Камерен преграден дефект (VSD) - най-честите вродени дефекти на сърцето, вариращи от 30 до 60% от всички вродени дефекти на сърцето в срок; разпространение на 3-6 на 1 000 живородени деца. Това не се брои 3-5% от новородените с малки мускулни камерни преградни дефекти, които обикновено са затворени в собствената си през първата година.
Камерен преграден дефект обикновено са изолирани, но могат да се комбинират с други сърдечни дефекти. От камерни преградни дефекти намаляване на притока на кръв през аортната провлака, с тежка сърдечна недостатъчност, при деца с този дефект трябва винаги да се изключи, коарктация на аортата. Камерни преградни дефекти, често се срещат и в други сърдечно-съдови заболявания. Така че, когато те са коригирани транспониране на големите артерии, често придружени от други заболявания (вж. По-долу).
Камерни преградни дефекти, винаги присъстват на общото артериално багажника и двойно освобождаване от основните артерии на дясната камера; в последния случай (когато няма стеноза, белодробна клапан), клиничните прояви са същите, както в изолирана камерен преграден дефект.
Камерни преградни дефекти могат да се появят във всяка част от него. При раждането около 90% от локализирани дефекти в мускулната част, дял, но тъй като повечето от тях се затваря спонтанно в рамките на 6- 12 месеца след това преобладават perimembranoznye дефекти. Размери VSD може да бъде много по-различна: от малки дупки в пълното отсъствие на всички интервентрикуларната преграда (единична камера). Повечето от трабекуларната (с изключение на няколко дефекти като "швейцарско сирене") и perimembranoznyh камерни преградни дефекти близо сами по себе си, което не е най-големите недостатъци на генериране на част от интервентрикуларната преграда и infundibulyarnye дефекти (субаортна като в тетралогия на Fallot. Podlegochnye или под двете semilunar клапаните) , Infundibulyarnye дефекти, особено podlegochnye и под двете semilunar клапани, често се крият зад поради пролапс в тях на септума листовката на аортната клапа, което води до аортна недостатъчност; последният се развива само 5% бяло, но при 35% от японски и китайски с това заместник. В спонтанно затваряне perimembranoznyh камерни септални дефекти често образуват псевдоаневризма интервентрикуларната преграда; откриване му показва висока вероятност за спонтанно затваряне на дефекта.
клиничните прояви
Когато освобождаване кръв от ляво на дясно чрез камерен преграден дефект обем претоварване на подлага на двете камери на сърцето, тъй като излишък обем кръв изпомпва от лявата камера и контейнерите в малък кръг, чрез която влиза в дясната сърдечна камера.
Систоличен мърморене с камерен преграден дефект обикновено е груб и лента. С малък шум разряд може да се чуе само в началото на систолата, но с увеличаване на нулиране тя започва да заемат цялото систола и завършват едновременно с аортна тон компонент II. обем на шума може да бъде несъразмерна спрямо стойността на нулирането, понякога силен шум може да бъде чут, когато хемодинамично незначителна нулиране (Roger заболяване). Силен шум често е придружено от систолното трептене. Шум обикновено се чува най-добре в долната част на левия гръдната граница, проведено във всички посоки, но най-вече в посока на мечовиден процес. Въпреки това, най-високо podlegochnom камерна септален дефект на шума може да се чува най-добре в средата или в горната част на лявата гръдната граница и извършва до правото на гръдната кост. В редки случаи на много малки дефекти, шум може да е тънък дълъг и с висока честота, което прилича на функционален систолното роптаят. С голямо кръвотечение от ляво на дясно, когато съотношението на белодробна системен кръвен поток е по-голямо от 2: 1, в горната част, или може да се получи междинен mezodiastolichesky тътен шум, както и III тон. Е пропорционална на пулсациите на разреждане се усилва в сърцето.
С малки камерни преградни дефекти, тежка белодробна хипертония и белодробен не компонент II тон е нормално или само леко се увеличава. Когато белодробна хипертония се появява акцент II тон на белодробния ствол. Рентгенография на гръдния кош увеличаване на размера на лявата камера и лявото предсърдие, както и подобрена пулмонарна чертеж, но с малка освобождаване тези промени могат да бъдат много малки или отсъстват напълно; възстановяване на по-голяма стойност, има признаци на венозен застой на кораби с малкия кръг. Както кръвта се нулира в камерно ниво, възходящата аорта не се разширява. ЕКГ е нормално за малките дефекти, но с голям я сметище, има признаци на левокамерна хипертрофия, както и при белодробна хипертония и надясно. Размерът и мястото на камерен преграден дефект се определя чрез ехокардиография.
Фигура: Мускулна дефект задната част на интервентрикуларната преграда в ехокардиографски четири камера в позиция апикалната на достъп. . Диаметър дефект на около 1 см LA - лявото предсърдие; LV - лявата камера; RA - дясното предсърдие; RV - дясна камера.
Доплер локализира да наруши притока на кръв в дясната камера, а в Доплер изследване цвят дори да видите множество дефекти камерна преграда. В най-тежката форма на камерна септален дефект - единична камера, за да получите представа за анатомията на сърцето, можете да използвате един ЯМР.
Изолирани камерна преградни дефекти - най-често срещаните вродени сърдечни заболявания, така че всички педиатри трябва да знаят какво да правят, когато са открити. Таблицата показва алгоритъма на решения, както и цифрите в скоби под разшифрован.
Камерни преградни дефекти (VSD): поддръжка
VSD, идентифицирани шум
Pro-filak-в-тик сила Сион ендо-кардит
1. Малки камерни преградни дефекти vetrechayutsya в 3-5% от новородените, в повечето случаи, те притежават близо до 6-12 месеца. Провеждане ехокардиография само за да потвърди тези дефекти не се нуждаят. Важно е да се отбележи, че при високи интервентрикуларната септални дефекти в новородени в старчески дом шум не е звуков поради високата белодробното съдово шънта на резистентност чрез такъв дефект е много лек и не образува турбулентен кръвен поток. Ето защо, шумове, показващи камерна септален дефект, идентифицирани в дома за стари хора е почти винаги, причинени от малки дефекти.
2. Тъй като perimembranoznye и трабекуларните дефекти често близки по своя собствена, до 1 година, тези деца могат да се управляват консервативно с надеждата, че не е необходима операцията. Спонтанно затваряне камерни септални дефекти могат да възникнат по няколко начина: чрез растеж и хипертрофия на мускулните части дефект затваряне дефект поради пролиферация ендокарда, интеграция в дефект преграден листовката на трикуспидалната клапа и пролапс в дефекта на аортни листовките на клапан (в последния случай е аортна недостатъчност). Когато намаляване дефект систолното ромона на може първо да се увеличи, но с по-нататъшно намаляване на дефекта той отшумява, съкратен, става форма на вретено, с висока честота и съскащ, което обикновено възвестява неговото пълно затваряне. Спонтанно затваряне на дефекта се случва в 70% от случаите, обикновено през първите три години. В 25% от дефект е намалена, но не напълно затворени; хемодинамично, докато той може да е почти незначителна. В тази връзка, ако дефектът е намалена, хирургия трябва да се отложи с надеждата спонтанно затваряне на дефекта. В следващата таблица са ситуациите, в които трябва да имате предвид хирургично лечение, без да се изчаква спонтанно затваряне на дефекта.
3. синдром на Даун (тризомия на хромозома 21) белодробните съдове са засегнати много рано, така че ако дефектът е голям, операцията не трябва да се отлага.
5. При висока интервентрикуларната преграден дефект винаги възниква закърняване, тегло е обикновено под 5-ия и растеж под десетия процентил. Въпреки това, след спонтанна или в хирургията за затваряне дефект е рязко увеличение скок. При повечето деца, обиколка на главата е нормално, но понякога се увеличи драстично забавя до 3-4 месеца. Когато затворите дефекта на тази възраст, обиколка на главата достига нормални стойности, но ако операцията се забави в продължение на 1-2 години, това не се случва.
6. При липса на по-горе причини, изискващи ранното хирургично лечение, хирургия може да бъде отложено с надеждата, че дефектът ще бъдат затворени или ще бъде по-малко от 1 година.
7. Ако к 1 е висока, изхвърлянето на кръв от ляво на дясно, хирургична корекция не се провежда само при специални обстоятелства, като освен това значително увеличава риска от трайно увреждане на белодробните съдове. За 2 години в необратима вреда на белите дробове кръвоносните съдове се случва в една трета от децата.
8. В условията на намаляващо състояние нулиране кръв подобрява; отслабване на пулсациите в сърцето, сърдечна размер намалява, отслабва или изчезва mezodiastolichesky шум отслабва или промени систолното шум намалява и изчезва тахипнея, подобрен апетит, ускорен растеж, намалява нуждата от медикаменти. Все пак трябва да се помни, че подобрението може да се дължи не само до намаляване на камерната септален дефект, но поражението на плавателни съдове на белите дробове и по-рядко запушване на дясната камера изходния тракт. За да се определи тактиката още на този етап е необходимо да се ехокардиография, а понякога и на сърдечна катетеризация.
9. тежки белодробни съдове с камерна септален дефект рядко се развива преди навършване на 1 година. Въпреки това, понякога това е възможно, следователно, ако изхвърлянето на кръв от ляво на дясно е намалена, че е необходимо да се проведе изследване. Когато белодробна съдова лезия ляво на дясно разкарвам отсъства или е много малък, в този случай в продължение на няколко години не може да се нулира и кръв от дясно на ляво. Въпреки това, обикновено до 5-6 години амплифицирани цианоза, особено по време на тренировка (синдром на Айзенменгер). С развитието на остра белодробна хипертония, белодробна багажника разширява значително и белодробното съдово модел образувана от периферно съдово заболяване, по-беден. В някои случаи, белодробното съдово заболяване може да напредва много бързо, което води до необратимо белодробна хипертония до 12-18 месеца; Признавам, че е невъзможно в никакъв случай. Във всеки неясен клиничното модела се извършва ехокардиография и, ако е необходимо, сърдечна катетеризация; за да се извършват големи дефекти катетеризация предвидена в 9 и 12 месеца за откриване на асимптоматични съдове белодробна болест.
10. хипертрофия и запушване на дясната камера изходния тракт обикновено се развива доста бързо, така че кръвотечение от ляво на дясно, може да бъде много кратко време. Тогава цианоза се появява за пръв път по време на тренировка, а след това в покой; клиничната картина може да приличат на тетралогия на Fallot. При запушване на изходния тракт на дясната камера на вероятността от спонтанно затваряне на камерен преграден дефект е малък. Shunt прав, може да бъде усложнена от тромбоза и емболия на мозъчните съдове и мозъчни абсцеси и хипертрофия на изходния тракт усложнява експлоатация; така че затварянето на дефект, и ако е необходимо - отстраняване на влакнести и мускулна тъкан на дясната вентрикуларна отдел изтичане извършва възможно най-бързо.
В първичния хирургически приключването на вентрикуларна смъртност септални дефекти е много ниска. Ако основният затваряне не е възможно поради множество мускулни дефекти или други усложняващи обстоятелства, провежда хирургически стесняване на белодробна багажника, което намалява освобождаването на кръв от ляво на дясно, понижава белодробната кръвния поток и налягането в белодробната артерия и премахва сърдечна недостатъчност. Ако намалите белодробни усложнения, в допълнение, отстраняването на стесняването на белодробния ствол при последващото затваряне на камерен преграден дефект увеличава процента на смъртност при тази операция.
Последствия и усложнения
Някои деца в спонтанно затваряне на камерна септален дефект в средата или края на систола могат да се появят кликвания. Тези кликвания се дължи на издатината в дясната камера аневризъм удължен участък мембранозен камерен преграден дефект или вмъква в крилото трикуспидалната клапа. Чрез малък отвор остава на върха на псевдоаневризма, запазва леко кръвотечение от ляво на дясно. Обикновено дефекта и най-накрая се затваря псевдоаневризма постепенно изчезва, но понякога може да се увеличи. Псевдоаневризма може да се види при ехокардиография.
Когато камерни септални дефекти, особено когато infundibulyarnyh често образува аортна недостатъчност. Аортна клапа листовка пролапс в дефекта, където синус на Valsalva аневризъм разширява; може да се появи в резултат на руптура на аневризма Valsalva синусите или листовка. Смята се, че аортна недостатъчност се развива в резултат на натиск върху крилото, не се поддържа от интервентрикуларната преграда, и действието всмукване кръвен поток, преминаващ през дефекта. Дори и с малко или почти затворени дефекти камерна преграда присъствието на аортна недостатъчност изисква хирургична затваряне на дефекта, като в противен случай аортна клапа листовка пролапс може да се увеличи. Когато infundibulyarnyh дефекти могат да бъдат оправдани корекция предварително дефект, докато симптомите на аортна недостатъчност.
Друго усложнение на камерен преграден дефект - инфекциозен ендокардит. Това може да се случи дори и след спонтанно затваряне на дефекта. Ако инфекциозен ендокардит настъпва на крилото трикуспидална вентил дефект, неговото разкъсване може да предизвика директна комуникация между лявата камера и дясното предсърдие. Ето защо, превенция на инфекциозен ендокардит трябва да продължи, дори когато много малки дефекти; цялото спонтанно затваряне на предотвратяване на дефект на инфекциозен ендокардит е спрян.
Свързани статии