Основният компонент на лечение на хемофилия - своевременно подходящи реакции на заместване, комплементарна нивото на ограничен фактор в плазмата.
В момента има три методи за лечение на пациенти с хемофилия:
- при настъпване на кървене.
Подходи прилагане на тези лекарства са същите, както в случая на хемофилия A.
IV. Изборът на лечението зависи от формата и тежестта на хемофилия и кръвоизлив или кървене локализация.
За лечение на леки форми на хемофилия с нива на фактор и повече от 10% от жените носители на хемофилия А с фактор VIII нива под 50% се използва дезмопресин. която осигурява освобождаване фактор VIII и на фон Вилебранд депо на ендотелни клетки. Дезмопресин се прилага интравенозно при доза от 0.3 мкг / кг с изотоничен разтвор на натриев хлорид в доза от 50 мл за 15-30 минути. Дезмопресин е показано в neobshirnyh операции хирургия и поведение при женски носители. В тежка хемофилия изисква лечение концентрати VIII / фактор IX.
Известно е, че 1 IU фактор въведена на 1 кг телесно тегло на пациента, увеличава фактор VIII активност в кръвната плазма с 2% в хемофилия А и фактор IX с 1% в хемофилия В. доза на фактор VIII / IX се определя от (а) и (б):
Дозата на дете до 1 година е равна на произведението от теглото на желаното ниво на фактор (%).
Дозата над 1 годишно дете е равна на произведението на коефициента на тегло до желаното ниво (%) и 0,5.
Препоръчителни дози от фактори VIII / IX в специфични случаи са различни. Всички CFS се прилага интравенозно.
Свързани статии