В клиниката, диагностиката на мастоцитоза. Лечение на мастоцитоза.
В процес мастоцитоза може да включва всяка органна система. Най-често - на костите, черния дроб, далака, лимфните възли, стомашно-чревния тракт, на централната нервна система. 20-30% от пациентите с мастоцитоза имат костно заболяване че рентгеново изследване явна остеопороза и остеосклероза. Остеолитични промени са съпроводени с болка. За 1/4 от костните лезии са мастоцитомен, но те са рядкост при деца. увреждане на черния дроб проявява асимптоматични мачта клетъчна инфилтрация и фиброза с хепатомегалия и дифузно мастоцитоза.
Системна мастоцитоза с потока може да бъде доброкачествен или злокачествен. Чрез злокачествена мастоцитоза включва мастоцитна левкемия, мастоцитите саркома, изпълнения на системна мастоцитоза, свързани с лимфоми, солидни тумори или злокачествени заболявания на кръвта.
Хистология на всички форми на мастоцитоза се проявява инфилтрати, съставени главно от мастни клетки. Metachromasia мастоцитни гранули откриват, използвайки толуидин, метиленово синьо, и нафтол-AS-D- хлороацетат естераза (метод Leder), багрилни цитоплазмени мастоцитни гранули червено. Когато макулопапуларни и тяло-angiektaticheskom видове мастоцитоза на мастни клетки са разположени предимно в горната третина на дермата около капилярите. Мастните клетки ядро обикновено вретеновидно, рядко кръгла или овална. Поради факта, че мастоцити могат да присъстват в малки количества и на срезове, оцветени с хематоксилин и еозин, техните ядра приличат на фибробласти и перицити сърцевина, за установяване на правилната диагноза изисква специално оцветяване. Когато множество възли или плаки, както и големи единични възли на мастни клетки да образуват големи бучки тип тумор, инфилтриращи цялата дерма и подкожна мазнина. Когато мастните клетки са в плътни струпвания, техните ядра повече кубически от вретеновидни, имат еозинофилен цитоплазма и добре определени клетъчни граници. Това им дава по-скоро характерен вид, така че диагнозата може да се направи дори и без специално оцветяване. В дифузно (еритродермичен) тип в горните дермата наблюдавани ribbonlike гъста инфилтрация на мастоцити със заоблени или овални ядра и цитоплазма ясно очертани. За всички видове мастоцитоза (с изключение teleangiektaticheskogo) могат да възникнат между мастоцити еозинофили. Увеличаването на броя на еозинофилите и извънклетъчни гранули от мастни клетки в проба биопсия взето след огнище триене показва освобождаването на мастни клетъчни гранули. подкожно символи блистери с мастоцитоза; обаче, във връзка с регенерирането на епидермиса в базовата вка мехурчета мехурчета могат да бъдат локализирани интраепиI дермален. Балон често съдържа мастни клетки и еозинофили. Пигментацията елементи в мастоцитоза, дължащи се на увеличаване на количеството на меланин в клетките на базалния слой на епидермиса, най-малко - наличието melanophages горните дермата. При системна мастоцитоза заедно с кожни лезии разкрие paratrabekulyarnye натрупване на мастни клетки в костния мозък, дифузна инфилтрация на далака червен пулп, перипорталните инфилтрати в черния дроб и мастните клетки инфилтрация и перифоликулярно paracortical области на лимфните възли. Натрупване на мастни клетки, наблюдавани в сърцето, бъбреците, на лигавицата на стомашно-чревния тракт.
Диагностика на кожата мастоцитоза е създадена въз основа на клиничната картина, положителен тест Даря-Уна, увеличаване на мастните клетки в огнища porazheniya.Odnako трябва да е наясно, че не може да бъде на разположение на мастоцитомен и ако лезията е била изложена на контузия в продължение на 2-3 дни преди изследването (времето, необходимо за възстановяване на мастоцитни клетки гранули - 2-3 дни).
Диференциална диагноза на мастоцитоза се провежда с пигментиран невуси, лунички, ginozom лента, от която мастоцитоза характеризира с положителен феномен Dare- Unna. Пъпчива и нодуларни елементи мастоцитоза различават от ксантоми, dematofibrom, хистиоцитоза X, nevoksantoendoteliomy въз основа на данни хистология. За разлика от реакцията на дозата на лекарството, когато не комуникация мастоцитоза заболяване с медикаменти. От ухапвания от насекоми, епидермална неонатална пемфигус, еритема мултиформе ексудативна диференциална диагноза се извършва въз основа на клиничните данни и резултатите от изследванията на урината хистамин. Мастоцитозата трудно се различават от вродени poykilodermii Rotmunda Thomson автозомно-рецесивно заболяване, клинично изявен в първите години от живота си и се характеризира с зачервени петна, заменени от окото хиперпигментация, атрофия и тялото angiectasia на лицето, шията, най-малко - по крайниците. За разлика от мастоцитоза, маркирани с нисък ръст, микроцефалия, дистрофия, зъби, коса и нокти, катаракта, умствена изостаналост. Teleangiektaticheskaya форма на мастоцитоза е различен от атрофичен съдова poykilodermii Jacobi, характеризиращ се с фокална хипер- и хипопигментация, телангиектазия и атрофия на кожата, генерализирано естество на процеса, присъствието на макулопапуларни обриви, склонни да се слеят да образуват големи лезии, възможното наличие на общи симптоми (атаки "приливна "печалба сърбеж, тахикардия, и т.н.) или увреждания на вътрешните органи. Пигменти purpurozny и лихеноиден angiodermatit Gougerot-Blum, за разлика от мастоцитоза, засяга мъже и лихеноиден предимно на средна възраст се характеризира блестящи папули gemorragcheski пигментни петна в долните крайници, както и негативно явление Darrieus-Уна.
Диференциална диагноза също се извършва с мастоцитоза заболявания придружени от увеличаване на броя на мастните клетки в хистологични препарати. Mast клетка пролиферира възникне, когато реактивен mastotsitoplazii на хемангиома, дерматофибром, лимфом, лимфом и др. Важна особеност на хистологична диагноза на мастоцитоза е, че в "стари" локус мастоцитоза мастни клетки могат да бъдат в малко количество. В тази връзка, най-значително от хистология може да се установи диагнозата на мастоцитомен като nevoid структура. В други случаи диагнозата се базира на хистологично изследване на данните въз основа на клинични данни.
мастоцитоза лечение неефективно. Изолиран мастоцитома отстранен хирургически. За лечение на мастоцитоза използване ципрохептадин хидрохлорид (periaktin) при 16 мг / ден, Н2-блокери на хистамин, серотонин инхибитори. лекарства, които инхибират дегранулация на мастоцитите (Задитен и др.), цитостатици (prospidin, spirobromin) PUVA терапия. Сърбеж и "приливи и отливи" се използват антихистамини. Когато булоза форма предписана кортикостероидни хормони.
Предотвратяване на мастоцитоза е да се предотврати ефекти върху активатора на дегранулация на мастоцитите, като настинки, излагане на студ, топлина, травма, радиация, наркотици (по-специално морфин, алкалоиди група опиум и ацетилсалицилова kistota).
и - Дарие знак се наблюдава при единичен локус на гърба след триене
б - хиперпигментация, изразено в този здрав черен дете с уртикария пигментоза.
Обърнете внимание на мехурчета по челото момиче
в - детето с дифузни инфилтративни огнища образуват мехурчета с богат кръвоизлив
г - везикули и коричка папули на червена основа с рождения ден от този новородено без симптоми.
След лечебни струпеи вече не балони на рецидив
Свързани статии