IgA нефропатия-(Berger заболяване), описан за първи път през 1968 г. D. Както гломерулонефрит, хематурия, преминаващ рецидив. В момента, IgA-нефропатия е един от от първите места сред възрастни пациенти с хроничен гломерулонефрит в хемодиализа.
В повечето случаи на IgA нефропатия самата-проявява в детството си, често при момчетата. Той се характеризира с мезангиална клетъчна пролиферация в гломерулите на бъбреците поради отлагането на имуноглобулин А. В последните няколко години в повечето пациенти с установена връзка с разпространението на МНС клас II HLA-DR антиген.
Причината, поради която IgA-нефропатия (Berger болест) е неизвестен.
Патогенезата на IgA нефропатия-(Berger заболяване), метаболитни функции, свързани с IgA, състояща се от две леки и две тежки вериги. Когато IgA-нефрит е увеличил рязко синтез само леки вериги. Патогенезата се очаква да нарасне в IgA синтез в костния мозък в отговор на вирусна инфекция и ненормално производство на IgA mononuk-Leary лигавица на сливиците. Отлагането на имунни комплекси, съдържащи IgA, се извършва главно в бъбречната мезангиум. Последните проучвания показват, че мезангиална пролиферация е свързана с активността на цитокини: IL-1, IL-6, FNO-а, получен от тромбоцити растежен фактор Р, и съдов растежен фактор.
Морфология IgA нефропатия-(Berger заболяване). Потвърждение за диагностика на IgA-нефрит са морфологични промени в бъбреците. Задължително бъбречна биопсия. Светлинна микроскопия характеризира с или дифузна мезангиална пролиферация - мезангиопролиферативен гломерулонефрит. Въпреки това, само по светлинна микроскопия диагностика на IgA-nefropa-TII невъзможно. Нуждаете имунофлуоресценция микроскопия.
Съгласно имунофлуоресцентни микроскопия показват наличието на IgA депозити (леки вериги) в бъбречната мезангиум, често в комбинация с фракция SOC допълнение, понякога IgG или IgM. Типични мезангиална хиперцелуларност - мезангиопролиферативен гломерулонефрит.
Може би сегментни гломерулна склероза, което е показателно за напреднало заболяване. В напреднал IgA нефропатия-изразено тръбна атрофия и интерстициална фиброза.
Симптомите на IgA нефропатия-(Berger заболяване). Началото обикновено в детството. Първите признаци на заболяването за дълго време остават скрити. Първо открити макро или микроскопични хематурия срещу SARS с фарингит, тонзилит. Така интервала между инфекциозния процес и хематурия обикновено 1-2 дни в сравнение с 2-3 седмици за остра пост-стрептококов гломерулонефрит. Оток и не хипертония. бъбречна функция, не е нарушена. процес на бъбреците прогресира бавно, и при пациенти с периодично появяващи macrohematuria степен на увреждане на бъбреците тъкан по-малко от децата, които имат почти постоянни протеинурия и хематурия. С прогресирането на заболяването се развива бъбречно увреждане под влиянието на IL-1a, определени цитокини IL-6, у-интерферон.
С развитието на заболяването в по-големите деца се присъедини хипертония, протеинурия, е лош прогностичен критерии. Намалена бъбречна функция за повече от половината от пациентите, наблюдавани при 10-12 години. Въпреки това, при деца по-често от възрастните, може да изпитате спонтанна ремисия.
Диагностика на IgA нефропатия-(Berger заболяване).
- Периодично макро и (или) микроскопско хематурия на фона на остри инфекции.
- Повишени нива на IgA в серума и слюнка.
- Присъствието на белия дроб IgA поидгрупата вериги в бъбреците биопсия с имунофлуоресцентен микроскопия.
IgA нефропатия-Лечение (Berger заболяване). Режим без никакви ограничения. Диета без глутен, с изключение на продукти, пшеница, ръж, овес, просо със замяната на ориз, елда, царевица.
Антибиотична терапия на инфекциозни заболявания.
Прогноза. Важно е за предсказване на хода на IgA-нефропатия и ефективността на лечението е да се оцени разпространението на пролиферативно процес и степента на склеротични промени в гломерулите и интерстициума. Присъединявайки се към хипертония, на фона на сегашната дългосрочен IgA нефропатия-влошава прогнозата за в бъдеще, в повечето случаи, вече се среща при възрастни развиват хронична бъбречна недостатъчност.
Уведомете ни за грешка в текста:
Свързани статии