Сред етиологични фактори на хемолитично-уремичен синдром, има индикации за ролята на вируса (ентеровирус, аденовирус, вируси на инфлуенца) и бактериални (Streptococcus пневмония, Yersinia, Clostridium, произвеждащи невраминидаза) инфекции.
Отегчаващи фактори хемолитично-уремичен синдром може да е бременност, излагане на наркотици, орални контрацептиви. Предразполагат към развитието на хемолитично-уремичен синдром, вроден имунодефицит, вторични имунологични разстройства, диабет, хиперлипемия, сърповидно-клетъчна анемия, както и структурни промени на ендотела, като nefroangioskleroz.
Основната патогенетичен механизъм на синдром на Gasser - първичното увреждане на ендотоксини, микробен невраминидаза, вазоактивни амини и т.н. ендотел, особено бъбречна гломерулите и субендотелната отлагането на фибрин поради местната интравазална коагулация.
хемолитично-уремичен разработва, обикновено на фона или след ваксинацията, остри респираторни вирусни, бактериални заболявания. Характеризира се с връзката с чревна инфекция придружено от симптоми на токсичност и exsicosis. Започнете малък, обща слабост, сънливост, повишаване на телесната температура на фебрилни цифри, втрисане, коремна болка, повръщане, олигурия, 1/3 от пациентите - синдром на Banti. Разработване хемолитична анемия с жълтеница, тромбоцитопенична пурпура с кървене от лигавиците.
Бъбречно заболяване - доминиращата характеристика на хемолитично-уремичен синдром, че проявява gipostenuriey, олигурия (понякога анурия), протеинурия, левкоцитурия, хематурия, cylindruria възможно хипертония, оток. Често има мозъчни нарушения: дезориентация, световъртеж, промени в електроенцефалограмата (ЕЕГ). Морфологичен проучване в бъбречната тъкан открива mikroangiotromboz, некроза и кръвоизлив огнища наблюдавани и мезангиални клетъчна пролиферация, образуване на полумесеци, гломерулна тромбоза до фибриноидна некроза на стената на артериоли. Когато се появи фулминантен артериална тромбоза. Последният също се откриват в сърцето, белите дробове, мозъка, далака, панкреаса и гонадите.
Няколко различни форми на хемолитично-уремичен:
- Класическата форма на синдрома на хемолитично-уремичен. Класическата форма на синдрома на хемолитично-уремичен се характеризира с спорадични случаи на заболявания на деца до 2 години, по-често през лятото, без ясна връзка с инфекцията. Увод - като haemocolitis. Разработва гломерулна, тромботична микроангиопатия; съдова хипертония рядко се образува. Сравнително благоприятна прогноза. Смъртността беше 10%.
- Postinfectious форма на синдрома на хемолитично-уремичен. Основният патогенетичен връзката - действието на микробен neyroaminidazy. Предхождайте заболяването, причинено от Shigella, вируси се стрептавидин. пневмония и др. се появят с еендотоксемия.
- Наследствени форми на хемолитично-уремичен синдром с автозомно рецесивен и автозомно доминантно наследяване.
Засегнатите деца на всякаква възраст, се разболяват членове на едно семейство. Характеризира се с тежка артериална микроангиопатия хронично рецидивиращо разбира се, с високо кръвно налягане.
При диагностицирането на синдрома използва Gasser лаборатория кръв и урина.
Серум - normo- или хиперхромна анемия, фрагментация и намаляване на осмотичното съпротивлението на еритроцити, ретикулоцитоза, левкоцитоза, може Ley kemoidnye реакция тромбоцитопения (най-силно изразена в началото на заболяването). Наблюдавано билирубинемия, повишена лактат дехидрогеназа активност, серум желязо, азотемия, diselektrolitemiya (хипокалцемия, хиперкалиемия), намаляване на хаптоглобин съсирек време прибиране, признаци хипер- понякога paracoagulation.
В урината - протеинурия, червени кръвни клетки, хемоглобинурия, cylindruria фибрин съсиреци.
диференциалната диагноза се извършва с синдроми сламката-Vic, Henoch-Schönlein пурпура и кортикална некроза.
лечение прилага глюкокортикоиди на (преднизолон 3-4 мг / кг телесно тегло / venno), цитостатици, хепарин (25000 - 40000 единици на действие (ЕД) да / venno на ден), преливане на кръв фракционна корекция нарушения воден elekrolitnyh.
Са определени от съответните диетата на базата на увреждания на стомашно-чревния тракт и бъбреците. Курс на заболяването. циклични, по-малко повтарящите се вълни. продължителност Олигурия, скорост на външен вид и увеличаване на OPN симптоми, хипертония, тромбоцитопения дълбочина развитие на консумативна коагулопатия определи тежестта и прогнозата на заболяването.
Lovtsov VV Pogovina NV
Свързани статии