Изпратете добра работа в базата от знания лесно. Използвайте формата по-долу
Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в техните проучвания и работи, ще бъда много благодарен.
Членка самостоятелно учебно заведение
Средно професионално образование на региона Тюмен
"Ишим Медицински колеж"
ЕТИКЕТИ: Хемофилия при деца. Принципи на лечение и профилактика
1. Какво е Хемофилия
2. форми на заболяването
3. Причината за хемофилия
4. Клинични симптоми на хемофилия при децата
Cephalohaematoma - mezhdunadkostnitsey кръвоизлив възниква и външната повърхност на черепните кости. Тумор ограничен до краищата на костите на друга черепа или повечето от париеталния, тилната по-малко. То продължава в продължение на 3 - 8 седмици. Лечението обикновено не е необходимо: с гнойни - хирургия, антибиотици.
Кръв коагулационен фактор III (тромбопластин синоними, тъканен фактор) - състои от протеинов комплекс на апопротеин III и фосфолипиди.
Кръвен коагулационен фактор VIII (антихемофилен глобулин) - I протеин - глобулин. Sfaktorom комплексиран VWF, който се синтезира в черния дроб и kletkahendoteliya. Той играе важна роля в кръвта protsessahsvortyvaniya. При липса на този фактор се среща хемофилия А
Ekstramktsiya (лат extraho -. Възстановими) - екстракция метод вещество от разтвор или суха смес с подходящ разтворител (ekstragemnta). За да се извлече от смес на разтворители са смеси с тази смес.
Traheostomimya (лат tracheostomia (от старогръцки fsbche # 63, .. Б - трахеята и ufumb-- дупка удължаване)) - образуване на операция на временен или постоянен фистула трахеята кухина с околната среда (стома - фистула) , упражняван от въвеждането на трахеята канюла или зашиване kkozhe трахеалната стена.
Заличаването (лекарство) - неперфорирана или затваряне на вдлъбната или тръбното тяло поради израстъци тъкан (често съединителната), идващи от стената му. Най-често заличаване се появява в резултат на възпалителен процес, най-малко - с туморна инвазия.
Анкилоза (ankelosis гръцки, от гръцката ankelos - .. огънато) - скованост на ставите, възникващи в резултат на образуването на костите, сухожилията или влакнести сраствания на ставните краищата на костите формулират.
Причина анкилоза могат да бъдат остри и хронични инфекции на ставите, както и разрушаването на ставния краищата на патологични процеси в рани и наранявания
Tonzillektomimya (лат tonsilla -. Амигдала и гръцки ektomz -. Ексцизия, заличаване) - известен над 3000 година [1] операция за пълно отстраняване на сливиците, заедно с капсулата съединителната тъкан. Извършва се в рецидив остър тонзилит или adenoiditis, назална обструкция на дихателните пътища, апнея, хъркане и перитонзиларен абсцес. Към днешна дата, той остава един от най-често срещаните хирургични процедури.
Хемофилия при деца - класически наследствено заболяване, характеризиращо се с повтарящи се, е трудно да се спре кървенето, причинени от липсата на определени фактори на кръвосъсирването. Терминът "хемофилия" бе предложен от Henoch през 1820 той дава описание на хемофилия като независим заболяване, посочи характерните му черти. Въпреки това, че е присъщо на съсирването на хемофилия лоша кръв, стана известно по-късно. В средата на ХIХ век, нашата сънародничка професор AA Шмит, открита за първи път значително бавно съсирване на кръвта в хемофилия.
1. Какво е Хемофилия
Хемофилия - наследствено заболяване се характеризира с прекомерно кървене. Ето защо, за момчета с хемофилия (момичета не страдат от болестта), най-голямата опасност не е външни кръвоизливи, причинени от наранявания и вътрешен.
До преди няколко десетилетия, за диагностициране на пациенти с хемофилия означава смъртна присъда. Разбира се, сега хемофилия е нелечимо заболяване, но методи на лечение са се подобрили, така че пациентите да имат отлична възможност да почти нормално и живеят дълго. Няколко държави са направили доста успешна операция хемофилия, произведен чрез генно инженерство.
В зависимост от недостига на кръвни коагулационни фактори се различават 3 типа хемофилия:
· Хемофилия А, характеризиращ антихемофилен глобулин недостиг на фактор VIII;
· Хемофилия В, придружено от нарушена кръвосъсирването поради липса на плазма тромбопластиново компонент - IX фактор;
· Хемофилия С - най-рядка форма на заболяването, свързано с липсата на прекурсор плазма тромбопластиново - XI фактор.
Тежестта на хемофилия хеморагични прояви, свързани с нивото на антихемофилен фактори. Въз основа на тази връзка, има следните опции за хемофилия:
1) тежка - нивото на антихемофилен фактор по-малко от 1%;
2) умерена форма - от 1 до 5%;
3) Лесно форма - от 5 до 10%;
4) латентна ток - над 15%.
Хемофилици мъжете в семействата, които са болни или са били болни от тази болест, трябва да се помни, че те също могат да се роди нездравословен дете. Хемофилия ген е на X-хромозомата, така че това заболяване са само жени и мъже страдат от това. Дъщери са не възникнат нежелани ефекти (хемофилия могат да получат само болен синът им). Но това не означава, че хората с хемофилия не могат да имат деца.
Всички дъщери хемофилици са облигатни носители на анормални гени, всички синове са здрави. Вероятността, че синът ще бъде носител на хемофилия хемофилия е 50%, както и вероятността, че дъщеря й ще получи мултимедийни свойства. Хемофилия при жените е много рядко в случай на брак хемофилия с женски носител на гена на хемофилия, синдром на Turner, пълно или частично монозомия на X хромозомата. Жена проводници предават хемофилия не само на децата си, и снаха проводници - внуци и правнуци, а понякога и по-късно поколение.
4.Simptomy хемофилия при деца
Хемофилия може да се появи във всяка възраст. Първите признаци на болестта може да се кървене от пъпната връв на новородени превързана, cephalohematoma, кървене в кожата, подкожната тъкан. През първата година от живота на децата с хемофилия, кървене може да се случи по време на никнене на млечни зъби. Заболяването често се открива след една година, когато детето започва да ходи, става все по-активен, и поради това увеличава риска от нараняване. Кръвоизлив, обикновено богат, те са склонни да се разпространява, често се срещат синини - дълбоко болезнено intermuscular кървене. Тяхната резорбция е бавен. Кръв поточно от дълго време остава течен и следователно лесно прониква в тъканта и по фасцията. Хематом може да бъде толкова голямо, че компресът периферна нервни стволове или големи артериите, което води до парализа и гангрена. Това води до силна болка. Хемофилия характеризиращ продължително кървене на лигавицата на носа, смоли, в устата, най-малко от стомашно-чревния тракт и бъбреците. Тежко кървене може да предизвика всички медицински процедури, по-специално интрамускулно инжектиране. Опасни кръвоизливи ларинкса лигавица, като водят до появата на остра обструкция на дихателните пътища, и следователно може да изисква трахеостомия. За да се предизвика екстракция продължително кървене зъб и сливиците. Възможна кръвоизлив в мозъка и менингите, което води до смърт или органичен увреждане на централната нервна система.
Отличителна черта на хеморагичен синдром при хемофилия се забави, късна кървене модели. Обикновено те не се появи веднага след нараняване, и след известно време, понякога в 6-12 часа и повече, в зависимост от сериозността на нараняването и интензивността на хемофилия, защото основната хемостаза тромбоцитите извършва, броят на които в това заболяване не се е променило.
Причината за кървене при хемофилия е смущение в етап I на кръвосъсирването - образуване на тромбопластин във връзка с наследствена недостатъчност на антихемофилен фактори (VIII, IX, XI). Обикновено по време на хемофилия съсирване удължава на 10 - 30 минути, понякога кръвта на пациента не коагулира часа. Степента на недостатъчност антихемофилен фактор предмет на колебания. Това причинява периодичността на кървене прояви.
хемофилия дете профилактика лечение
Извършена върху съсирването на кръвта анализ смес и ясно хемофилия субект. Симптоми Кончаловски, Мотофреза -Leede, Кох отрицателни. Оттегляне на кръвен съсирек е нормално или леко забавено. За да се определи тест тромбопластиново поколение хемофилия предложен.
Лабораторни изследвания трудно диагностицирани хемофилия В, както и в първите месеци от живота понижени нива на фактор IX и при здрави деца. Определяне на хемофилия А носител на базата на ДНК полиморфизъм проучване. Точност на 99,9%, ако е възможно разглеждане на пробанда и семейството му.
Вторият метод - определяне на кръвосъсирваща активност на фактор VIII и използване на съсирване връзка фактор активност на своите антигенни части. По този начин могат да бъдат идентифицирани от 91-99% носител хемофилия. Използва се като директен метод за определяне на фактор VIII генна мутация в интрон 22 (това е най-често срещан ген аномалия) се открива при който 40-50% от всички пациенти с анормален ген в тежка хемофилия. Това е най-точният, но и най-скъпият метод не е достъпна за всички семейства.
Фактор IX генни мутации са генетично по-лесно идентифицирани. Хемофилия В може също да бъде определена чрез измерване на плазмен фактор IX активност в 60-70% от случаите.
Родителските диагноза на хемофилия може да се извърши чрез пункция на хорион въси в 10-12-та седмица от бременността или по амниоцентеза след 15-та седмица. Ако ДНК маркерите не са достъпни за изследване, за да се определи нивото на активност на пряк AGF VIII на плода, кръвна проба в 20-та седмица на бременността. Поради физиологично нисък фактор IX в плода и новороденото, тази техника е по-малко приложими за диагностициране на хемофилия В. Общата честота на усложнения при майката и фетуса от амниоцентеза, хорионбиопсията пункция е 0.5-1% и 1-2%, съответно. събиране на плода кръв по-трудно, загуба на плода може да бъде 1-6% от случаите. Следователно, всички тези изследвания се провеждат със съгласието на двойката. Пренатална диагностика е важно да се предотврати опасно за здравето и живота на бебето вътречерепно кървене по време на раждане.
Постнатална диагноза на хемофилия основава на удължение, време на съсирване на кръв или по-точно, за удължаване на активираното парциално тромбопластиново време (аРТТ) в нормално време на кървене и протромбиновото време.
Магнитен резонанс и компютърна томография е много информативни методи в откриването на кървене при пациенти с хемофилия ни дава възможност да се даде пълна информация за местоположението, размера ограничения кръвоизлив, както и оценка на състоянието на околните органи и тъкани.
6.Lechenie хемофилия при деца
Основният принцип за лечение на хемофилия е заместваща терапия. В хемофилия А показва директно (роднини) svezhezagotovlennoy преливане или цитратна кръв. Антихемофилен глобулин на склад, е бързо унищожени, така че прелива кръв е бил съхраняван непрактично. Сред антихемофилен лекарства широко използвани като антихемофилен плазма, антихемофилен глобулин и концентриран препарат на антихемофилен глобулин - криопреципитат, която се получава от прясно замразена човешка кръвна плазма. Тези лекарства се прилагат в струята във високи концентрации дават бързо изразен хемостатичен ефект.
Средствата от хемофилия деца
В хемофилия В и С, може да използвате съхранява кръв като фактори, IX и XI достатъчно устойчиви при съхранение не са унищожени. За лечението на пациенти с хемофилия В се прилага комплекс препарат PPSB, съдържащ фактори II (протромбин), VII (proconvertin), IX (плазма тромбопластиново компонент) и Х (Stuart - Prauera). С увеличаване на фибринолитична активност хемофилици кръв използва 5-6% от епсилон-аминокапронова киселина. За локално хемостатично фибрин филм използва, хемостатично гъба, тромбин, желатин, прясно кърмата, богата на тромбопластин.
С кръвоизливи в ставите по време на остра нужда пълноценен, краткосрочни обездвижване на крайник във физиологична позиция (2 - 3 дни), локално студено. В масивен кръвоизлив се препоръчва незабавно предприемат съвместни пункция с аспирация на кръв и въвеждане в замяна на устната хидрокортизон. В бъдеще, което показва, лек масаж на мускулите на засегнатия крайник, внимателното използване на терапевтични упражнения и физическа терапия. В случай на загуба на функцията на ставата се наложи хирургично лечение.
При избора на средства преливане предпочитан плазма, ако пациентът не е анемия. Това е така, защото множество кръвопреливания и препарати, приготвени от тях, водят до изоимунизация, инхибитор развитие хемофилия. Появата на инхибитори срещу коагулационни фактори усложняват лечението, тъй като инхибитор неутрализира антихемофилен фактор и обичайните заместителната терапия е неефективна. В тези случаи се опитват да използват имуносупресивни лекарства. Въпреки това, положителният ефект не се наблюдава при всички пациенти.
Прогнозата на съвременно лечение е благоприятно, и зависи от тежестта на заболяването, навременна и адекватна терапия.
· Кървене в жизнено важни органи
· Хронична хемофилен артропатия
Свързани статии