Кройцфелд-Якоб е описан в началото на 20 век от две германски невролози и A. Jacob H. Кройцфелд.
Той се счита за най-честата болест прион намери сред хората (честота достига един случай на 1,0 милиона жители).
Информация за лекари. A81.0 код се използва, когато се шифрова диагноза. Посочени са спорадични (идиопатична), семейство или ятрогенна събитие. В последния случай се посочи източника на инфекцията. Също така, пациентите с спорадичната форма на способността да се определят от вида на заболяването.
Според повечето изследователи, тя се счита за резултат от генна мутация, която се развива под влиянието на приони (малки протеинови структури в определени условия, предизвикващи хронични инфекциозни заболявания). Общи спорадични случаи на болестта, но има и фамилни форми.
Основната причина за заболяването се счита за животни месоядни, страдащи порести енцефалопатия. Случаи на предаване на болестта на замърсени хирургични инструменти за тъкани за трансплантация също са описани (например, трансплантация на роговицата от млади бикове). са изолирани случаи на болестта в екстракти на ендокринната тъкан, съдържащи растежен хормон е описано също.
Заболяването се развива бавно, но сигурно. Остро начало е изключително рядка. В 30-40%, наблюдавани по време на предупредителните симптоми на присъствието на астенични, депресивен синдром, загуба на апетит, разстройства на вниманието. Този период може да продължи до няколко месеца.
Дебютът на Кройцфелд-Якоб заболяване се изразява в развитието на интелектуални, емоционални разстройства. Също така, пациентът започва да страда от главоболие, световъртеж, нарушения на речта, нарушения на зрението. На неврологичен преглед може да се определи наличието на атаксия, промени в зрението поле. Понякога пациентът се случи миоклонус.
С течение на времето, на развитието на болестта се развива централната пареза на крайниците, развитие на екстрапирамидни нарушения могат да се развият генерализирани припадъци, деменция на нарастващата типа на Алцхаймер. В крайна сметка, разработване кома и смърт настъпи по-късно.
Клинично могат да бъдат разделени в шест основни форми на болестта на Кройцфелд-Якоб, в зависимост от тежестта на някои симптоми:
диагностика
Диагноза на болестта на Кройцфелд-Якоб, въз основа на данни от клинични, неврологичния статус, случаи на яденето на месо от животни от центровете на епидемии порести енцефалопатия животни.
Необходимо е също така да се изключи други заболявания, които могат да доведат до клинични прояви на заболяването. По този начин, когато изследването EEG разкрива фонови равнина трептения под формата на вълни, състояща се от три фази. Тези вълни могат да бъдат насложени остри и висока амплитуда бавни вълни с честота от около 2 Hz.
MSCT и изследване с магнитен резонанс показва признаци на дегенерация на мозъчната тъкан. Кръв и гръбначно-мозъчната течност, като правило, не се променят. Надеждни диагноза се счита след интравитална мозъчна биопсия с помощта на специални молекулярни методи. В случай на невъзможност за провеждане на научни изследвания, несъгласие на пациента или неговите законни представители, диагнозата се счита за вероятно, но не потвърди.
живот Прогнози
Крайният етап на Кройцфелд-Якоб заболяване е дълбока деменция, кома. В продълговатия мозък се развива подобно на гъба (порести) дегенерация. Също така се развива глиози, вакуолизация необичайни структури на мозъка. Продължителността на заболяването е рядко повече от 1 година.
Специфична терапия съществува. Кройцфелд-Якоб в 100% от случаите води до смърт. Изискване на симптоматична терапия, поддържане на жизнените функции в състояние на кома. Според някои съобщения има някакъв ефект на наркотици Brefeldin А. Също така, това е било предложено да се увеличи продължителността на живота на невронни структури по време на приема блокери на калциевите канали.
Свързани статии