Diamond Черно фен анемия,
Diamond Черно фен анемия, Diamond-синдром или Blekfena- нарушение на костен мозък. Основната функция на костния мозък - производството на нови кръвни клетки. синдром DB мозъка не може да произвежда достатъчно червени кръвни клетки пренасят кислород до тъканите на тялото. В резултат се получава недостиг на червени кръвни клетки (анемия), която се проявява при деца по време на първата година от живота. Симптомите на това състояние: слабост, умора, бледност и други присъщи на различни анемии.
Пациенти със синдром на PI са с повишен риск от сериозни усложнения, по-специално по-висока вероятност за развитие на миелодиспластичен синдром (MDS) - заболяване, при което кръвни клетки са незрели и не се развиват нормално. Пациентите също имат повишен риск от развитие на някои видове рак, включително рак на хематопоетичната тъкан, известна като остра миелоидна левкемия (AML) и рак на костите наречен остеосаркома.
Симптомите на анемия Diamond Черно фен
Около половината от хората, които имат синдром на ПБ имат физически аномалии. Те могат да имат необичайно малък размер на главата (микроцефалия) и ниска предна линията на косата, както и отличителните черти на лицето: раздалечени очи (хипертелоризъм); Droopy клепачите (птоза); широк, плосък мост; малки, ниско поставени уши и малка долна челюст (микрогнатия). Един от основните физиологични аномалии - дупка в небцето или "заешка устна."
Neck хора кратки, ципести, остриета по-малко от или повече, отколкото е необходимо. Има аномалии в развитието на ръце - неправилна форма или липса на пръсти. Около една трета от хората, които имат синдром Diamond Черно вентилатора са забавен растеж, което води в крайна сметка до нисък ръст.
Нарушенията обикновено се появяват през първите години от живота си и постепенно усложнява, ако пациентът не се получи подходящо лечение.
Други характеристики на анемия DB-дефицит:
- проблеми със зрението (катаракта, повишено налягане в окото, кривогледство);
- бъбречната дейност;
- структурни дефекти на сърцето;
- откриването на уретрата при мъже (хипоспадия).
Тежестта на синдром на DB може да се различава дори сред членовете на едно семейство.
Сегашната тенденция е появата на некласически фен анемия Diamond Черно чиито симптоми не са толкова тежки, както е описано по-горе. Основната проява на заболяването в некласически форма на анемия става умерен. Като цяло, по целия свят между 5 и 7 милиона новородени страдат от този синдром.
Лечение на анемия Diamond Черно фен
Основните методи на лечение:
- преливане на кръв;
- кортикостероиди.
Лечението се провежда обикновено краткосрочни курсове с почивка в един ден. Лечението понякога прекъсва, за да не се предизвика едно дете в зависимост от хормони. След юношеството зависимостта от кортикостероиди изчезва и нивото на хемоглобина в нормално дете.
Други лекарства, такива като добавки с желязо, кобалт или хормон тестостерон очаква ефект няма ефект. Понякога идва един спонтанна ремисия, която, обаче, не премахва необходимостта от кръвопреливане.
апластична анемия
Апластична анемия - заболяване, което води до нарушаване на производството на костен мозък на еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Друго име за апластична анемия - нормоцитна анемия, монохромен. Тази диагноза се потвърждава от наличието на периферна панцитопения и производство на кръвни клетки от нарушение на костен мозък.
За лечение на апластична анемия се използват лекарства, такива като анти-тимоцит глобулин и циклоспорин. Има също така потвърждава и от данните за лечение на колония-стимулиращ фактор гранулоцитмакрофагните. Трансплантация на костен мозък е ефективен, но скъп метод за лечение.
Терминът "апластична анемия" често са и най-вече в юноши и млади хора. Признати причини за заболяването са: излагане на радиация, голямо количество химикали (например, бензен, неорганичен арсен) и лекарства като пенициламин, квинакрин, златни соли, антиконвулсанти, ацетазоламид, и др.
Net апластична анемия може да бъде остра и обратими.
Острата форма се появява по време на вирусни инфекции, като парвовирус, особено при деца. Тя продължи повече от остра инфекция. Хронична форма е свързана с хемолитични разстройства, тимома и автоимунни механизми и по-малко с лекарства. Съставите са изложени на риск транквилизатори, антиконвулсанти, органични фосфати. Също хронична форма може да се развие на фона на недостиг на рибофлавин, хронична лимфоцитна левкемия.
Симптомите на апластична анемия
Симптомите варират в зависимост от тежестта на панцитопения. Сред тях: петехии, екхимоза, кървене от венците, конюнктивит и възпаление на тъканите, включително агранулоцитоза. Апластична анемия често се вписва при млади пациенти с панцитопения и юноши. В рискова група са пациенти с костни нарушения и нормоцитна анемия.
индекс на тромбоцитите обикновено
Свързани статии