1. инжектиране Интрамускулно е забранено (всички състави се прилагат интравенозно или орално).
2. Кървене различно място и степента на болката в ставата, заподозрян intraorganic кръвоизлив, травма - е показател за незабавното въвеждане на антихемофилен фактор концентрат.
3. Изследване на времето за зъболекар 1 на тримесечие.
За да се подобри активността на фактор VIII се използва дезмопресин в доза от 0,3 мг на 1 кг телесно тегло интравенозно всеки 12-24 часа бавно.
Профилактични антихемофилен препарати започват в началото на живота (1-3 години от живота) до появата на артропатии и извършените в амбулаторни условия в продължение на дълъг период от време под контрола на нивото на Фактор дефицит в системата на кръвосъсирването. Пациенти с хемофилия А криопреципитат се прилага в доза от 25-40 IU на 1 кг телесно тегло 3 пъти седмично, и по хемофилия В - концентрат на фактор IX 26-40 IU 1 до 2 г телесно тегло два пъти седмично. Такова лечение се провежда в продължение на 1,5-2 години, преди увеличението на 4-5 пъти в оскъдни фактори, които допринасят за по-леко протичане на заболяването и предотвратява развитието на ранното увреждане.
Антихемофилен лекарства трябва да бъдат прилагани преди операцията (отваряне на абсцес, екстракция мляко зъб, зашиване на рани и др.), Дозата и честотата на приложение зависи от тежестта на хеморагичен синдром и обхват на хирургическа интервенция. трябва да се прилага само интравенозно Всички антихемофилен лекарства. В големи хирургични процедури, препоръчани дефицитни фактори прилагане на доза от 50 единици на 1 кг телесно тегло преди операцията на 4-6 часа след операцията и след това на всеки 24 часа при доза от 20-30 единици на 1 кг телесно тегло до пълно спиране на кървенето и оздравяване постоперативна рана (под контрола на нивото на дефицитни фактори).
При извличането на зъбите за 12-13 часа преди операцията се прилага фактор VIII концентрат в доза 30-40 единици на 1 кг телесно тегло, в продължение на 1 час преди хирургия - 40 IU на килограм от 1 до 4 - 10 часа след екстракция - ZO- 40 U на 1 кг телесно тегло дневно, след 3 дни, след това всеки ден докато епителизация ямки. Spot се използва също чрез тампонада хемостатично гъба, тромбин, аминокапронова киселина - 50 мг на 1 кг телесно тегло четири пъти на ден.
Локалното третиране означава в случай на тампонада на кървене е хемостатичен гъба, изкуствена коприна, марля, тромбин, кърма, аминокапронова киселина и др ..
горепосочените усложнения на терапия могат да включват следното:
- инфекция с ХИВ, хепатит В и С, херпес, цитомегаловирус, treponemes;
- В 10% от пациентите развиват инхибиторна хемофилия (произведен антитяло VIII и IX фактор на кръвосъсирването, което усложнява процеса и лечението на заболяването).
- обездвижване на ставата в продължение на 2-3 дни, компресиране Dimexidum на засегнатата става, с 5-8-ия ден - дексаметазон фонофореза, електрофореза с калциев хлорид, Lydasum, ronidaza, трипсинизират с 2% разтвор на меден сулфат 5-10 сесии, лазерна терапия;
- В случай на остра болка - аспирация на кръв от ставната капсула с въвеждането на хидрокортизон базирани 1-1,5 мг на 1 кг телесно тегло. При тежки артропатии предписано 2-седмичен курс с преднизолон;
- В често повтаряща кръвоизлив в ставата при деца над 5 години методът на избор е лъчетерапия (единична доза - 0.5 Gy, общата доза - до 4-5 Gy). Ако няма ефект - хирургично лечение (sinovektomiya).
paragemofilii Лечение (Stuart-Prauera заболяване) не се различава от предходното по хемофилия.
Терапия хипопротромбинемия, gipoprokonvertinemii включва плазма преливане, RRBV; afibrinogenemia при използване на прясно замразена плазма, фибриноген.
Шофиране диспансерно наблюдение на деца с хемофилия
специалисти Честота инспекция
Педиатър - 1 път на месец. Хематолог - 1 път mesyats.Otolaringolog, стоматолог, педикюрист - ако е необходимо,
Свързани статии