Сред тази група анемии най клинично значение наследствена анемия microspherocytic (microspherocytosis, Минковски заболяване - Chauffard), появяващи се с честота от 200-300 случая на 1 милион души. Заболяването се наследява по автозомно доминантен модел, обикновено хетерозиготен носител на анормален ген.
Етиологията и патогенезата на хемолитична анемия
Когато microspherocytic анемия мембранна структура има дефект на еритроцитите, особено липсва един от протеиновите фракции (спектрин) със специфични ензимни свойства.
Еритроцитите мембрана microspherocytic анемия повишена пропускливост за натрий (и вода), който в излишък навлиза в клетката от плазмата за стимулиране "натриев помпа", което води до увеличаване на потреблението на АТР и активиране на гликолиза. условия достатъчно глюкоза за достъп (кръвна линия), функцията "натриев помпа" е подходяща за регулирането на натриев вътреклетъчно съдържание, но в контакт с клетките в mezhsinusovye пространство далак, където се понижава концентрацията на глюкоза, "помпа" намаляващата, натриев не се отстранява от клетките и води до осмотичното хемолиза. Кълбовидните еритроцити, които се простират в далачни синусите чрез mezhsinusovye пространство не може да се деформира в тесни прорези форма отворите на отделянето на базалната мембрана, губят част от повърхността си, са намалени по размер и са унищожени (това изисква няколко такива ротации еритроцити чрез mezhsinusovye пространство).
Клиника хемолитична анемия
Заболяването се проявява в детството, но понякога и в зряла възраст. Екстраваскуларно (далака) разпад на еритроцитите причинява жълтеница, спленомегалия, анемия, склонност към образуване на жлъчка камък. Заболяването може да се прояви само леко неразположение, умерена преходна или постоянна жълтеница. От тези пациенти казват, че не са толкова анемичен като жълтина. Анемия се увеличава по време на инфекции, бременност, след травми. Разширяване на далака се наблюдава при почти всички пациенти, понякога като сърцето й атака.
Ако заболяването се изразява дисплеи детство, може да възникне скелетни деформации (Tower квадратен череп микрофталмия, високо небе).
В някои случаи, има епизоди на костен мозък аплазия с увеличаването на анемия, повишена температура, болки в главата и корема, панцитопения. Появата на тези апластична кризи, свързани с paravirusnoy инфекция.
Лаборатория хемолитична анемия данни
Диагноза и диференциална диагноза на хемолитична анемия
Наличието на хемолитична анемия при пациент, монтирани върху основа на общи критерии за този тип анемия. Microspherocytic хемолитична анемия включва откриване в кръвни намазки microspherocytic форми на еритроцити. Въпреки това, както може да бъде симптоматично сфероцитоза, а след това по-нататък диагноза внимателно изучава история, включително и на семейството, и провеждат изпитания на осмотична устойчивост на еритроцитите.
Диференциална диагноза включва всички държавни, придружени от увеличение на далака и сфероцитоза.
Хематолози в Москва
Цената на 2200 рубли. От 1430 рубли.
Специализация: Therapy, хематология. Нефрология.
Rameev Wilen Vilevich
Цената на прием: 22001430 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 770 рубли.
Цената на 2200 рубли. 2100 рубли.
Специалности: хематология.
Екатерина Смирнова Archilovna
Цената на прием: 22002100 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 100 рубли.
Цена: 2600 търкайте. 2418 рубли.
Специалности: хематология.
Суворов Inessa Borisovna
Цената на прием: 26002418 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 182 рубли.