В основата на болест на Гоше е системно недостатъчност на ретикулоендотелната тъкани, срещащи се в нарушение на обмен фосфатид.
Болест на Гоше обикновено прикрито splenomegalic цироза (синдром Banti) или Verlgofa заболяване. Диагнозата може да се направи само въз основа на пункцията на гръдната кост или далака. В откриване точковидна Гоше клетки - основната морфологичен болестта субстрат (Фигура 40). Последно голям размер (средно 20-45μ) има един, най-малко две по-малки, кръгли, ексцентрично разположени ядра, груба структура. Цитоплазмена широк, светло синьо, клетъчно-пластова модел в клетките съдържа специален Lipoid - kerasine.
В точковидна костния мозък откриване на единични клетки на Гоше. рядко - малки групи, докато в далака пунктата големия брой от тях.
Надолу изолирана форма 2 болест на Гоше - остра и хронична. Първата среща в ранна детска възраст и се характеризира с безмилостно прогресивен ход фатално за 1-2 години живот. Хронична форма - по-късно се развива постепенно в продължение на период от 20-30 години. Прогноза и в двата случая неблагоприятни.
Фиг. 40. клетки в костния мозък на Гоше точковидна (потапяне).
Лечението е консервативна: рентгеново облъчване на далака и костта, използването на циклофосфамид (endoxane). В присъствието на тежка спленомегалия, хиперспленизъм и липсата на значителни костни лезии показва спленектомия, което води до максимално възможната възстановяване на зародиша и гранулоцит tsitarnogo ги измества ненормална пролиферация, по този начин насърчават компенсация на заболяването. Понастоящем спленектомия е единственото средство за лечение на болестта на Gaucher (DM Гроздов и MD Patsiora, 1962).
Свързани статии