освобождението на тези компоненти. Но това си има своите тромбоцитни фактори, които участват в съсирването на кръвта. Този трети Plate-фактор (PF 3), ускоряване на взаимодействието на плазма коагулационни фактори; antigeparinovy фактор (PF 4) с висока активност antigeparinovoy способен на усилване на агрегирането на тромбоцитите и еритроцитите. Много изразен активиращ ефект върху тромбоцитната фибринолиза.
хемостатични механизми. В зависимост от размера на увредената хемостаза съд са два механизма: съдово-тромбоцитите, или първични и коагулацията или вторични. В първия случай, водещата роля принадлежи на спиране на кървенето стена и тромбоцити съд, във втория - системата на кръвосъсирването. В процеса на спиране на кървенето, двата механизма са взаимосвързани.
Съдова-тромбоцитите хемостаза се извършва веднага след нараняване на малки плавателни съдове: първият спазъм среща в терминал съдова мястото на нараняване, причинено невроваскуларна рефлекс вазоконстрикция при допълнителното условие, адреналин, които инстинктивно освобождава в кръвта (фигура 4).
Схема тромбоцитите хемостаза
Фиг. 4. хемостаза на схема тромбоцитите
В рамките на 1-3 секунди след нараняване започва да се образува хемостатично тромбоцити тромби: кораба в мястото на увреждане настъпва адхезия и агрегиране на тромбоцити, се придържат към увредените ендотелни клетки, към колаген. Водещата роля в първичния план принадлежи ADP агрегация, входящи от повредени стена и еритроцитите (3.C. Barkagan, 1985) съд. Увредената стената съд активира освобождаването на ендогенни фактори на тромбоцитната агрегация (ADP, епинефрин, серотонин, тромбоксан).
малки дози от тромбин пълно "реакция освобождаване" vnutriplastinochnyh фактори, консолидиране и укрепване на фибринов съсирек. Увеличаването на времето (Duke проба) кървене потвърди, че първичната хемостаза се извършва предимно тромбоцитите и не кръвосъсирването.
Тромбоцити съсирек спира кървенето само в микро кръвоносни съдове с ниско кръвно налягане. В по-големите съдове, по-високото налягане на тромбоцити тромби вече не е в състояние да осигури адекватна хемостаза. В такива случаи, водещата роля принадлежи към системата на кръвосъсирването, коагулация хемостаза.
Кръв съсирване - многоетапен процес каскада ензимно в която проензими последователно се активира и действа автокатализ сила, функционира като отгоре-надолу, и механизъм за обратна връзка (3.C. Barkagan, 1985).
съсирващи фактори: I- фибриноген; II - протромбиново; III - тромбопластиново; IV - калциеви йони; V - proaktselerin; VI - accelerin; VII-proconvertin; VIII - антихемофилен глобулин; IX-плазма тромбопластиново компонент; X - фактор Prouera-Stewart, XI-прекурсор плазма тромбопластиново; XII - контакт фактор (фактор Hageman); XIII - fibrinstabiliziruyuschy фактор.
В системата за коагулация разлика между вътрешните и външните механизми, които предизвикват стартирането на хемостаза. За първата от тях (вътрешно) изисква контакт с плазмените протеини субендотелната колаген и други структури, активираните контакт фактори (фактор XII), последвано от започване на съсирване на кръвта на вътрешния механизъм. За втората (външен) трябва да тече от стената на съда и тъкан на кръвен тъкан тромбопластин (faktorIII), която в комбинация с faktoromVIIobrazuet aktivatorX. Двете механизми са от съществено значение за нормалното хемостаза.
хемостаза на кръвосъсирването е разделена на четири последователни фази: I- активно образуване протромбиназата; II-тромбин; Ш фибрин образуване iIV- poslefaza условие процеси прибиране и фибринолиза (Фигура 5.).
Взаимодействието между ензима и неензимни фактори среща в комплекс протеин-липид комплекси, които се образуват в различни етапи на коагулационната каскада. В началните етапи на активиране на съсирването на кръвта е ангажиран система каликреин-кинин.
Вътрешният механизъм първите комплексни фактори "ХИа + XI + 3 PF" активиран faktorIX; в "faktorIXa + VIIICa +++ Н PF" - faktorX; в "фактор Ха + faktorV + Ca +++ 3 PF" - фактор V, последните сложни актове ензимно на протромбин, превръщайки го в тромбин (протромбинов комплекс, протромбиназата).
P
В външен механизъм на образуване на протромбиназата активност в комплекс фактори "III + VII + Ca ++", с цел активиране faktoraX. Нататъшния процес на коагулация пристъпи към втората фаза - фазовото превръщане на протромбина в тромбин. В тромбин третата фаза се разделя от фибринопептиди А и Б от молекулите на фибриноген, превръщане тях fibrinmonomery която полимеризира спонтанно в фибрин влакна. Тромбинът активира faktorXIII който укрепва фибринови полимери (fibrinstabiliziruyuschy фактор) трябва разтворими fibrinS (solubile) в неразтворим fibrinJ (insolubile). фибриновия съсирек забавено кръвни клетки - червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцитите, което води до последния печат и съсирек прибиране.
Fibrinolysis. Кръвосъсирване система е функционално свързани помежду си с фибринолитична, кинин и допълнение на системата. Фибринолитична система, която осигурява лизиса на фибрин в кръвния поток, се управлява от същите фактори като коагулацията на кръвта. FaktorXIIa взаимодейства с плазма прекаликреинов и високо молекулно kininogenom (IUD) и да активира плазминоген. Fibrinolysis е толкова по-бързо, толкова по-висока концентрация на местната плазминоген в съсирека. Също фибринолитична ензимна система в организма е неензимно фибринолиза извършва хепарин комплекс antitrombinIII-адреналин и функционира в физиологични състояния (BA Кудряшов, 1977).
инхибитори на кръвосъсирването. Важен аспект на хемостаза - инхибиране на процеса на кръвосъсирването. Инхибитори поддържат течно състояние в кръвообращението, за предотвратяване на трансфер местно тромбогенезата общо (VA Кудряшов, 1975).
Има две групи от естествени инхибитори на кръвосъсирването:
- първичен предходния съсирване (антитромбин III, протеин С, 2 макроглобулин);
- вторична, образувани в процеса на кръвосъсирването, протеолиза група (3.C. Barkagan, KM Byshevsky, 1978).
AntitrombinIII е най-мощния инхибитор на коагулация, действа не само като анти-тромбин, но като инактиватор на фактора Ха, 1 хектар, XIa, XIIa, VIIa, V. На antitrombinIIIi неговия кофактор - хепарин отчитат 4/5 от физиологична антикоагулантна активност.
Протеин С - синтезира от хепатоцити, К-vitaminzavisimy про-ензим, който се активира от тромбин и фактор Ха разцепва и инактивира основните неензимни фактори VIIIiV.
2 макроглобулин - протеин, имащ способността да се свързват активирани компоненти на кръвосъсирването и фибринолиза, ги деактивиране от взаимодействие с други фактори.
Видът и степента на кървене, установени по време на изследването, да улеснят диагностично търсене. Разграничаване на 5 основни типа хемофилия:
I. Gematomny с болезнени, напрегнати кръвоизливи, както в меките тъкани и в ставите, тежки заболявания на опорно-двигателния апарат. Характерно за хемофилия А и Б.
2. петехии забелязан (sinyachkovy) характеристика на тромбоцитопения trombotsitopaty, редки наследствени недостатъци фактори X и II, понякога UE.
3. Смесени-sinyachkovo gematomny се характеризира с комбинация от петехии-петна кървене с появата на един голям хематоми (ретроперитонеална, в чревната стена и т.н.) в отсъствието на лезии на ставите и костите, или с единични кръвоизливи в ставите: натъртвания могат да бъдат разширени и болезнени. Този тип на кървене наблюдава при тежък дефицит на фактори на протромбин комплекс и фактор VIII, болестта на фон Вилебранд, дисеминирана вътресъдова коагулация, предозиране на антикоагуланти и тромболитици, когато кръвта имунни инхибитори IX и VIII фактори.
4. васкулитни тип магента се характеризира с кръвоизливи като обрив или еритема (на възпалителна основа) може нефрит закрепване и чревен кръвоизлив; наблюдавана при инфекциозни и имунната васкулит, може лесно да се трансформира в DIC.
5. ангиоматозни тип наблюдава в телангиектазия, ангиома, артерио-венозен шънт, се характеризира с устойчиви, строго локализирано и свързана с местно кръвоизлив съдово заболяване.
Като признание за кръвоизлив е важно да се отчете, че някои видове болести са чести, а други са редки, а някои от тях са изключително редки. Поради наследствени заболявания на хемостаза най-честата thrombocytopathy (общо), хемофилия А, форма на съдово телангиектазия. Взети заедно, тези заболявания prihoditsyabolee 99% от генетично определени форми на хемофилия. Петехнални петна тип се среща най-често. Това се наблюдава при тромбоцитопения, trombotsitopaty, а в някои редки наследствени нарушения в кръвосъсирването външен механизъм (X дефицит, VII, фактори II).
Определяне на вида на кървене дава фокус на лабораторни изследвания.
Тестове за характеризиране на съдовата-тромбоцитите хемостаза:
- устойчивост на съдовата стена;
- брой тромбоцити 150 000-400 000 / л;
- продължителност на кървене (от Duque 2-4 минути, Ivy 8 мин);
Тестове за характеризиране плазма коагулация хемостаза на:
- докато венозно тромбообразуване Лий-White 5-8 минути;
- плазма рекалцификация време на 60-120 секунди;
- протромбиновото време (протромбиново индекс) на 11-15 секунди;
- тромбин време на 15-20 секунди;
- ниво на фибриноген 2-4 г / л;
- Тестване на разтворимостта на фибринов съсирек в карбамид (активността на фактор XIII) в продължение на 45 секунди.
По този начин, е необходимо изследване на хемостазната система за установяване на причината за кървене и диференциация на различни форми на вродени и придобити нарушения в кръвосъсирването, тромбоцитопения и thrombocytopathy.
Свързани статии