megalocornea
Megalocornea определя като състояние, при което хоризонталната диаметър на роговицата надвишава 13 mm, и няма тенденция за по-нататъшно увеличаване. Вътреочното налягане е в нормални граници. Структурата и дебелината на роговицата, като правило, не се е променила. Други проявления на синдрома могат да включват двустранни Arcus juvenilis, мозайка дистрофия на роговицата, пръскане пигмент катаракта леща и сублуксация. Огромна оглед на пречупване е леко късогледство и астигматизъм, както и еметропия. В повечето случаи, за развитието на зрителната функция, не се отклонява от нормата. В повечето случаи, разстройството е тип Х-свързана наследство; анормален ген е локализиран на дългото рамо на хромозома X в Xql2-Q26. Има съобщения за автозомно-рецесивно и автозомно-доминантно вид наследство.
Комбинацията megalocornea общи заболявания като:
- ихтиоза и вроден poykilodermii;
- Aarskoga синдром (Aarskog) - X-свързани рецесивни разстройство се характеризира с нисък ръст, хипертелоризъм, палпебралната, промяна на формата на скротума и синдактилия;
- Marfan синдром;
- синдром на умствена изостаналост в megalocornea - умствено изоставане, нисък ръст, атаксия и спазми;
- Knista (Kneist) синдром;
- безвкусен диабет.
Съпътстващи заболявания на органи на зрение:
microcornea
Microcornea - рядко състояние, при което диаметърът на роговицата надвишава 10 mm, параметрите обикновено намалени на предния сегмент на очната ябълка, с непроменени размери на сегмента на задния.
Microcornea може да се придружава от васкуларизация и потъмняване на роговицата, предния сегмент дисгенезис, катаракта, вродена афакия, coloboma, устойчиви стъкловидното хиперплазия (PGST), ретинална дисплазия и ипсилатералния развитие лицеви малформации.
Нека да знаят за грешка в текста:
Свързани статии