Ksantogranulema ювенилен (по-рано известен nevoksantoendotelioma) - това е доста рядко заболяване се характеризира с образуването на samorazreshayuschihsya хистиоцитни тумори. Заболяването се нарича "младежко", тъй като в повечето случаи се развива на възраст от 0 до 3 години в средата. Въпреки това, е имало случаи, ksantogranulemy и при възрастни пациенти.
За първи път болестта е описана от английски лекар Адамсън през 1905 г., делото е представен на външен вид от две седмици на папули дете многобройни жълто-бял цвят. Адамсън нарича това състояние много ксантоми. През 1912 г. Мак Донахю се позиционират отново първия подробен преглед на клинични случаи на болестта е обявен nevoksantoendoteliomoy. Въпреки, че заглавието не е съвсем вярно, тъй като държавата не е свързан с ендотелни клетки или невуси.
се представи описание на заболяването с очно заболяване - През 1937, случаи на nevoksantoendoteliomy висцерална, и по-късно е описано. През 1954 г. болестта е преименуван ksantogranulemu младежко.
Причините за заболяването
Има версия, която показва ksantogranulemy младежката - грануломатозната реакция клетъчни хистиоцитите в неопределена стимул. Този стимул е вероятно да имат инфекциозни заболявания или физически характер.
Появата на гигантски клетки и хистиоцити пълни липид съдържание е вторична, например, е отговор на организма към появата на тумори. липидни нива в серума при ksantogranuleme ювенилен не се увеличава.
клиничната картина
Младежката ksantogranulema се развива най-вече представители на бялата раса. При децата страдат най-вече момчета (съотношение на заболелите момчета и момичета 1.4 до 1). При възрастни ksantogranulema развива с еднаква честота и при двата пола, обаче, множествени лезии са оформени предимно при мъжете.
Приблизително 35% от младежката ksantogranulema проявява веднага след раждането, както и 71% от случаите на заболяването са в ранна детска възраст. Най-често заболяването спонтанно отива на възраст до пет години. Въпреки факта, че заболяването се смята за едно дете, около 10% от случаите, срещащи се при възрастни.
Заболяването не предизвиква нарушения на общото здравословно състояние, основният симптом ksantogranulemy - появата на един единствен, или (по-рядко) множество папули. Образованието има червеникав, кафяв или жълто. В повечето случаи, има пъпка върху кожата на врата или главата, обаче, образование, могат да образуват върху всяка част от кожата.
Ksantogranulemy известен две форми:
- Пъпчива ksantogranulema проявява форма на гладка, твърда консистенция на папули, имащи диаметър от 2-5 мм. Първи цвят кафяво-червеникаво папули, а след това се променили към жълто.
- За нодозум ksantogranulemy характеризира с появата на диаметър възли, които 0.5-2 см, с тънка, прозрачна гума. В началото на заболяването на цветни възела червено и жълто, с течение на времето, промените в сянката на тен.
По-често възниква ksantogranulemy ювенилен смесена форма, в която са оформени папули групирани. Около 5% от случаите се развива подкожно форма, се характеризира с появата на едно място, или множествено число елементи, намиращи се в дълбоката дерма.
Извънкожно форми на ювенилен ksantogranulemy срещат в около 3-4% от случаите и най-често се появяват на тъканите на окото. В тази форма на заболяването се проявява тумор в ириса. Още по-рядко засяга вътрешните органи - костния мозък, надбъбречните жлези, половите жлези, надбъбречните, миокарда, черва, далак, и т.н.
Само половината от случаите в системната ksantogranuleme са кожни прояви, а те обикновено са многократно. Размери на единични папули в ksantogranuleme не са свързани с наличието или отсъствието на вътрешни наранявания.
Обратният тласък разтвор ювенилен ksantogranulemy могат да се появят в различни времена. Обикновено това отнема 3-6 години. След изчезването на папули върху кожата могат да останат области на пигментация или атрофични белези.
методи за диагностика
Диагностика на младежката ksantogranulemy се основава на изследването на клиничните прояви и хистологични изследвания на тъканни папули.
Ключови диагностични функции:
- Наличието на един или няколко папули или възли на жълтеникав цвят.
- При провеждането хистология разкри: наличие на ограничени неоплазми, които нямат капсула. В тъканите папули разкрити хистиоцити, лимфоцити, гигантски клетки, неутрофили и еозинофили. На ранен етап може да бъде открит натрупване на хистиоцити вакуолизирани.
Лечение на кожни клетки поведение ksantogranulemy не е необходимо. Премахването на елементи тя може да се предлага само за премахване на козметични дефекти.
Когато очно извършва хирургично отстраняване на тумора. При откриване ksantogranulemy вътрешности могат да бъдат причислени към лечение със системни стероиди. Тези съединения имат противовъзпалителни свойства, и намаляване на размера на възли.
Пациенти с младежката ksantogranulemoy трябва да са под лекарско наблюдение, за да се гарантира, че няма връзка с болестта на болестта Реклингхаузен и други заболявания на кожата.
Лечение на народни средства
Пакети на пресни моркови. Необходимо е да се почисти морковите и го настържете на малък ренде. Сложете тегло на парче бинт или марля се прилага към папули и сигурна превръзката. Задръжте в продължение на три часа.
Морски зърнастец масло за лечение на ksantogranulemy. Необходимо е да се накисва парче бинт с масло и се нанася на папули. Най-високо е покрита с парче храна обвивка филм и се закрепва с бинт.
Когато ksantogranuleme ювенилен полезен баня с добавянето на бульони последователност, дъб, липов цвят и лайка. Бульони могат да бъдат получени от същите видове растения или техни смеси.
Прогнози и превенция
Превенция на младежката ksantogranulemy не съществува. Прогноза, в повечето случаи, благоприятно заболяване независимо решава в рамките на 3-6 години. След резолюцията на папули върху кожата могат да останат области с повишена пигментация или атрофични белези.
око тъкан лезии могат да доведат до развитието на глаукома, обаче, хирургично лечение, обикновено с добри резултати.
Свързани статии