Мозъкът е като гъба
Причините, механизмите на развитие и видове прионови заболявания
CT на мозъка, не показват координационни нарушения в гръбначномозъчната течност не са открили нищо, за да покаже, инфекциозен процес. Два месеца след първите симптоми се появяват мъжът починал. През целия си живот той е бил диагностициран с болестта на Кройцфелд-Якоб.
Единственото нещо, което е посочено диагнозата е наличието на специфични вълни в ЕЕГ. Аутопсията потвърди това предположение.
През 1933 г. в "програмата Т-4" на Третия Райх Старт, за да Хитлер, което е предвидено за стерилизацията на половин милион души с умствени увреждания - пациенти с неврологични и психиатрични клиники. Един от Института по психиатрия, професор Макс Планк Geherd Ханс Кройцфелд, член на СС, изведнъж се издига от страна на пациентите си. Почти всички от своите пациенти да се избегне съдбата на стотици хиляди психично болни хора, които са били убити от лекари на нацистка Германия. В продължение на 10 години преди това за първи път описва болестта на Кройцфелд болест, по-късно наречен на негово име. Симптоматика е било много ясно изразен и да доведе до смърт в относително кратък период от време. Причината е неизвестна болест.
Пациентите в куру болестта първа стъпка
Заболяването спада към нов вид заболяване, което човечеството е сблъсквал наскоро. В 50-те години на XX век, сред Предбалкан хората на остров Папуа Нова Гвинея е била белязана от смъртоносна епидемия от болестта. Американската вирусолог Даниел Даниел Карлтън Гайдусек, завършил Харвард, пристигнал на острова, описан от трите етапа на заболяването. Първият - на етапа на инкубация, в който се отбелязва само леки неврологични симптоми, които в крайна сметка започва да показва нестабилността на походката, речеви особености, зрение и слух. С течение на времето, процесът се движи към втория етап - "седни-надолу". Нарушения в походката станали толкова тежки, че пациентът не може да се движи самостоятелно. Умствените способности на човека продължава да се влошава. В третата - на терминала - пациентът етап не може да говори, имаше тежка мускулна слабост и треперене. Даниел Карлтън Гайдусек нарича новата болест "Куру", като се има предвид, че проява на бавна вирусна инфекция неврологично. Поради специфичните промени в мозъчната вирус, наречен "вирус на енцефалит гъба". След като се запознах неговото разпространение, Даниел Карлтън Гайдусек заключи, че предаването на заболяването поради разпространението сред хората хендикап ритуал канибализъм, в които близки роднини са яли kontaminiruemy вирус починалия мозъка. Въпреки това, той не даде отговор на въпроса, откъде внезапното епидемията. В края на краищата, имаше обичая на хората за по-дълго време, и в същото хендикап успява да оцелее по някакъв начин, това е малко вероятно при 100% смъртност куру. Даниел Карлтън Гайдусек направи предположението, че вирусът на острова за дълго време, за да се движат в отслабена форма, и кой знае защо мутират, което води до рязко увеличаване на смъртността.
През 1976 г. Даниел Карлтън Гайдусек получи Нобелова награда за медицина за неговото "откритие на нов тип на предаване на инфекциозни заболявания." Той сравнява с куру отдавна известна инфекция в овце, наречена skrappi, "скрейпи", подобни на симптомите и изход - смъртоносна болест за животни и че важното е заразно. Терминът "бавен вирус" за първи път е използван като път през 1954 г. във връзка с болести по животните.
Въпреки това, вирусът теория прилепване не е всичко. Причинителят на болестта не разрушава познатите методи на вирусно инактивиране: или формалин или UV новооткритото агент не е взела. Но най-важното - инфекция, без да задействат отговор на имунната система.
Куру, вторият етап на заболяването
20 години след съобщения за епидемия на болестта куру, и в продължение на четири години, докато Даниел Карлтън Гайдусек награда Nobevskoy за изследвания в областта на природата на енцефалит патоген спонгиформна взе Stanley Stanley B. Prusiner, американски микробиолог. Дълго време се работи с протеини - ензими, Stanley прави предположението, че инфекциозният агент, в случай на skrappi е протеин. Той призова такъв протеин, който причинява инфекция, прион - белтъчен infrectious.
През 1982 г. Стенли изолиран от овце мозъка, болки в skrappi, патогенен вид протеин, и го нарича "skrappi-свързани", и в съкратен вид - на PrPSc. Тя се различава от не-патогенен прионов протеин тип - "клетка", клетъчни (PrP С), произведена от здравите клетки - в пространствената структура на молекулата на протеин, с други думи, в физическата форма на молекулата. След като в тялото, патологична протеин започва да променя клетъчен протеин синтез след клетката на последния етап. Такъв процес по биохимия, наречена "повторно дублиране".
Въпреки това, за началото на прион трябва да влезе в мозъка. Както тя изпълнява протеин не като транспортна система в тялото, до края неизвестен. С проникването на прионите в организма е традиционно се счита устно, но той трябва да влезе вътре, преди да се усвоява в агресивна среда на стомаха. Предполага се, че прион се крие в В-лимфоцити, защото недостиг в мишки В-клетъчна Клинични skrappi не очевидни, въпреки инфекцията прионния.
Генът, който е отговорен за производството на нормален клетъчен протеин се нарича PR-NP, разположен в хромозома 20, и е активен в много органи и тъкани от здрав човек. Първо изолирани в хамстери в Института за Цюрих, но експерименти с ген продължиха да мишки (самият ген съществува във всички бозайници и птици). Мутациите в този ген може да доведе до спонтанен появата на прион болест - един вид вътрешна инфекция. Генетично модифицирани мишки, без да е ген PR-NP напълно здрави и не се различават от техните колеги, но имат пълен имунитет към прион инфекция.
Въпреки активността на ген в различни клетки и органи, действителното отражение на приони значително само в нервната система. Най-вероятно те причиняват клетъчна смърт чрез апоптоза, което се проявява морфология спонгиформна енцефалит.
Понастоящем има няколко заболявания, причинени от приони, и всички те се характеризират с увреждания на нервната система. Отделно от вече споменатите Kuru и Creutzfeldt-Jakob болестта, с такива инфекции, включват фатална фамилна инсомния.
Известен още от епохата на Възраждането, описан по различно време и с различни имена, това заболяване засяга тяхното тегло и чувство на неудовлетвореност за пациента. Като правило, тя се проявява в петата десет години, а основната му симптом, както подсказва името, е загуба на способността да се спи. Първо, пациентът оттегля безсъние, стрес или пренапрежение, опитвайки се да спя с помощта на хапчета за сън. Въпреки това, лекарства сънят не се нарича, най-много, може да се очаква - лек ступор, в който един човек попада в продължение на няколко десетки минути. Brain в същото време не си е почивала. Започнете типичните неврологични заболявания - тремор, словото и координация. Единственото нещо, което остава непроменен - способността да се признае това, което се случва. Причина не оставя лицето до последния ден, стига мозъка не е измършавял безсънник тялото пада в кома. За да се спаси човек не може да бъде, при лечението на това заболяване не е налице.
През XX век, човечеството е изправено пред уникален, абсолютно смъртоносен, не е сравнима с други инфекциозни заболявания. Единственото спасение е да избяга от него, и унищожаването на всичко, което е в контакт с агента. Въпреки това, не може да се предпази от мутации в гена, в резултат на прион възникнат в рамките на самия организъм, и в този случай е достатъчно само едно ненормално молекула да започне каскадата на смъртта. Какво да се прави - абсолютно неразбираемо.
Свързани статии