Хипералдостеронизъм - синдром, наблюдавано в близост в клинични и биохимични характеристики, но различни в патогенезата на заболявания, които се основават на прекомерно и независимо от производството на ренин-ангиотензин-алдостеронната система от надбъбречната кора.
а) първоначален - хипералдостеронизъм, причинени от промени в адренокортикален вещество:
- aldosteronprodutsiruyuschaya адренокортикална аденом - aldosteronoma (синдром на Conn)
- двустранно надбъбречна хиперплазия: идиопатична алдостеронизъм (а quenchable
производството на алдостерон) и дексаметазон-потиска хипералдостеронизъм
б) вторичен - хипералдостеронизъм причинени extraadrenal тумори: рак на яйчниците, дебелото черво, щитовидната жлеза.
прекомерна секреция на алдостерон гломерулна площ адренокортикални extraadrenal образувания или излишък секрецията на алдостерон ® ® усилване натриев реабсорбция в бъбречните тубули, незадържане на калий ®
1) хипернатремия ® задържане увеличение вода, увеличена Ск ® AG
2) хипокалемия ® хипокалиемичния нефропатия, дегенерация на миокарда и скелетната мускулатура
Клиничната картина на хипералдостеронизъм:
1. Сърдечносъдови синдром:
- постоянна хипертония с тежко главоболие, болки в сърцето, което е намаление от (кръвно налягане достига до голям брой - .. 220-260 / 120-140 мм живачен стълб, но хипертонични кризи са редки)
- дегенеративни промени в миокарда (аритмия, брадикардия, често може да се развие сърдечна недостатъчност), левокамерна хипертрофия
2. синдром Невромускулна:
- оплаквания от умора, намалена работоспособност, мускулна слабост, а понякога и мускулни болки, парализа
- парестезия (изтръпване, чувство за изтръпване и т.н.), а понякога конвулсии
синдром 3. kaliypenicheskoy нефропатия (възниква поради дегенерация на бъбречните тубуларни клетки в резултат на загуба на калий и натрий натрупване):
- Extreme жажда (полидипсия)
- полиурия, никтурия (разпространението на нощна диуреза през ден)
- развитието на хроничен пиелонефрит (поради алкалната урина и намаляване на съпротивлението на инфекции бъбречна тъкан)
1) OAM: gipoizostenuriya, алкална реакция, понякога протеинурия
3) ЕКГ: брадикардия, мъждене, забавяне AV проводимост, намалена интервал от ST надолу контур, Т вълна инверсия, удължаване на интервала Q-T, патологична зъб U (хипокалиемичния симптоми)
4) ултразвук, CT, MRI за откриване на надбъбречната аденом или надбъбречна хиперплазия
5) stsintsigrafiya надбъбречната 19-yodholesterolom белязан с 131 I: натрупване Asymmetry изотоп в надбъбречните жлези в присъствието на тумор
а) пробата с 1 час ходене. На фона на пробата в повечето здрави и пациенти с хипертония и вторичен хипералдостеронизъм ренин се стимулира производството: растеж на съдържанието му в кръвната плазма на 1 мг / мл / час или по-високо; Въз основа на тези отделни пациенти с вторичен хипералдостеронизъм
За да се различава пациенти с първична (тумор) и идиопатична (хиперпластични) хипералдостеронизъм, чийто растеж ренин в кръвта след 1 час разстоянието е по-малко от 1 мг / мл / час, допълнителни проби се извършва:
в) проба получаване натриев хлорид вътре - при пациенти с първичен хипералдостеронизъм прием на натриев хлорид с 10 г / ден за 5 дни води до рязко намаляване на съдържанието на калий на кръвта (използван за идентифициране на форми на normokaliemicheskih на заболяване)
1. хирургия. адренокортикална аденом - отстраняване aldosteroma или адреналектомия едностранно; с двустранно надбъбречна хиперплазия - двустранна адреналектомия с заместителна терапия през целия с кортикостероиди. Предоперативната препарат включва:
- Приемни 10% супени лъжици 4 пъти / ден г-ра калиев хлорид 2 с плодов сок или 4 дни 10% разтвор от 100 мл калиев хлорид в 500 мл 5% глюкоза / капково
- За конкурентни антагонисти, алдостерон: спиронолактон / veroshpiron / ALDACTONE 200-400 мг / ден орално или неконкурентни антагонисти: триамтерен 40 мг / ден орално
- лечение на хипертония: неефективността на спиронолактон - каптоприл 12,5-75 мг / ден (усилва ефекта на спиронолактон); неефективността на АСЕ - нифедипин 10-20 мг / ден орално или 0,075 мг на клонидин три пъти / ден орално
- за предотвратяване на остра надбъбречна недостатъчност - хидрокортизон 100-150 мг / м дни преди и в деня на операцията; постоперативно прилага хидрокортизон ацетат 30 мг / m на всеки 4-6 часа с постепенно намаляване на дозата
2. Консервативно лечение е показан при:
- двустранно надбъбречна хиперплазия (като алтернатива на хирургично лечение, както е успешна само 40-60% от пациентите с това заболяване)
- aldosteronprodutsiruyuschey glyukokortikoidpodavlyaemoy кортикостероидните аденоми
- неоперабилен, метастатичен карцином на надбъбречната
а) получаващият калиев диета ограничение сол
б) спиронолактон 200-400 мг / ден орално за живот
в) под формата на хипералдостеронизъм aldosteronprodutsiruyuschey glyukokortikoidpodavlyaemoy - дексаметазон 0.75-1 мг / ден до стабилна нормализиране на кръвно налягане, обменът на калий и алдостерон
Свързани статии