Амилоидоза КОЖА - извънклетъчна disproteinoz. Характеризира се с амилоидно отлагане в тъканите и придружени от склероза на атрофия паренхим и функционално увреждане на тъканите.
Са първични системни (идиопатична, генетичен) амилоидоза, вторичен системен (придобита) амилоидоза, се развива в резултат на хронични заболявания (белодробна туберкулоза, дифузен заболяване на съединителната тъкан, хронична nephrosonephritis, хронична пиодерма), придружен от гниене, гнойни тъкани или като проява на множествена миелома, и и първична и вторична амилоидоза местно кожата.
Най-тежка клинична форма на системна амилоидоза е Амилоидозата е първичен (синдром на Abercrombie) се характеризира с амилоидни отлагания в много органи и тъкани от мезенхимен произход (бъбреците, далака, черния дроб, надбъбречната жлеза, червата, сърце). Възможни кожни промени са полиморфна характер (петехии, пурпура, папули, възли, тумори, плаки, sklerodermopodobnye променя poykilodermii. Алопеция. Ksantomopodobnye жълтеникави плаки).
Когато вторичната системна амилоидоза амилоид се нанася предимно в паренхимните органи и обикновено не се придружава от кожни лезии.
Skin амилоидоза основната местна среща в три версии:
Амилоидоза нодоза често локализиран в предната част на крака, но понякога в кожата на пениса (глава, коронарната бразда, външният отвор на уретрата) като множествена в размер от щифт главата на грах полусферична, блестящи, дебели полупрозрачни възли са тясно свързани един с друг, но не сливане и се разделя чрез тесни канали на здрава кожа. Покритие папули бледо розово-синьо или кафеникаво, повърхността е гладка или покрити плътно седнали мръсни нива на сивото. Някои възли конична форма и са свързани с косата. Притеснен за болезнен сърбеж. Има линейни драскотини, кървави струпеи, изразен кожата лихенификация.
Амилоид намерени в папиларни дермата в биопсията на лезиите, но могат да бъдат идентифицирани и клинично непроменено кожата, което е основната причина за сърбеж. Амилоидоза се характеризира с малки сърбящи петна кафеникави петна, които могат да се намират в която и част от кожата, но най-често в горната половина на гърба. Заедно с петната, отбелязани малки възела.
Плака-нодуларно амилоидоза е рядко, се характеризира с единични или множество възли, и размер на плаката на череши до лешник сливане в образуването неравномерно на повърхността, която може да бъде брадавици израстъци с възбудена слоеве. Изригвания локализирани главно върху разтегателен повърхности на долната част на краката, придружени от болезнени сърбеж, надраскване и кожата лихенификация.
вторична амилоидоза кожата се характеризира с отлагане на амилоид в кожата, засегнати преди други дерматози: червен плосък lishaom. невродермит. както и в областта на язви и белези. В редки случаи, амилоид намерите в епителома, актинични кератози. болест на Боуен.
диференциалната диагноза се извършва с верукозно форма на лихен планус. ограничен невродермит. микседем лишеи.
Определяне дългосрочни препарати на хинолон серия, левамизол, метионин, unitiol,
Външно - колхицин и 80-90% Dimexidum разтвор на оклузивни превръзки с кортикостероидни мехлеми,
Интрадермално - кортикостероиди,
В отделни секции - лазерна терапия.
През последните години е имало съобщения за успешно лечение на кожата амилоидоза tigazon - от 40-75 мг на ден в продължение на 10-20 седмици.
Обратно към списъка с членове на кожни заболявания
лупус еритематозус
Лекция за студенти от Медицинския факултет.
Катедра по дерматология Dpt
Дерматоза херпетиформен Дюринг
конспекти
Катедра по дерматология SPbGMA
дерматомиозит
Резюмето от лекции за студенти от Медицинския факултет.
Катедра по дерматология Dpt
Свързани статии