Определение и преглед [редактиране]
Вродена цепнатина на устната и небцето
Синоними заешка устна - заешка устна, заешка устна, heyloskhizis.
Синоними цепнато небце - цепнато небце, palatoskhizis.
Заешка устна и небцето - най-често и добре познат малформация на лицево-челюстната област. Това е триизмерна деформация, включително меките тъкани, костите и зъбите. Деформацията варира през четвъртото измерване - път - с растежа и функционирането. Патология улавя на пръв поглед незначителна площ, но е необходимо да се привлече множество специалисти за радикално лечение.
Въпреки разнообразието на дефекти, характеризиращ се с прорези дефекти на меките тъкани и костни структури на лицето, в смисъла на "заешка устна и небцето" традиционно включва специфичен малформация характеризира с ясно клинични и анатомични картина. В случай на заешка устна обикновено е единична или двойна дефект paramedian прорез, простиращ се настрани filtrum колона. В алвеоларна костна локализиран цепнатина между страничната резец и кучета, и в региона на небце е или централната цепнатина, при която няма връзка между двете половини на ножа и скелетна небцето, или има вомероназалния небцето слят с една ръка. В областта на мекото небце цепнатина работи по средната линия, разделяща небцето в повече или по-малко равни на две половини.
Други видове разпукнат лица небцето и обикновено по атипична (наклонена, странично, централната и т.н.). Обикновено в монографии, предназначени за лечение на цепка на устната и небцето, атипични форми описват накратко и повърхностно активни вещества. Някои от тези фисури са доста ясна клинична картина и се раздели на отделни синдроми Други, нямат ясна таксономия. Във всеки случай, планиране и етапи от лечението на такива дефекти е много по-различна от обработката на заешка устна и небцето, така че е препоръчително да ги изолира в отделна група.
Честотата на заешка устна и небцето средно 1 на 1000 живородени деца. В същото време той разкри някои расови и населението различия. Така монголоидни характеристика съотношение от 2.1, в бялата раса - 1.0, Y негроидни - 0.41 на 1000 новородени.
Понякога пукнатината може да бъде един от най-отличителните белези, които правят някои наследствени синдроми, но в повечето случаи е изолиран пукнатина малформации.
Чрез ембрионален черта цепнатина разделени в първичната цепка на небцето, цепка на небцето вторичен и първичен и вторичен цепка на небцето. От анатомична гледна точка, това съответства на заешка устна и алвеоларни процес на горната челюст; пукнатините на небце; заешка устна, алвеоларен костите на горната челюст и небцето. Цепка разделена на едностранно и двустранно. До степента на включване в меките тъкани и костни структури на процеса цепнатина разделена на пълна и непълна.
Той предложи няколко клинични и анатомични класификации, тяхната цел - да се улесни изборът на лечение. В нашата страна, популярна класификация на LE Frolova, за нейното освобождаване на тези видове пукнатини:
• дясна ръка, лявата ръка и десния;
• изолиран заешка устна;
• изолира цепка на небцето;
• през пукнатините (заешка устна и небце).
Етиология и патогенеза [цитат]
Етиологията на не-синдромите пукнатини е многофакторна и разнообразна: обърнете внимание как генетичен произход и фактори на околната среда. Идентифицирани предполагаеми гени, отговорни за образуването на цепка на устната и небцето. Те включват генни продукти на трансформиращата растежен фактор (TGFα), епидермален растежен фактор (EGF), ретинолова киселина рецептор алфа (RARa, цитохром Р450), никотинамид аденин динуклеотид (NADH). Сред външните физически фактори, изолирани (травма, радиация, хипотермия, и т.н.), химически (токсични ефекти, хипер- и авитаминози, лекарства и т.н.), биологичен (заразна) и психически. Влиянието на тези фактори в първите 1,5 месеца на ембрионалното развитие може да доведе до образуването на пукнатини.
Nonsyndromic заешка устна и небце се срещат в три варианта: заешка устна, заешка устна и небцето и цепка на небцето. Честотата на тези изпълнения, съответно 25, 50 и 25%. Заешка устна и небцето при момчетата по-често, и степента на увреждане е по-висока. Съотношението на ляво / дясно / двустранна цепнатина е 6: 3: 1. Приблизително 10-20% от пациентите с цепнатина на устната и небцето страдат коморбидност ЦНС, сърдечно-съдови, мускулно-скелетната система, която е част от синдром (например, ван дер Woude).
Клиничните прояви [цитат]
Едностранно цепнато небце и устна, неуточнена: Диагноза [редактиране]
Пренатална диагностика пукнатина е изправена възможно с ултразвуковото сканиране, но точността зависи от техническото оборудване. Диагнозата на заешка устна обикновено се поставя в нормално диагностичен ултразвук, но по-надежден проучване с висока резолюция. Пълна заешка устна и небцето могат лесно да бъдат идентифицирани на 16-та седмица на бременността, са пълни - само за 27-ия седмицата. Цепнато небце е трудно да се определи с помощта на ултразвук.
Тъй като ултразвук се използва все повече за пренатална диагностика в периода и техника все повече подобрява честотата на откриване на увеличенията на дефекта.
В случаите, когато трябва да бъдат изпратени за потвърждение на диагнозата на родителите пукнатина лечение на специалисти, за да се получат достатъчни и вярна информация. Крайното решение за продължаване или прекратяване на бременността зависи от тежестта на състоянието на плода и възможните резултати, бъдещите му родители правят сами. Лекарите могат само да помогнат на двойката да вземе решение въз основа на лични морални, религиозни и културни ценности.
Диференциална диагноза [редактиране]
Едностранно цепка на небцето и устните, неспецифицирана: Лечение [редактиране]
Основни етапи на възстановяване
В раждането на дете с една пукнатина препоръчително да го изпрати за консултация в специализиран център за интегрирано третиране на това заболяване. В момента, раздробяването на етапите на рехабилитация от неспециалист обща представа е считан в ущърб на крайния резултат от лечението. В идеалния случай, родителите на детето трябва да получават консултации и медицинска помощ от генетиката, пластичен хирург, челюст-но-челюстна хирургия, УНГ, зъболекар, ортодонт, логопед, психолог и педиатър диетолог. Естествено, директен ролята на всеки консултант зависи от възрастта на пациента.
В първите дни от живота са от решаващо значение за едно дете. Новородените с цепнато небце не могат да създават отрицателно налягане, необходимо за смучене. Често те се уморяват, преди да получат необходимото количество храна. Въпреки необходимостта да се направи опит да се установи обичайното кърмене. В някои случаи, дори и децата с двустранна цепка на устната и небцето могат да бъдат адаптирани към хранене на гърдата. Ако хранене не е възможно, да се използва алтернативен метод за хранене - биберон или лъжица. Желателно е да се поддържа лактацията в майки и хранене мляко магазин на гърдата толкова дълго, колкото е възможно. Този начин на хранене осигурява най-бързото подготовката на детето за предстоящата хирургичното лечение и намалява броя на нежеланите усложнения в ранния следоперативен период. Ентерално хранене се показва само в определени случаи, поради тежестта на общото състояние на детето, не са свързани с наличието на пукнатини.
Благодарение на неподходящо място на мускулите, повдигащи и напрягаха небцето, дете с цепнато небце може да бъде недостатъчна вентилация на Евстахиевата тръба. Това води до натрупване на течност в средното ухо и повтарящ се разбира от възпаление на средното ухо. Ухото инфекции се лекуват с антибиотици. Белези на тъпанчето може да доведе до загуба на слуха. Ако детето има инфекция на ушите често се появят, както и натрупването на течност и нарушаване на това изслушване може да бъде показано байпас тъпанчевата кухина.
Когато през едностранна цепка на устната и небцето или двустранна цепка на устната и небцето с издатина intermaxillary кост (premaksilly) може да се докаже, за да използвате предоперативни ортодонтски апарати. Такива устройства са изместени dentoalveolar сегменти заедно, за да се осигури рана устните без напрежение. Освен това, сравнение на алвеоларна костна образува костна рамка на носа да се предотврати деформация и позволява да се извършва ранно затваряне алвеоларна цепнатина, който изключва образуването rotonosovogo анастомоза. Получаване на костни бази да се избегне присаждане на кости през смесен зъбите.
В някои центрове, първият етап се провежда предварителен назолабиални сцепление. Целта на тази стъпка - последващо намаляване на напрежението, увеличен обем орбикуларис Oris мускулите и увеличаване на вертикалните елементи устните размер, по-специално на средната част, необходима за окончателното интервенция. В допълнение, хирургът има две възможности за възстановяване на дясната връзки на тъкани и анатомични единици на горната устна и носа.
Стъпки последваща рехабилитация
Понастоящем два метода са широко използвани корекция небцето-фарингеална недостатъчност - фаринкса клапа и сфинктер faringoplastiku.
• В първия случай от задната стена на фаринкса изрежете лигавицата-мускулна клапа с крак в анатомичната закриването на небце и фаринкса (Passavana ролка), който е зашит между мускулите на мекото небце.
• сфинктер пластмаса предполага две срязване лигавицата-мускулни капаци от задната Палатин арки и страничните стени на фаринкса, за да ги шият в задната част на гърлото на нивото на физиологичен захващане.
Следващият обект на непрекъснато наблюдение - зъби и образуване на нормални съзъбие отношения. Деца с цепка на устната и небцето обикновено имат много проблеми, свързани с неправилно изригване, нарушения на броя на зъбите (нещатни зъбите, загуба на зъби). Често отбележат хипоплазия на емайла, стоматологични и костни нарушения оклузия. При всички пациенти, важно е да се отбележи, зъболекар от 3 години, за да се определи първоначалната степен на нарушения, динамиката на процеса и да се запознаят с правилата за хигиена на пациента.
До крайния рехабилитация може да изисква допълнителни хирургически интервенции, насочени към коригиране на остатъчна деформация на носа и горната устна след първична cheiloplasty. Тези интервенции обикновено се опитват да тече, преди детето да започне да ходи на училище. Основната идея на ранната интервенция - за защита на детето от нежелана партньорска подигравки. В случай на операция деформация може да се извърши като се започне от 3-годишна възраст. В случай на умерени и леки промени в лечението трябва да бъде отложено до 5-6 годишна възраст. Оперативна корекция назолабиални област обикновено се извършва под 3 години - до момента на образуване на външния вид на лицето и преди детето ще посочи операциите на паметта.
На възраст от 8-11 години изпълнява присаждане на кост пукнатина алвеоларен костите на горната челюст. Операцията осигурява костна подкрепа за зъбите близо цепнатина, фрагменти стабилизира горната челюст, осигурява затваряне rotonosovogo анастомоза и подобрява естетически възприятие челюст, осигурява подкрепа за крилата на носа и образува кост легло за зъбния имплантант в случаи на зъбни протези. За костна присаждане използване пореста кост, като част от трансплантацията съдържа живи остеобласти и архитектура осигурява бързо васкуларизация в сравнение с кортико-кортикални и порести блокчета. Раздробената трансплантация бързо се преработи, като осигурява никнене на млечни зъби. Най-популярният източник на пореста кост е бедрената кост, тъй като на това място може да получи необходимото количество материал. Ако всичко е направено правилно, операцията през никненето на зъби костна присадка се наблюдава при повечето пациенти.
Един от последните етапи на лечение - хирургично отстраняване на позицията на челюстите. Оперативната стратегия обикновено се основава на максиларен остеотомия модификация Le Fort съм, но понякога може да се използва за модифициране и Le Fort II- и Le Fort III-остеотомия. В момента, стана достъпен метод за отклоняване на вниманието остеогенеза да коригира хипопластичен груба челюст. Предимството на този метод - възможността за постепенно фракциониран разсейване, особено ефективен в случаите, когато е необходимо движението на челюстта 10 мм или повече.
Обикновено ортодонтско лечение, костна протеза и корекцията се извършва преди завършване на хирургичното лечение - реконструктивна heylorinoplastiki. Окончателно операция може да включва остеотомия кост назално, резекция преграда krylnyh окончателното фиксиране на хрущял, разстоянието на намаляване mezhkrylnogo и се смесва с увеличаване лигавица ръб, в зависимост от вида на зъбите.
Основната цел на лечението - осигуряване на пациента възможността за постигане на успех в живота, независимо от вида на пукнатина. Късметът рехабилитация на детето с вродена цепка на устната и небцето изисква тясно сътрудничество на много специалисти. Координирано подход позволява перфектна захапка, външен вид и самочувствие на пациента. Тя трябва да се избегнат ненужни, ненужни интервенции, отрицателното въздействие върху пациента, родителите и системата на здравеопазването, което води до разпадането на надежди и неразумно за развитието на вторичните деформации.
Предотвратяване [цитат]
Други [редактиране]
Източници (за справка) [правило]
Свързани статии