Първичен имунен дефицит е на вродени заболявания на имунната система, които възникват от генетични заболявания. Заболяването води до тежки хронични инфекции и възпалителни заболявания на органи и тъкани. Без лечение на деца с първичен имунодефицит умират от инфекциозни усложнения през първите години от живота.
Първични имунодефицити са далеч по-често, отколкото се смяташе досега. Към днешна дата, повече от 170 описано видове на тези генетични дефекти, които лежат в основата на първични имунодефицитни. Според Европейската асоциация по Първични имунодефицити, техният брой, както е 1 случай на 25 000-100 000 души, с настъпва селективен дефицит на IgA с честота от 1: 700. В момента малко повече от 160 пациенти с вроден дефект на имунната система, но това е само върхът на айсберга, тъй като очакваната дата на действителния брой такива пациенти могат да бъдат повече от 1000 души са регистрирани на територията на Република Беларус. За съжаление, в момента, повечето от тези случаи остават недиагностицирани, пациентите не получават навременно лечение и често са вече в ранна детска възраст станат постоянни пациенти на инфекциозни заболявания, белодробни и други отдели на лечебни заведения и дори умират от инфекциозни-септична, онкологични, неврологични, автоимунни и други усложнения на заболяването. В същото време, въвеждането на нови технологии за диагностика и лечение дава шанс за оползотворяване, дори при пациенти с най-тежки варианти на PID, преди това не мислех, съвместими с живота. От особено значение за ранна диагностика при пациенти с SCID, които идентифицирани в рамките на шест месеца след дефект на раждане оставя огромен шанс за успешна трансплантация на хемопоетични стволови клетки, която днес е единственият метод на лечение.
Цялостен навременна помощ на пациенти, страдащи от имунен дефицит - това е такава мисия се основава на създаването на GU "Републиканска Scientific Практически център по детска онкология и хематология" Център за диагностика и изследване на първичния iimunodefitsitov име Джефри Modell. В момента мрежата на високотехнологични центрове под егидата на фондация Фридрих Еберт. Джефри Modell (www.jmfworld.com) активно развива по целия свят, и Беларус не е изключение. Състояние на Центъра за диагностика и лечение на първичен имунодефицит тях. Джефри Modell предлагат диагностични и лечебни заведения с високо ниво на диагнозата на първични имунодефицити и като модерна технология за обработка на първични имунодефицити.
Фондът е организиран Вики и Фред Modell през 1987 г. в памет на сина си Джефри, който почина на 15-годишна възраст от първичен имунодефицит. Седалището на Фонда се намира в Ню Йорк. Фондацията обединява повече от 50 центрове за диагностика и лечение на първични имунодефицити, главно в Европа и САЩ.
Получаването на статут на Международния център за диагностика и лечение на първичен имунодефицит тях. Джефри Modell значително подобрява грижи за пациенти с първичен имунодефицит. Има тясна връзка между Националния регистър на първичен имунодефицит Република Беларус и Европейския регистър на първичен имунодефицит, който позволява използването на международния опит в диагностиката и лечението на пациенти с PID. Центърът се интересува от подобряване на образователното равнище на практикуващи педиатри и имунолози и обръща голямо внимание на образователните дейности (конференции, работни срещи, семинари) с участието на водещи експерти в областта на диагностиката и лечението на първични имунодефицити от Европа и Съединените щати.
Центърът също така осигурява поддръжка по време на обучение на експерти от държавната институция "Републиканска Scientific Практически Центъра по детска онкология, хематология и имунология" във водещите центрове за диагностика и лечение на първични имунодефицити. Тези действия имат за цел да подобрят шансовете за ранното откриване на пациенти с PID и им предоставя навременна експертна помощ и подкрепа.
Създаване на Центъра позволява на съвременния световен опит в диагнозата на първични имунодефицити (включително редки видове) и подобряване на ефективността на лечението на първични имунодефицити, в това число трансплантация на хемопоетични стволови клетки.
Беларус, Минск ина, г ул. Borovliany. Frunze, 43
Свързани статии