Какво е надбъбречните хиперандрогения -
Вирилизация надбъбречната генезис проявява развитие адреногенитален синдром (ACS) - в резултат на вродена надбъбречна хиперплазия. Това е генетично обусловена болест се унаследява по автозомно рецесивен. ACS се дължи на дефицит на ензимни системи на желязо: 80-90% от пациентите явна малоценност дефицит C21-хидроксилаза.
Патогенеза (какво се случва?) По време на надбъбречната хиперандрогения
Основната патогенетичен механизъм на AGS е вроден дефицит на ензим C21-хидроксилаза участва в синтеза на андрогените в надбъбречната кора. Образование ген C21-хидроксилаза осигурява локализиран в късото рамо на една от двойките от шести хромозомата. Патологията не може да се появи последователно една и проявява анормален ген в присъствието на дефектни гени в две автозоми шести двойка. Частично блокиране на синтеза на стероиди с вроден дефицит C21-хидроксилаза андрогенния синтез се увеличава.
До определена възраст, изразена леки дефицити C21-хидроксилаза в надбъбречните жлези се компенсира. С нарастване на функцията на надбъбречната жлеза (емоционално вълнение, започване на полов живот, бременността) синтеза на стероиди счупени към хиперандрогения, което от своя страна инхибира освобождаването на гонадотропин и дава на циклични промени в яйчниците.
В този случай, яйчниците са възможни:
- • потискане на растежа и узряването на фоликулите в ранните етапи на фоликулогенезата, в резултат на аменорея;
- • инхибиране на растежа, съзряването на фоликулите и яйцеклетка неспособен овулация, че проявява олигоменорея и ановулация;
- • овулацията с дефектен жълтото тяло: въпреки редовна менструация, има недостатъчност на лутеалната фаза на цикъла.
Във всички тези изпълнения, яйчниците хипофункция стерилност се случи. Честотата на спонтанните аборти с AGS достига 26%.
Симптомите на надбъбречната хиперандрогения
В зависимост от тежестта на дефицит C21-хидроксилаза и хиперандрогенизъм съответно секретират класическа форма AGS и белите дробове, или по-късно (след пубертета и полово незрели) форми AGS.
Класическата формата на ГОР се придружава от вродена надбъбречна хиперплазия. Това води до патология вирилизация външни полови органи (фалшиво женски Хермафродитизмът) и неправилно определяне на пода при раждането. Бебетата с такава патология Iola- хирургична корекция се извършва, по-нататъшното лечение и наблюдение осигурява деца ендокринолог.
По време на пубертета, основните оплаквания на пациентите са хирзутизъм, акне, нередовна менструация. Първа менструация настъпва в 15-16 години в бъдещето нередовна менструация, има тенденция да се олигоменорея. В този период е по-изразено окосмяване: растеж на косми по бялата линия на корема, горната устна, вътрешната част на бедрата. Мазна кожа, пореста, с няколко акне, обширни участъци от хиперпигментация. Конституцията също така значително да повлияе на андрогени: леки изразени мъжки черти с широки рамене и тесни бедра, крайник съкращаване, нисък растеж. След появата на хирзутизъм хипопластични гърди.
При пациенти с ACS форма iostpubertatnoy прекъснато менструални и репродуктивните функции. Postpubertatnom образуват AGS проявява аборт в ранна бременност. Тежестта на репродуктивната функция зависи от дефицита на C21-хидроксилаза: от спад на репродуктивната функция, поради ановулаторни цикли преди спонтанен аборт вследствие на неизправност на образуване на жълтото тяло. Хирзутизъм изрази леко: оскъдна окосмяване по тялото линеа алба, отделните космите на горната устна. Изграждане на женски тип, млечните жлези са достатъчно развити метаболитни нарушения не са типични.
Диагностика на надбъбречната хиперандрогения
На разпит разкрие нарушения в менструалния цикъл при кърмене и роднини на пациенти по майчина и бащина линия. В AGS рано и бързо се развива прекалено сексуално окосмяване по тялото, по-късно и по-късно менархе нередовна менструация.
AGS патогномно за атлетичен изграждане, хипертрихоза, акне, мек хипоплазия на млечните жлези. AGS не е съпроводено с увеличаване на телесното тегло за разлика от други ендокринни разстройства с хипертрихоза.
Главната роля в диагностиката на ACS принадлежи хормонални изследвания. За изясняване на произхода на андрогенни хормонални изследвания, проведени преди и след теста за дексаметазон. Намалените нива на 17-KS в урината, тестостерон и DHEA в кръвта след получаване на лекарства, които инхибират избор АСТН показва надбъбречните андрогени за произход.
Диагнозата се поставя въз основа на пост полово незрели AGS:
- • хипертрихоза и намаляване на репродуктивната функция при сестрите на пациента по майчина и бащина линия;
- • В края на първа менструация (14-16 години);
- • хипертрихоза и нередовен менструален периоди с първа менструация;
- • morphotype мъжествеността условия;
- • увеличаване на съдържанието на COP 17 в урината, тестостерон и DHEA в кръвта и да ги намали до нормални нива след дексаметазон.
Това ултразвуково изследване на яйчниците доказателства за липса на овулация: фоликулостимулиращ различен матуритет не достигне до предварително овулационен размер. Basal температура до издигната съкратен първата и втората фаза на жълтото тяло индикативна недостатъчност, вагинални намазки андрогенен тип.
Лечение на надбъбречната хиперандрогенизъм
Изборът на терапевтични средства при пациенти с ACS се определя от целта на лечението: нормализиране на менструалния цикъл и овулацията стимулация, подтискане на хипертрихоза.
За целите на корекция на адренокортикална функция хормон използва глюко-кортикостероидни лекарства. Дозата на дексаметазон се определя в зависимост от нивото на KS-17 съдържание в урината, DHEA и тестостерон в кръвта (с нива за лечение на тези хормони не трябва да надвишава горната граница на нормата). Ефикасността на лечение, с изключение на хормон проучвания, се контролира чрез измерване на базалната температура на тялото и мониторинг на менструалния цикъл. Когато дефектен втората фаза на менструалния цикъл, овулацията стимулация се изисква от 5-ти до 9-ти ден, срещу които често забременеете. За да се предотврати спонтанен аборт глюкокортикостероид терапия трябва да продължи и неговата продължителност се определя индивидуално.
Ако една жена не се интересува от бременността, и главното оплакване е хипертрихоза и пустулозен обрив, препоръчва препарати, съдържащи естрогени и анти-андрогени. На хипертрихоза ефективно влияе Diana, особено в комбинация с Androkurom през първите 10-12 дни. Диана прилага от 5-ти до 25-ти ден от менструалния цикъл за 4-6 месеца.
Антиандрогенно действие дава veroshpiron, което води до потискане на образуването на DHT от тестостерон в кожа, космените фоликули и мастните жлези. Veroshpiron прилага 25 мг два пъти на ден. veroshpirona Заявка за 4-6 месеца при 80% намалява нивата на тестостерон, но намаляване kortikotropnogo и се наблюдава гонадотропини.
Използването на синтетични прогестини да намали хипертрихоза, но използването на тези лекарства при жени с ACS не трябва да бъде продължителна, тъй като потискане на гонадотропини нежелани в инхибиране на функцията на яйчниците.
Свързани статии