Kistonoznaya хипоплазия - симптоми на заболяването, предотвратяване и лечение на кистозна хипоплазия, причини

Какво е Kistonoznaya хипоплазия -

Делът на кистозна хипоплазия (синоними :. поликистозен, вродени бронхиектазия кисти, кистозна болест, honeycombing, везикулозен дегенерация на белия дроб и т.н.) представляват повече от половината (60-80%) от всички белодробни малформации.

Основните морфологични промени с кистозна хипоплазия, свързани с вродени хипоплазия или дори почти пълно отсъствие в някои части на белите му дробове дихателни отдели. Името на повредата се дължи на неправилния вид трансформация (недостатъци), образуван бронхи, определящ множество кухини cystiform.

V. Monaldi (1959) идентифицира два вида хипоплазия в зависимост от размера на кухините и нивото спре бронхиална развитие дърво. Когато за първи път на хипоплазия, която той нарича bronhomegalicheskoy, диференциация и растежа на белия дроб прекратено на нивото на собствения капитал и сегментни бронхи. Emerging с кисти обикновено имат сравнително големи размери и относително дебела стена. В забавянето хипопластичен развитие втората форма се извършва дистално, в зоната на малките бронхи клон. Справедливост и сегментни бронхи са maloizmenennymi и по-малки са превърнати в тънкостенни множество кисти частично или напълно заместващи недоразвит паренхим (фиг. 3). На практика за извършване на сравнително ясно разграничение между тези форми на хипоплазия обикновено не е възможно, защото дори и в съседните райони на кисти на белия дроб възникват от бронхите, принадлежащи към различни поколения.

Както вече бе споменато, произходът на вродени кистозни промени белодробни описани оспорва от някои автори. Най-обективни доказателства за вроден характер на кистозни промени в белите дробове на първо място включва факта, че броя на мъртвородените деца, заедно с други малформации, открива характеристика на кистозна белодробна хипоплазия на климата, както и факта, че тези кисти са клинично здрави деца и възрастни в отсъствието на история на остри белодробни заболявания.

Патогенеза (какво се случва?) По време на кистозна хипоплазия:

Патологична картина на кистозна хипоплазия в повечето случаи потвърждава вроден характер на промените. Hypoplastic белия дроб или фракция има характерен вид, значително намалени по размер, но въздухът, висцерална плевра фин, бледо, лишена от въглероден пигмент. Повърхностно белодробен hummocky поради големия брой различни размери кухини tonkostepnyh без значителен възпалителен процес в търбуха или кръг. Срастванията в плевралната кухина в повечето случаи, отсъстват или слаби.

Хистологично са множество стени кухина облицована отвътре бронхиален епител. Кистите са относително редки в кръга са малки области на ателектаза или distelektaza, които не могат да бъдат обяснени с общо намаляване на изменението на обема на дела или белия дроб. Интервалите между кухините заети от незрели белодробен паренхим, състояща се от приближава нормални или емфизематозна алвеоли. Морфологични признаци на възпаление и фиброза в стените на кухините и mezhalveolyarnyh дяловете са леки или несъществуващи. Структурните елементи на бронхиалната стена и предимно хрущялни плоча недоразвити и малък бронхиална клонове (interlobular, intralobular) отсъстват. Фактът, че кисти съответните subsegmentary бронхите, не хрущялни плочи, показващи природата на патологията преди раждане като хрущялни елементи на стените на бронхите, са посочени в 8-9-тата седмица на ембриогенезата. Малко вероятно е, че пълното унищожаване на бронхиалната хрущяла в този случай може да доведе от нагнояване, както в подготовката на белия дроб никога наблюдавани признаци на изразен възпалителен процес в бронхиалната стена. В придобита бронхиектазия дори дълго и тежки гноен процес е почти никога не води до пълно изчезване на хрущялни клетки на подходящо ниво на бронхиална дърво [Putov NV и др. 1982].

Симптомите на кистозна хипоплазия:

Циститна хипоплазия характеристика относително доброкачествен и понякога (в 10% от случаите) и почти никакви оплаквания. Състояние влошава с присъединяването на инфекция: кашлица, храчки, страдащи от остра гнойна интоксикация, белодробна serdech-недостатъчност и т.н. Първите симптоми могат да се появят още през ранна детска възраст, но повечето пациенти знаят за заболяването си само в юношеска възраст, а често инча зрелостта. От 175-те пациенти с кистозна хипоплазия, които са под наш контрол, само на 18 по време на продължителността на проучване на клиничните прояви варира от 1 година, за да 5 години, а в други - много повече (от 6 до 50 години).

След появата на първите симптоми на вторично възпаление, веднага се хронично протичане, често в продължение на няколко години обостряне са сравнително кратно време. Обръща се внимание на видимата несъответствие между обема и степента на морфологични (кухина) промени в белия дроб и недостатъчните болезнени симптоми. Все пак, въпреки очевидната стабилност и скъсяване, като болестта прогресира постоянно с течение на времето. Огнища на възпаление стават все по-трудно, патологични изменения постепенно превземат съседния, по-рано здрави белодробни областите, в които постепенно се появяват бронхиална изкривяване и средно бронхиектазии. При много пациенти, има промени в обратна белия дроб, особено в базалните сегменти (бронхиектазия), има дифузно хроничен обструктивен бронхит.

Едно от основните оплаквания на пациентите е недостиг на въздух, което показва, респираторен дистрес. Оказва се, тихо, постепенно, понякога в юношеска възраст, но често са вече в зряла, а дори и в напреднала възраст, като се започне постепенно все повече и наруши пациента повече. С развитието на вторична белодробна хипертония и сърдечни пациенти с белодробна стане тежък "респираторен увреждане" с vyrazhennymi- явления на дихателна недостатъчност. По този начин, симптомите на кистозна хипоплазия определят вторичен бронхит и неспецифично възпаление на променени региони на белодробната тъкан. Извън обострянията при пациенти с NEG често жалби за състоянието на здравето или на техните опасения кашлица само с оскъдни храчки, понякога хемоптиза. По време на обостряне на кашлица се увеличава количеството на храчките се увеличава появи неразположение и повишена температура, по-рядко достига големи количества, и умерено силна болка в гърдите.

Външният вид на пациентите променила малко. Деформации на пръстите на ръцете (от "б арабан пръчки", типични за пациенти с хронични белодробни suppurations) са рядкост. Цианоза на устните се наблюдава само при пациенти с напреднали вторични промени дифузни в бронхите и белодробния паренхим, както и двустранно хипоплазия. Намаляването на обема на съответната част на гръдния кош и забавяне на дишането възникне само когато аномалия е обща за всички светлината.

Диагностика на кистозна хипоплазия:

Най-информативен метод за диагностициране на кистозна хипоплазия на белия дроб, на рентгенография на гръден кош. На прави и странични рентгенографии при повечето пациенти в gipoplaziro ваната прогнозния или споделят един сегмент, можете да видите на щама или повишена белодробна модел, което обикновено отнема на клетъчно характер. Множествена диаметър tonkostepnye кухина с 1 до 5 cm, по-ясно видими в tomograms, примесени с области на белодробния паренхим или почти напълно заемат целия обем на засегнатата част на белия дроб. Размери хипопластични участъци на белите дробове обикновено са по-малко здрави, така медиастинални органи се издърпват в "болни" страна. Това е особено забележимо в левия хипоплазия на белия дроб, в който сърцето рязко смени на ляво. В предната част на много пациенти hemithorax видян просвета, показващи наличието на тяхната медиастинален белодробна херния срещу белия дроб.

Bronchography ви позволява да зададете дължината на хипоплазия, външния му вид, вторични промени в други бронхите. В някои случаи е установено, че известна част или всички от светлината се състои изцяло от кухини, частично или изцяло запълнена с контрастно средство, формата на която ^ близка до сферичната. Този модел обикновено се намира в горната част на листа, особено отдясно, където коте toznaya хипоплазия обикновено се случва най-често. При други пациенти имате няколко много характерно дори-koobraznye и вретеновиден разширяване на сегментни бронхи и по-малки, контрастиращи на фона на емфизем или привидно нормален белодробния паренхим. Така Peribronhi-циален инфилтрация и склероза изразена малко или липсва. Тези промени са по-чести в по-ниските белите дробове. Тези и други промени могат да се комбинират. Понякога bronhograficheskaya картина е толкова сложна, че е трудно да се тълкува поради връзката с вродена хипоплазия вторичен деформиращ бронхит или придобити бронхиектазии.

Ако ангиография разкри хипоплазия на съдовете на белодробната циркулация в засегнатия бял дроб или лоб. Subsegmeitarnye, prelobulyarnye и lobulyar Най артерии и вени обикновено равномерно разредени а въздушните възглавници за пликове, сякаш за да подчертае своите граници. Ъглите разредителни съдове увеличи до 90-120 °. Деформацията на тях, като правило, липсва.

Когато разследването бронхоскопски съответно поразената площ е открита катарален или гноен endobronchitis. Възпалителни промени в бронхиалната дървото на честота, както е споменато по-горе, обикновено е много по-добър област вродени аномалии.

външни индекси дишане са разнообразни както в природата и по тежест. Често, малко засегнати пациенти имат значителен дихателната функция разстройство, възникващи по-често от обструктивни или смесен тип. Както е показано от проучвания, проведени в изследователски институт по пулмология под ръководството на NN Kanayeva, бронхиална обструкция наблюдава при кистозна хипоплазия, е по-силно изразено, отколкото в тежки гнойни процеси придобити генезис на сравнима дължина. Очевидно е, че това се дължи на вроден дефицит на генерализирана на бронхиалното дърво, което води до увеличаване на ролята на фактор на експираторен колапс.

Диференциална диагноза в много случаи се оказва доста трудна задача, особено ако е необходимо диференциране кистозна хипоплазия на придобити заболявания, възникнали с първичен увреждане или унищожаване на бронхиална белодробния паренхим (bronhoektatiche-LIC cystiform заболяване epitelizirovannye кухина след абсцеси промени след туберкулоза).

Подкрепа момент, за да потвърдите, вродени състояния са: а) откриването на значителни промени в белите дробове на обособяването на липса на анамнеза за тежко остро възпаление (абсцеси, пневмония); б) относително доброкачествен ход, които не отговарят на значимостта на идентифицираните морфологични промени (голям обем, множествена кухина и т.н.) ... в) промени в белите дробове тип тънък множество кисти или характерни формован или балон разширения subsegmental бронхите и техните разклонения в отсъствие на изразен перибронхиален инфилтрация склероза, ателектаза и т г..; г) комбинация от определени промени несъмнено вродени аномалии белите дробове или други органи; г) характерни промени, забележими с patomorfo-логично проучвания (вж. по-горе).

Отнасяйте кистозна хипоплазия:

Лечение на кистозна хипоплазия трябва да бъде в повечето случаи оперативната [Putov N. B. и сътр. 1982]. Консервативно лечение (endobronhialiye пренастройване, постурална отводняване, вдишване и т.н.) могат да притежават само няколко, а за улеснение на вторично, неспецифично възпаление и по този начин създават погрешно впечатление за благополучие. Като независим метод се прилага само в случаите, когато разпространението на първични и вторични (придобитите) промени не позволява вземането на решение за резекция на бял дроб.

Хирургично лечение на кистозна хипоплазия е да се премахнат белите дробове или лоб. Когато вторични необратими промени в бронхите съседни лобове, които могат да възникнат, когато процес nagioigelnom, е необходимо да се извърши-monektomiyu куршуми, че най-общо хипоплазия на белия дроб понякога създава някои затруднения. Независимо от това, функционални нарушения след операцията са по-слабо изразени, отколкото в други болести, като пациентите не губят голям обем функционира белодробния паренхим. Резултати от хирургично лечение в повечето случаи добри. Оперативна смъртност не надвишава 1-4%.

Работа при кистозна хипоплазия не е показано в следните случаи: 1) липса на вторично възпаление на белите дробове; 2) двустранно обща хипоплазия, което прави резекция необещаващо; 3) местни усложнения хипоплазия дифузно хроничен бронхит, причинява устойчиви дихателна недостатъчност; 4) при възрастни пациенти с лоши симптоми; 5) в присъствието на общи противопоказания за смущения, свързани с анестезия и торакотомия.

Кои лекари трябва да се свържат, ако имате Kistonoznaya хипоплазия:

Е нещо, което ви притеснява? Искате ли да научите повече информация за кистозна хипоплазия, неговите причини, симптоми, лечение и профилактика, по време на хода на заболяването и на диета след нея? Или имате нужда от преглед? Можете да си запишете час при лекар - клиника Eurolab винаги на Ваше разположение! Топ лекар ще ви прегледа и проучване на отиване признаци на заболяването и за идентифициране на симптоми, ви съветваме и ще предостави необходимото съдействие и диагнозата. Можете също така да се обадите на лекаря у дома. Eurolab клиника е отворен за вас през целия ден.

Ако имате някакви изследвания са били проведени по-рано не забравяйте да вземете резултатите на лекар. Ако проучването не са били изпълнени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или нашите колеги в други клиники.

Вие. Трябва да сте много внимателни подход към състоянието на цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които са на върха не се проявяват в тялото, но в крайна сметка се оказва, че, за съжаление, те са третирани твърде късно. Всяка болест си има своите специфични особености, характерни симптоми - така наречените симптоми. Определяне на симптомите - първата стъпка при диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва Няколко пъти годишно, за да бъдат проверени от лекар. не само за да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тяло и тялото като цяло.

Ако искате да зададете на лекаря - да използвате раздела на онлайн допитването. може би ще намерите там отговори на техните въпроси и прочетете съветите за грижи. Ако се интересувате от обратна връзка за клиниките и лекарите - опитайте се да намерите информацията, която трябва да видите всичко на медицината. Също така да се регистрират в медицинската портала Eurolab. да бъдат постоянно се обновява с най-новите новини и информационни актуализации на сайта, които ще бъдат изпратени автоматично, за да можете по пощата.