Разцепването на групите на субстратите от не-хидролитична механизъм да образуват двойна връзка (или обратно, добавяне на двойна връзка). Реакцията е обратимо, освен за отстраняване на СО2.
Взаимодействие на съединение са оформени 1 и 2 (или обратното) -SH-SY- ↔ XY + -S = S-
Систематичното наименование на субстрат, който е разцепен лиаза
L-малат, фумарат + ↔ Н 2О
Вътрешно превръщане оптични, геометрични, позиционни изомери. се образува Веществото взаимодействие на 1 и 1. Въз основа на тип катализирана реакция произвежда няколко подкласа: 1) рацемаза; 2) епимеразна; 3) tautamerazy; 4) цис - transizomerazy; 5) мутаза (с вътрешномолекулна трансфер група); 6) цикло-, oksoizomerazy.
Систематичното наименование -тип субстрат изомеризация -izomeraza
Фумарова-та ↔ малеинова-та
Съединение 2 молекули с помощта на богати на енергия съединения (АТР и други). Взаимодействие на 3 вещество 3 е оформен вещество.
Систематичното името на основата: -ligaza субстрат (енергия)
ATP + L-глутамат + NH4 + → ADP + Pi + L-глутамин
L-глутамат: ammiak- лигаза (АТР → ADP + Pi) [глутамин]
Относно: Clinical ензимология - enzimopatii,
Катедри: терапевтични и профилактични, профилактични медицински, педиатрична.
Enzymology - част от биохимия, изучаване ензими и техните катализирани реакции. Медицински ензимология - участък от биохимията, която изучава употребата на ензими в медицината. областта на медицината, ензимология са три основни области на научни изследвания: enzimopatologiya, enzimodiagnostika и ензимната терапия.
Enzimopatologiya - самостоятелна медицински Enzymology, която изучава молекулярната основа на патологичния процес, причинено от нарушена регулация на механизмите на активност или синтез ензими.
Enzimopatii - група от заболявания, които са причинени от различни дефекти на ензими. Enzimopaty разпределени в: наследствена (първична) или придобита (средно). Придобитата enzimopatii разделена на хранителни, токсичен и причинява от различни патологични състояния на организма, например нарушена CBS, fervescence и т.н. Придобити enzimopatii, очевидно, наблюдавани при всички заболявания.
Причината за наследствен enzimopaty е генетично причинени дефицит или пълна липса на ензима синтез. Дефектните ензими наследят, главно в автозомно рецесивен. Хетеро-често нямат фенотип. В наследствен enzimopaty е налице нарушение на някои метаболитни пътища, има недостиг на крайните продукти и натрупването на междинни продукти, което води до клинични прояви.
Отличителна черта на наследствен enzimopaty поток е наличието на латентна периода, когато заболяването е клинично установен, но може да се подозира или е създадена на базата на биохимични изследвания. Обикновено първите клинични признаци на вродени enzimopaty откриват в ранна детска възраст. Многобройни патологично състояние, причинено от дефицит на един или повече ензими, характеризиращи се с голямо разнообразие от потока; прогнозите им е различна.
Класификацията на наследствен enzimopaty не е напълно развита, обикновено те са разделени от типа на метаболитни нарушения:
1. разстройства Аминокиселинните метаболизма: фенилкетонурия, албинизъм, homogentisuria др.
2. нарушение на въглехидратния метаболизъм: галактоземия, наследствена непоносимост към фруктоза, glycogenoses;
3. липидния метаболизъм: липидози;
4. метаболитни нуклеобази: подагра, синдром на Lesch-Nyhan и др.;
5. метаболитни нарушения в съединителната тъкан: мукополизахаридози, chondrodystrophy и др.
6. дефекти ензими в стомашно-чревния тракт: кистозна фиброза, целиакия заболяване, непоносимост към лактоза и други.
7. стероидни разстройства на метаболизма, и т.н.
Пример: фенилпируватна умствена изостаналост - наследствено заболяване, което води до ранна детска възраст до смъртта на едно дете, или за развитието на тежка умствена изостаналост. Молекулното дефектът е да блокира преобразуването на Сушилня гума есенциална аминокиселина:
Установено е, че ензимът, който катализира реакцията, Phe-4-монооксигеназа - не синтезирано в чернодробните клетки, единственият орган, в който е нормално отворен. Това води до развитието на тежка наследствено заболяване, причинено от прекомерно натрупване на часовника и продуктите от неговото обмен по начин - фенилпируватна киселина и след това phenyllactic и фенилоцетна киселина в мозъчната тъкан и серум от пациенти с деца. Обикновено диагнозата се прави на базата на химически метод за откриване на сешоар или фенилпируватна киселина в памперси за деца. Лечението е до голяма степен ограничава до премахването на хранене на детето Сушилня. За това дете гуми е основна аминокиселина.
Развитието на други тежки наследствени заболявания - galaktezemii (непоносимост към лактоза), поради липсата на синтез в чернодробните клетки на ензим катализира превръщането на галактоза към глюкоза. В резултат на тези аномалии е натрупването на галактоза в тъканите и развитието на катаракта в ранна връщане, увреждане на черния дроб и мозъчната тъкан, което често води до смърт на дете. Лечението в този случай да се ограничи до изключване от диетата на млечна захар.
Храносмилателната enzimopatii - това персистираща нарушение на активността на ензими, свързани с естеството на мощност:
1. Липсата или намаляването на храна протеин;
2. дефицит на витамини, макро- и микроелементи, определени с ниско молекулно тегло биологично активни вещества;
3. съотношение нарушение в хранителни протеини, мазнини и въглехидрати;
Токсични enzimopatii поради селективното инхибиране на синтеза или активността на индивидуалните ензими или чрез неспецифично инхибиране на протеиновия синтез в резултат на продължително излагане на токсични агенти. Токсични вещества са солите на тежките метали, ... ..
Токсични агенти могат да бъдат не само в чужди съединения, но също така и в храните. Например:
1) инхибитори, които се съдържат в соеви продукти, яйца, птици инхибират протеазата GIT активност - трипсин, химотрипсин, еластаза.
2) antivitamin присъства в някои храни или унищожи витамини и конкурентно ги измества в ензимната молекула, което води до инхибиране на активността на тези ензими.
3) цианид или въглеродни окиси (II) инхибират активността на ензими, съдържащи активния център Fe2 +.
4) Дълго-действащо флуорид инхибира активността на ензими, съдържащи активния център Mg2 +.
Свързани статии