Нонхромафин параганглиоми (PG), известен също като chemodectoma могат да имат различна локализация. Най-често те се откриват в гломусен сънната, югуларната ямка, орбита, гръбначния канал, средното ухо, в ретроперитонеалното пространство. Въпреки това, има съобщения за тяхната локализация рядко: щитовидната жлеза, пикочния мехур, простатата, илиачна област, на белия дроб, сърцето, медиастинума [2, 3, 4, 9, 22, 23, 24]. Отличителна черта на тези тумори е тяхната способност да мултифокална [7, 8, 13, 21]. Най-често тези тумори са идиопатични, но описани в литературата фамилни случаи, които представляват 7-9% от всички ПГ те наследствено автозомно доминантно [19, 21]. В тази връзка, трябва да се препоръчва клинично и радиологично изследване на близките на болния. [19]
PG - тумор, произхождащ от невронната гребен тъкан, която се развива в симпатиковата paraganglia. Според класификацията на СЗО PG включени в paraganglia група и гломусен тумори. Терминът "PG" се използва главно във връзка с тумори на нонхромафин paraganglia. Тези тумори също са посочени като zernistokletochnoy, алвеоларни тумори, карциноид, нонхромафин chemodectoma ПГ. Близостта на PG клетки на нервните клетки и влакна от данни не само на тяхната генетична, но също така и функционално свързани. Очаква се, че ПГ нонхромафин секретират полипептидни хормони, които не са катехоламини.
Вътрегръдната ПГ локализиран предимно в медиастинума - редки тумори са комплекс предоперативна диагноза и избор на подходящо лечение в присъствието на общ растеж проникването.
Размерът и мястото на медиастинума ПГ са променливи, те рядко се постигне голям размер, преобладаващата локализиране на тези тумори - предната медиастинума, където източникът на тяхното развитие са пара-аортна simpatiches Kie ганглии [1]. Въпреки това, съществуват ПГ локализация на съобщения в задната медиастинума произход очевидно от паравертебралния верига симпатиковата ганглии [2, 9, 17].
Микроскопични структура на емисиите на парникови газове на всяко място по същия начин. В зависимост от групирането на клетка, количествата на строма и съдове изолирани алвеоларен (алвеоларен трабекуларната), трабекуларната и ангиоматозни твърди PG изпълнения. Тези опции често се комбинират в една и съща тумора, но обикновено доминирани от един от тях.
Злокачествен тумор вариант, съгласно общоприетото схващане, са редки [17, 21, 25], се характеризира с изразена инфилтрационна растеж. Метастази на злокачествен парникови газове се появяват сравнително късно, на първо място в регионалните лимфни възли, а след това бързо да идва хематогенен метастази. Наблюдения на злокачествен PG с наличието на множество метастази на органи, включително на белия дроб, черния дроб, костите, мозъка, орбита [15, 24, 25].
В присъствието на не-секреторна медиастинума нонхромафин PG, характеризиращ се с местен растеж, клиничните прояви на туморно заболяване обикновено е минимално и когато случайно разкрие компютър (СТ) или магнитен резонанс (MRI), държани за други заболявания [12, 18, 21].
ТЕМИ И МЕТОДИ
Той отбеляза, приблизително равномерно разпределение на пациентите по пол - 14 жени и 12 мъже. Възрастта на пациентите е стар 14 години - 74 години. Всички пациенти са подложени на пълен клиничен преглед с широкото използване на инструментални техники, включително CT, ендоскопия, функционална и Cytomorphological разследвания. Диагностика операция (mediastinotomy парастерналната торакотомия, биопсия на уголемени периферните лимфни възли) се извършва при 13 пациенти. В 10 от тях проверява ПГ злокачествени. Трансторакалната игла биопсия на тумор цитология извършва при 13 пациенти.
Хирургическа намеса се извършва в 17 пациенти, от които 12 операция компонент е интегрирани или комбинирано лечение, Y 3 - като отделен лечение и две тест приключи торакотомия.
Комбинирано лечение, включващо предоперативно лъчетерапия и хирургия, пациенти получават 6. Комплекс 6 пациенти са получили лечение (включително неоадювантна химио терапия), 3 - в комбинация с лъчетерапия. В пет от тези пациенти се използва техниката на интраартериално приложение на противоракови химиотерапевтични средства.
Пациенти с присъствието на далечни метастази се извършват облекчаване 4 - радиотерапия, 5 - само полихимиотерапия.
Резултати и обсъждане
Повечето пациенти (17 (65.4%)) се съобщава в клиниката с напреднал неопластично процес, в 8 (30.8%), идентифицирани далечни метастази (от 4 - в цервико-надключична лимфните възли, и 4 - на белия дроб, плеврата, Y 2 - в костта). Въпреки това, някои съобщения в литературата показват, че метастази, когато PG е рядко - около 5-10% от случаите [8, 9].
медиастинума Пациентите ПГ се определя на клинични етапи: I етап (T1N0M0) - 1, етап II (T2N0M0) - 5, III етап (T3N0M0) - 11 IV Етап - наличие на далечни метастази (М1) - 8 и (T4N2M0) - 1 ,
Клиничната картина нонхромафин медиастинума ПГ зависи от степента на тумора, неговото локализиране и способността да проникне, настоящото растеж. В злокачествени версии PG локализирани в предната медиастинума, преобладаващи симптоми на синдрома на компресия, включително компресиране на синдрома на горна празна вена, се отбележи, че по-голямата част от пациентите се наблюдава. PG медиастинума може да бъде локално инвазивна покълне аорта и нейните клонове, белодробната артерия, перикардий, сърце, в резултат на клиничните симптоми.
Основният метод за откриване на тумора е рутинна рентгенография на гръдния кош, която позволява да се определи наличието на необичайни сенки в медиастинума, особено в предната си отдел. Тене-Образуването на размери, конфигурация и разположение се определя до голяма степен от вида на туморния растеж - капсулиран (доброкачествени) или инфилтрационна (злокачествени). За доброкачествена PG характеризира с едностранно разположени paramediastinalnoy сенки малко заоблени или продълговати, средна интензивност, с още по-ясни контури. Страничната проекцията на парникови газове се намира в близост до дъгата на аортата, държейки предния или perednesredny медиастинума, по-рядко - назад. Злокачествен парникови газове обикновено се намира зад гръдната кост, по средата, което води до разширяване рентгенологично дефинирана средна сянка в горната част, контурите на сянка точно, понякога неравномерно.
CT или MRI на медиастинума може да се определи истинската мястото на тумора, участието в патологичния процес на съседните структури и анатомични структури.
Проучване, специфични за NG е сцинтиграфия на I 123-131 или -metayodbenzilguanidinom на I (MIBG сцинтиграфия). MIBG се натрупва значително по-PG в злокачествен сравнение с доброкачествени, чрез което се осигурява диагностичен критерий за диференциация на тези тумори [18, 26]. MIBG-сцинтиграфия във връзка с CT осигурява анатомични и функционална информация с добра чувствителност (80-90%) и специфичност (95-100%) [18].
От 26 пациенти нашите различни процедури, предприети в 24. Операциите извършени в 17 пациенти, на които радикал - 13, палиативно - 2 и процес торакотомия - 2. Сред радикални операции 7 пациенти с отстраняване на тумор резекция съседни анатомични структури кал ( белия дроб, перикарда, наляво brachiocephalic Виена). Само на 3 пациенти на лечение е ограничено до себе си радикална хирургия. Комбинирано лечение (предоперативните лъчетерапия и хирургия) пациенти са получили 6 и комплексно лечение (неоадювантна химиотерапия или химиотерапия в съчетание с радиация) - 6 пациенти. Не са наблюдавани усложнения по време и след операции.
Според нашите наблюдения, позитивен директен ефект и по-добри резултати за оцеляване на пациенти с PG, получени от лечението с химиотерапия без пристъпи. Значително намаляване на тежестта на клиничните симптоми като синдром на компресия (включително компресия на синдрома на горна празна вена) и рентгенологично открива в размера на тумора в медиастинума, се постига в резултат на регионалната интраартериално химиотерапия. Малигнен PG в по-голямата част от пациентите са чувствителни към химиотерапия, извършена в няколко блока включително цисплатин, циклофосфамид, винкристин и дакарбазин, в отделни пациенти се прибавя доксорубицин или продължи. Продължителността на живот на пациентите след проведено компютърно интегрирани политики лечението с тези лекарства за химиотерапия варират от 23 месеца, за да 7.7 години, 4 пациенти продължават да се наблюдават 3-7 години. Средната продължителност на живота в тази група пациенти е 58,3 месеца.
Фиг. 1. малигнен слабо диференциран тумор - PG. Хематоксилин-еозин; х200
Фиг. 2. Терапевтично pathomorphosis голям фокална некроза на туморната тъкан. Хематоксилин-еозин; х200
Фиг. 3. Терапевтично pathomorphosis голям фокална некроза на туморната тъкан. Хематоксилин-еозин; X400
В момента състоянието на пациента е задоволително, няма прогресия на данни за болестта.
Натрупана собствен материал води до следните изводи:
1. нонхромафин медиастинума ПГ разработен с еднаква честота при мъже и жени, независимо от възрастта на пациента.
2. От 26-те пациенти, наблюдавани при 25 хистологично е потвърдена злокачествен PG, което ни позволява да не се съглася с публикуваните отчети на редкостта на злокачествени опции чревни газове.
3. Рафинирано предоперативно медиастинума диагноза ПГ е много сложна и е възможно само чрез хистологично (имунохистохимия) проучване туморна биопсия или операционна материал.
4. преференциално локализацията в PG на медиастинума - предна, горния етаж, в района на аортната дъга и основната венозни стволове медиастинума.
5. ПГ злокачествен медиастинален характеризира с инфилтрационна растеж, отглеждане в съседни анатомични структури, високата плътност на васкуларизация, бързото нарастване на тумора и способността да метастазират.
6. Повечето от хистологични варианти на злокачествен медиастинален ПГ умерено чувствителни към йонизиращо лъчение. Лъчетерапия има палиативно терапевтичен ефект.
7. химиотерапия Анти-тумор, включително цисплатин, винкристин, дакарбазин, циклофосфамид има изразен терапевтичен ефект върху повечето злокачествени варианти на парникови газове. Регионално интраартериално химиотерапия е методът на избор като предоперативно лечение на злокачествен медиастинален PG.
СПРАВКА
VD Zaharichev 1. AV 2. AV Ganul Semivolos 2. MS Krotevich 2
1 Национална medichna akademіya pіslyadiplomnoї osvіti IM. PL Shupyk, Kiev
2 Natsіonalny рак іnstitut, Kiev
Klyuchovі думи: seredostіnnya, nehromafіnna paraganglіoma, chemodectoma, hіrurgіchne lіkuvannya, hіmіoterapіya, promeneva terapіya.
V.D. Zakharychev 1. A.V. Ganul 2. A.V. Semivolos 2. M.S. Krotevitch 2
1 P.L. Shupika Националната академия на следдипломното обучение, Киев
2 на Националния онкологичен институт, Киев
Резюме. Гръдните Медиастинални без хромафинови параганглиоми са много редки тумори. Те могат да възникнат от хеморецепторната на много места по цялото тяло. Документът представя личния опит на авторите в изследването и лечението на 26 пациенти с медиастинума параганглиома, 27 от тях са злокачествени. Диагнозата е предоставена от хистологично изследване на хирургични образеца. Това е първият опит да се приложи на практика интраартериално селективен комбинирана химиотерапия с значителен клиничен ефект. Общо резекция след интраартериално химиотерапия е най-добрият подход за лечение на злокачествени параганглиоми.
Ключови думи: медиастинума, без хромафинна параганглиома, chemodectoma, хирургично изрязване, химиотерапия, лъчетерапия.
Свързани статии