- Какво е Klippel Feil-синдром
- Какво предизвиква Синдром на Клипел-Файл
- Симптоми Синдром на Клипел-Файл
- Лечение на Klippel-Feil синдром
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате Синдром на Клипел-Файл
Какво е Klippel Feil-синдром
М. Klippel и A. Feil описан вродени малформации с характерен триада от симптоми: къс врат, ниско разположена граница на косата на врата, ограничена подвижност на главата.
Какво предизвиква Синдром на Клипел-Файл
Аномалията е причинена от нарушения на васкуларизация, сегментиране, аплазия, хипоплазия, забавено сливане пара маркер прешлени в ембрионални и фетални периоди. Създадена врата синостоза и понякога горната гръдни прешлени, намаляване на броя на шийните прешлени до 4-5, Нечленуващите в синдикат дъги и гръбначния определят клиничната картина и тежестта на деформация на този синдром.
Симптоми Синдром на Клипел-Файл
Класическата триада на симптомите при синдрома на клип-Pel-Feil включва къс врат, ниско разположена на границата на косата около врата и ограничената мобилност на главата. Най-ясно изразеното симптом е съкращаване на врата, но от гледна точка на най-информативен диагностичен симптом е да се ограничи движението на главата. До голяма степен засегнати въртеливо движение.
синдром на Klippel-Feil често се свързва с други малформации. Например, 25-30% от пациентите определя от сколиоза, ALAR гънки на шията, твърда костна форма на тортиколис, високи постоянните остриета - болест на Sprengel. Установени аномалии на горните и долните крайници: синдактилия, хипоплазия на пръсти I, допълнителни пръсти, хипоплазия на пекторалис голям, горен крайник с хипоплазия, липса на лъчевата кост крак деформации.
Скрити аномалии на вътрешните органи на пациенти с това заболяване са по-голяма заплаха за живота на пациента от синдрома. В 35% от пациентите имат сериозни увреждания на бъбреците под формата на аплазия, хипоплазия, хипоплазия на таза, хидронефроза ектопична уретери. Много общи малформации на сърдечно-съдовата система [камерни септални дефекти, цепка артериална (botallova) канал dextroposition аорта, липсата на светлина, и др.].
Развитието заболявания на гръбначния стълб, придружени от нарушена развитието на нервната система. На ранен възрастови изменения в централната нервна система може да се прояви като synkineses - приятелски неволеви движения на ръцете, дланите. В по-късна възраст, неврологични симптоми, а в някои случаи допълнени от вторични промени в гръбначния мозък и корените, които са разработени на базата на дегенеративни промени на гръбначния стълб, стесняване на гръбначния канал, издатината на черепната основа.
Въз основа на метода на рентгенова на разследване от Feil, два вида на заболяването.
В първия тип на заболяването, G и С са слети в една кост конгломерат, който също участва друга шийните прешлени. Обикновено на шийните прешлени е представена от 4-5 прешлена. Има и други аномалии на прешлените, за предпочитане разпукнат вертебрални арки (спина бифида).
Вторият тип на заболяване, характеризиращо се с Feil синостоза тилната съвместно, основната костна сливането на прешлените, шийката на ребрата. В аномалия на шийните прешлени в съчетание с неврологични разстройства.
За идентифициране на нестабилността на прешлените, спинална стеноза, хипоплазия и аплазия диск хипермобилен на ставите на шийните прешлени рентгенографии в сагитална равнина се осъществява в положението на максимално свиване и удължаване на главата.
Лечение на Klippel-Feil синдром
Консервативното лечение е насочена към увеличаване на количеството на движение на главата - специални упражнения, стречинг, прилагане на яката - съществените промени това не е така.
Когато синдром на Klippel-Feil, предложен козметична хирургия, в който е осигурен отдалечено разположен по-високо от нормалното, първите четири ребра - "tservikalizatsii" на Bonola. Изработване паравертебралния разрез между гръбначните процеси и вътрешния ръб на острието. От вътрешния ръб на острието се реже трапец и ромбоидни мускули. Те са изтеглени навътре и навън острие. Над 10-18 см резекция ребро I-IV и надкостницата отстранени. Обездвижването се извършва гипсова ясла и след това притежателите полиетилен главата.
Операцията се извършва от една страна, и след намаляване на лечение - в друга.
Неблагоприятна за функцията се съхранява движение граница главата. Вторични дегенеративни промени на гръбначния стълб, в редки случаи, да доведе до тежка неврологични увреждания.
Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате Синдром на Клипел-Файл
Свързани статии