Какво е Феохромоцитом -
Феохромоцитом (chromaffinoma) - рак на хромафинови клетките на системата за дифузна невроендокринен (APUD-система). Най-компактните на тяхната локализация наблюдава в надбъбречната медула. В същото време хромафинна тъкан може да се намери в симпатиковата ганглии, и сплит по абдоминалната аорта (особено в точката на произход на долната мезентериална артерия - Tsukkerkandlya тяло) региона на слънчевия сплит, вратата на черния дроб и бъбреците, в стената на пикочния мехур, в широк връзки матката, през червата, медиастинума, миокарда, на врата, в черепната кухина, и др.
В 90% от случаите на тумор произлиза от надбъбречните мозък, а 10% идентифицират както надбъбречна недостатъчност. В 10% от случаите има extraadrenal туморната локализация (параганглиоми), 10% хромафинови тумори са фамилна и за злокачествен феохромоцитом (така нареченото правило от 10%) се откриват в 10% от случаите. Злокачествен феохромоцитом нарича feohromoblastomy, те често имат extraadrenal локализация.
Фамилна болест обикновено се свързва с развитието на синдром на множествена ендокринна неоплазия, тип II (MEN IIA и IIIB MAN) описва комбинации феохромоцитом Реклингхаузен болест, болест на фон Hippel-Lindau (ангиома ретината и церебрална хемангиобластома) и други заболявания.
Патогенеза (какво се случва?) По време на феохромоцитом:
Акцентът е върху увеличеното производство на туморни катехоламини. Патологичните промени са почти всички органи и системи, особено на сърдечно-съдовата, нервната и ендокринната. Епинефрин има стимулиращ ефект върху предимно алфа2 - и бета2-адренергичните рецептори, норадреналин - на алфа 1 бета 1 и, адренорецептори. Ефектът на адреналин води до увеличаване на сърдечната честота, сърдечния дебит, систолично кръвно налягане и инфаркт на възбудимост (възможни нарушения на сърдечната честота), съдов спазъм на кожата, лигавиците и коремните органи. Адреналинът предизвиква хипергликемия и подобрява липолизата. Норепинефрин увеличава както систоличното и диастоличното кръвно налягане, предизвиква спазъм на скелетния мускул съдова периферно съпротивление нараства. Влияние на норадреналин - основният медиатор на симпатиковата нервна система - поради вегетативната емоционални смущения -. Вълнение, страх, тахикардия, мидриаза, изпотяване, полиурия, пилоерекция и др Значителни промени вегетативен и психо-емоционален характер е допамин.
Продължителен хипертония hypercatecholaminemia и да доведе до промени в миокарда (от nazyvamaya инфаркт на катехоламин) до развитието на миокардна некроза noncoronary. Прекомерният прием на катехоламини в кръвта е периферна съдова циркулация спазъм централизация, хиповолемичен хипертония, исхемична тубулна атрофия епител.
Смята се, че патогенезата на заболяването е важно не само доставка на големи количества катехоламини в кръвния поток, но в резултат на изчерпването на депресор система, а също така увеличаване на чувствителността на самите адренергични рецептори.
Симптоми феохромоцитом:
Феохромоцитом се различава от другите хормонално активни надбъбречни тумори най-значимите и опасни увредено хемодинамика. Клиничният курс се изолира пароксизмална, устойчиви, и смесена форма на болестта. Пароксизмална форма е най-често (35-85%) и се характеризира с внезапно рязко повишаване на кръвното налягане (250-300 mm Hg. V. А по-горе), придружено от главоболие, замайване, сърцебиене, безпокойство, бледност на кожата, изпотяване, тремор в целия организъм, болка в гръдния кош и коремна болка, задъхване, визия разстройство, гадене, повръщане, полиурия, повишена телесна температура.
Тези характерни феохромоцитом пароксизмални симптоми като главоболие, палпитация и ускорена изпотяване, комбинирани в триада Карни, който се среща в 95% от пациентите. Важни диагностични функции на катехоламинна криза също вярват microcytosis, полицитемия, лимфоцитоза, хипергликемия, глюкозурия и. Обикновено провокира атака физическо усилие, промените в положението на тялото, палпация тумор богата храна или алкохол, стрес (травма, операция, раждане и т.н.), уриниране. Продължителност феохромоцитом кризи много променливи - от няколко минути до няколко часа.
Постоянна форма на заболяването се проявява постоянно повишаване на кръвното налягане и е подобен на хода на есенциална хипертония. За смесена форма, характеризираща се с появата на феохромоцитом krizov фон постоянно повишено кръвно налягане.
В тежка феохромоцитом криза, без да се влияе от консервативната терапия достъпно безразборна смяна на високо и ниско кръвно налягане - неконтролирани хемодинамика. Това животозастрашаващо състояние на SHO на пациента, наречена катехоламини ия COM, който се среща при 10% от пациентите, най-често при деца. Големи differentsialnodiagnosticheskie трудности могат да се дължат на променливост на симптомите при феохромоцитом, нетипичен възможност на заболяването и наличието на клинични "маски". Най-често се опише такива клинични "маски", както тиреотоксична криза, инфаркт на миокарда, мозъчен инсулт, бъбречни заболявания, коремна синдром картина "остър корем", токсикоза на бременността, диенцефални (хипоталамо) синдром и др.
Диагноза феохромоцитом:
Някои изследователи смятат, че многократно повторно вземане на кръв от кубични (вдясно и вляво) вена за изучаване на катехоламини в някои случаи ви позволява да определите посоката на лезията. Смята се, че най-точен метод за диагноза и диференциална диагноза на тумори kateholaminprodutsiruyuschih Проучване 3 часа отделянето на адреналин и норадреналин ванилилбадемова киселина след спонтанна или провокирано хипертонична криза. Според нея определението само ежедневно отделяне на катехоламини в 25% от случаите дава фалшиво положителен резултат. Предимствата на определянето на катехоламини в кръвта е възможността за повторно достатъчно част на изследването.
За да се подобри ефективността на диагностични тестове, използвани фармакологични анализи на базата на способността на някои лекарства да стимулират освобождаването на катехоламини или блокират тумор периферна вазопресорна действие на последната. Обикновено, всички фармакологични тестове се разделят на провокиране и потискане. Както се използва провокативен тест инсулин, хистамин, metilatsetilholina, тирамин, глюкагон, адреналин. Както потискащо - прилагане фентоламин (regitin), клонидин. Най-известният е предложена през 1981 г. тест klonidinovy.
Доказва от резултатите от клинични и лабораторни изследвания образуване присъствие kateholaminprodutsiruyuschego може да служи Ala следващия етап - достъпна диагноза. Сцинтиграфията с metayodbenzilguanidinom (MYBG) селективно се натрупва в надбъбречната жлеза, може да открие extraadrenal интра- и феохромоцитома. Според структура MYBG на близо до норепинефрин. MYBG радиоактивен маркер е способен на вътреклетъчното акумулиране на катехоламини на: impatoadrenalovoy тъкан и тумори, произхождащи от тях.
Чувствителност на CT по отношение на феохромоцитом е 95-100%, специфичност от 91-95%.
US чувствителност срещу феохромоцитоми е 89-90%, и увеличаване на случаите на туморния размер на повече от 2 см. Imaging надбъбречните Трудности се срещат при пациенти със затлъстяване.
През последните години все по-често се използват за диагностициране на хромафинна е фини тумори пункционна игла биопсия на CT или ултразвук.
Лечение феохромоцитом:
Радикална метод за лечение на хормонално-активни kateholaminprodutsiruyuschih тумори е хирургическо отстраняване на тумора.
При възлагане на блокери трябва да се разглеждат възможността за срив дори при пациенти с тежко хиперфункция на хромафинна тъкан.
Повече селективни а-блокери са празозин, теразозин, доксазозин. Те са лишени от някои от недостатъците на феноксибензамин. Най-големият прилагането намери празозин. Той бе назначен в доза от 2-5 мг 3-4 пъти на ден. Селективна блокада на постсинаптичните рецептори не води до тахикардия и има кратка продължителност на действие. Следователно, ускоряване на избора на оптималната доза на лекарството, намалена следоперативен период хипотония. Като се вземат предвид особеностите на клиничните прояви на хипертония при различни форми на заболяването, лекарствена терапия трябва да се индивидуализира. По-специално, трябва да се даде калциеви антагонисти (нифедипин, дилтиазем, верапамил, и т.н.) в пароксизмална с редки кризи хипертония. Тези лекарства не водят до рязко хипотония и ортостатична колапс. Те могат да се използват при пациенти с нормално кръвно налягане, за да се предотврати кризи в тяхната провокация.
По време на предоперативна подготовка е много важна за динамичния контрол на състояние на пациента. Най-ефективният метод за оценка на основните хемодинамичните показатели отдавна е неразделна тяло реография.
Изборът на метод за операция в феохромоцитом се определя от необходимостта да се гарантира възможно най-голяма свобода в манипулирането на раната и най-доброто "подходящи" към неопластичните. Спешно изпълнение на това състояние е продиктувано от същата характеристика на тумор-асоцииран с свръхпроизводството на катехоламини, не позволява не само грубо манипулиране, когато се отстранява, но дори и предпазливо налягане върху него.
Различни аспекти на хирургична техника и отстраняване на надбъбречните тумори разработени по подходящ начин. В арсенала на хирургични подходи - transbryushinny, extraperitoneal, трансторакалната, комбинирани.
В някои случаи, след отстраняване на тумора не идва нормализиране на хемодинамичните параметри. Кръвното налягане остава високо или ниско обратно. Упорито персистираща хипертония може да бъде свързано с превързана случайно по време на операция претоварване на бъбречната артерия нерешен течност, без отстранява остатък на злокачествен тумор или едновременно есенциална хипертония.
В персистираща хипотония може да бъде свързано с обновената кървене, увеличението на венозна капацитет, посредствено попълване на Ск или остатъчен ефект адреноцептор блокиращи агенти, въведени преди или по време на операция.
Хирургически тактика в множествена феохромоцитом накрая разработени. Най-подходящият изглежда продължаването на операция за отстраняване на откритите от друг туморите. Отказ за издаване на такава тактика е вероятно да бъдат принудени само, ако продължи операцията е определен риск или тумор не може да се отстрани. Може да има други ситуации, в които операция трябва да бъде разделена на няколко етапа.
Ако не е възможно отделяне на злокачествени тумори, рецидив или неговия растеж многоцентрично феохромоцитом когато радикал хирургия е невъзможно, е допустимо отстраняване на част от туморната маса за намаляване функционира тъкан и по този начин евентуално намаляване на нивата на циркулиращите катехоламини. Въпреки това, най-често при тези пациенти лечението на избор е консервативна терапия, въпреки че неговите възможности са ограничени.
Друг начин за намаляване може да бъде hypercatecholaminemia ефект върху синтеза на катехоламини и най тумор-метилтирозин. Тази формулировка намалява концентрацията на катехоламини от 80%. Началната дневна доза от 500-1000 мг е ограничено, то може да се увеличи до 4 д, но не повече. Следва да се има предвид възможните сериозни нежелани реакции. При някои пациенти лекарството предизвиква екстрапирамидни и психични разстройства, диария и други функционални стомашно-чревни разстройства.
Въпреки това, в някои случаи, използването на а-metilparatirozina не се предотврати развитието на хипертонични кризи при пациенти в подготовка за операция.
Има доклади за използването на най-feohromoblastomy циклофосфамид в комбинация с винкристин и дакарбазин, и 131-yodobenzilguanidina.
Радикална хирургия води до почти пълно възстановяване на по-голямата част от пациентите. Рецидив среща в 5-12,5%. Въпреки това, в дългосрочен план giperkateholaminemii, вторични промени в сърдечно-съдовата система и бъбреците, в някои случаи да доведе до запазване на някои от симптомите на заболяването. Ето защо, при оценката на дългосрочните резултати от лечението на феохромцитома трябва да се подчертаят два аспекта. Един от тях е най-радикална операция, а другата - на пълнотата възстановена. При пациенти с доброкачествен тумор най-благоприятна прогноза, ако се има предвид опасността от рецидив на тумора. Вероятността от втория си-надбъбречната или е много малък. В този случай, най-голямата опасност се наблюдават при деца и при пациенти с множествени и ектопия на тумори.
За да се предскаже оцеляване при пациенти с феохромоцитом са най-важните данни за наличие или липса на метастази. Други морфологични характеристики на злокачествени заболявания, в това число и убедително като angioinvaziya покълване и капсули са по-малко надеждни в това отношение.
Според някои изследователи, изцеление след отстраняване на доброкачествени феохромцитома се случи в 90% от оперирани пациенти. Операция, елиминирайки заплаха giperkateholaminemii и рецидив на тумора, не, обаче, да се премахнат всички прояви на болестта, както и от тази гледна точка некомпетентен да се говори за изцеление на болните.
Така че, пациентите феохромоцитом коренно помогнат може да бъде само от операция. Хирургично лечение е от жизненоважно значение, но след като много от тях, независимо от подобряването и елиминирането на заплахата giperkateholaminovyh кризи, на фона на намаляване на функционалните резерви на миокарда хипертония персистира или се развива след известно време. Тези пациенти се нуждаят от по-динамично наблюдение диспансер.
Прогнозата благоприятен, включително на feohromoblastomy ако не се засича далечни метастази. Възможна рецидив приблизително 5-12% от случаите. Приблизително 50% от случаите, тенденцията в тахикардия, леко преходно или персистираща хипертония, добре контролирани от лекарствени средства.
Е нещо, което ви притеснява? Искате ли да научите повече информация за феохромоцитом, неговите причини, симптоми, лечение и профилактика, по време на хода на заболяването и на диета след нея? Или имате нужда от преглед? Можете да си запишете час при лекар - клиника Eurolab винаги на Ваше разположение! Топ лекар ще ви прегледа и проучване на отиване признаци на заболяването и за идентифициране на симптоми, ви съветваме и ще предостави необходимото съдействие и диагнозата. Можете също така да се обадите на лекаря у дома. Eurolab клиника е отворен за вас през целия ден.
Ако имате някакви изследвания са били проведени по-рано не забравяйте да вземете резултатите на лекар. Ако проучването не са били изпълнени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или нашите колеги в други клиники.
Вие. Трябва да сте много внимателни подход към състоянието на цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които са на върха не се проявяват в тялото, но в крайна сметка се оказва, че, за съжаление, те са третирани твърде късно. Всяка болест си има своите специфични особености, характерни симптоми - така наречените симптоми. Определяне на симптомите - първата стъпка при диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва Няколко пъти годишно, за да бъдат проверени от лекар. не само за да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тяло и тялото като цяло.
Ако искате да зададете на лекаря - да използвате раздела на онлайн допитването. може би ще намерите там отговори на техните въпроси и прочетете съветите за грижи. Ако се интересувате от обратна връзка за клиниките и лекарите - опитайте се да намерите информацията, която трябва да видите всичко на медицината. Също така да се регистрират в медицинската портала Eurolab. да бъдат постоянно се обновява с най-новите новини и информационни актуализации на сайта, които ще бъдат изпратени автоматично, за да можете по пощата.
Други заболявания на рак на група:
Свързани статии