Помислете за основните симптоми на такива аномалии като gipokortitsizm и хиперкортизолизъм при деца.
Hypocorticoidism симптоми при децата
Gipokortitsizm - намаляване на функциите на кората на надбъбречната жлеза (надбъбречна недостатъчност).
Хронична бъбречна недостатъчност - симптоми
Хронична бъбречна недостатъчност се проявява със симптоми при деца hypocorticoidism: обща слабост, умора, забавяне на развитието, анорексия, загуба на тегло, хипогликемия периодично гадене, повръщане, редки изпражнения, коремна болка, хипотония.
В основната хронична надбъбречна недостатъчност, освен това, е отбелязано хиперпигментация на кожата и лигавиците (последица от повишена секреция на АСТН), повишена необходимостта сол, хипонатремия и хиперкалиемия (поради недостиг на алдостерон).
В вторична надбъбречна недостатъчност, тези хронични симптоми отсъстват, с изключение на хипонатремия развъждане.
Вродена надбъбречна недостатъчност, хронична - симптоми
Основно вродена хронична надбъбречна недостатъчност често се случва при деца с дефекти на стероидогенезата ензими, по-рядко с хипоплазия на надбъбречната кора. Вродена надбъбречна хиперплазия - група наследствени заболявания (Р), при което пунктираната биосинтеза на кортизол в кората на надбъбречната жлеза, поради дефект на един от ензимите или транспортни протеини. Намаляване на синтеза на кортизол причинява хиперпродукция на АСТН, в резултат на надбъбречна хиперплазия и натрупване на метаболити на предходната дефектен блок стероидогенеза. 5 варианти изолирани вродена надбъбречна хиперплазия, с различни прояви при деца (таблица.).
Таблица. Клинични варианти на вродена надбъбречна хиперплазия
Фалшиви забавяне мъжки Хермафродитизмът сексуално развитие (при момичетата) Хипертония
Вродена вторична надбъбречна недостатъчност, хронична вродена патология възниква от аденохипофиза или хипоталамуса.
Основно придобита хронична надбъбречна недостатъчност (Adtsisona заболяване) в момента е най-често се причинява от автоимунно разрушаване на надбъбречната кора (автоимунно adrenalita). Състоянието може да бъде компонент на автоимунно полигландуларен синдром тип I (синдром Blizzard) или II (синдром Schmidt), може да бъде свързано с двустранен туберкулозен процес в надбъбречните жлези, и хистоплазмоза. Редките причини включват хронична надбъбречна недостатъчност заболяване Volmana (наследствен натрупване на липиди заболяване), адренолевкодистрофия (наследствено заболяване, причинено от нарушение на окислението на мастни киселини), амилоидоза, тумори метастази и други.
Средни форми на придобита хронична надбъбречна недостатъчност (дефицит АСТН или CRH) може да се дължи на продължително лечение с глюкокортикоиди, увреждане на аденохипофизата с хипоталамуса или черепномозъчна травма след операция или лъчетерапия, при неоплазми, инфекции и др.
Остра надбъбречна недостатъчност - симптоми
Остра надбъбречна недостатъчност се характеризира с тежка общото състояние на пациента, тежка слабост, слабост, анорексия, повръщане, коремна болка, разстройство, натрупвайки диспнея, цианоза, спадане на кръвното налягане, слаб пулс, в някои случаи, конвулсии, загуба на съзнание, циркулаторен колапс. Остра бъбречна недостатъчност може да се развие двустранно увреждане на надбъбречната кръвоизлив, причинил вреда раждане, тромбоза или венозна емболия, синдром на DIC. Хеморагичен инфаркт на надбъбречните жлези често се случва на фона на тежки инфекции, особено менингококови, пневмококова или стрептококов етиология. Остра кръвоизлив в надбъбречните жлези може да бъде под напрежение, голяма операция, сепсис, изгаряния, лечение с антикоагуланти при пациенти с HIV инфекция. може да възникне остра надбъбречна недостатъчност при внезапно спиране на лечението с глюкокортикоиди ( "синдром на оттегляне"), както и при пациенти с хиперкортизолизъм след двустранна адреналектомия.
Хиперкортизолизъм при деца
Хиперкортизолизъм (хиперсекреция на глюкокортикоиди) може да бъде първичен, поради melkouzelkovoy се нодуларна хиперплазия на кортикална аденом или злокачествен тумор на надбъбречната жлеза и вторична. Симптомите последните се случва, когато прекомерна секреция на предния дял на хипофизата АСТН или ектопична разпределение АСТН negipofizarnymi тумори (от невронните CREST клетки или островни клетки с тимома, нефробластом и др.). Клиничната картина се определя от това, което е в детската глюкокортикоид на секретира в излишък.
Излишъкът от глюкокортикоиди може да се дължи на лечение с глюкокортикоиди (синдром на медицински Кушинг). В средното hypercorticoidism дифузен двустранно надбъбречна хиперплазия поради образува АСТН свръхпроизводство свързани с аденом на хипофизата (болест на Cushing) или ектопична АСТН-секретиращи тумори (синдром на извънматочна АСТН).
В този случай, децата имат симптоми като слабост, умора, мускулна атрофия, забавяне на растежа. Характеризира се с повишен апетит, затлъстяване с преобладаващ отлагането на мазнините в областта на лицето ( "луна лице" с ярка руменина по бузите) и врата ( "бизонска за врата"), врата, над ключицата, в гърба и корема. На кожата на корема, гърдите, бедрата и раменете изглеждат разтягане ленти (стрии), лилаво или виолетово оцветяване и хипертрихоза.
Има такива Cushing симптоми развиват остеопороза, костна на забавяне, хипертония, нарушен глюкозен толеранс. В кръвта разкри левкоцитоза, лимфопения, eosinopenia, полицитемия, тенденция за увеличаване на съсирването на кръвта, хипокалиемичния алкалоза, хиперхолестеролемия.
Още статии по темата:
Свързани статии