Schilder заболяване IShildera заболяване (R.F. Schilder, Amer невропсихиатрия, 1886-1940. Синоними Periaksialny паненцефалит дифузна, симетричен interglobular дифузно склероза нервна система склероза, дифузна periaksialny Schilder енцефалит).
демиелинизиращо заболяване на прогресивни групи leykoentsefalitov.
Етиологията и патогенезата са неизвестни. Предполага се, инфекциозни и алергичен характер leykoentsefalita. Обсъжда въпроса за отношението на MS (множествена склероза) с S. б. който се счита за един вариант на множествена склероза в детството.
Болест се среща във всяка възраст, но най-често при деца и младежи. Обикновено той се предшества от травматично увреждане на мозъка. превантивна ваксинация, инфекция. При възрастни и деца, клиничните прояви на S. б. значително по-различно. При възрастни, проявява болестта на психични разстройства с промени шизофрения тип личността (вж. Шизофрения) поведение, нарушения на висши корови функции, халюцинации и психотични синдроми. След това се развива замъглено зрение (едноименния хемианопсия), централна загуба на слуха, припадъци (често тип Jackson), централна тетрапареза. Псевдомехурчеста парализа. В краен етап настъпва неподвижност, слепота. глухота, кахексия.
При деца, началото на заболяването често е остра с нарастването на телесната температура, главоболие, повръщане. След това детето е в застой, тя е изтощена. има поведенчески разстройства, пристъпи възбуждане редуват с периоди на инхибиране. Намален слух. нарушено зрение. развие церебеларни симптоми, спастична хемипареза. местните спазми. последвано от миоклонични гърчове на цялото тяло.
По време на постоянно напредва, децата често подостро с продължителност до една година, възрастни - хронично (10-15 години).
Диагнозата е трудно да се постави в живота. Необходимо е да се обърне внимание на прогресивния характер на заболяването, различни неврологични симптоми, идентифициране на области с ниска плътност в мозъка вещество (обикновено в предна и тилната листа) с компютърна томография. диференциалната диагноза се извършва с мозъчни тумори, вирусен енцефалит, субакутен склерозиращ паненцефалит.
Не съществува специфично лечение. В допълнение към симптоматично лечение използва стероиди. immunokorrektory (timalin, taktivin).
Цитатите:. Болести на нервната система, Ed. PV Melnichuk, Vol. 1, стр. 277, М. 1982; Марков DA и Leonovich AL Множествената склероза. а. 91, М. 1978.
прогресивна демиелинизиращо заболяване на мозъка характеризира с ранно аксонална дегенерация, проявяващо се в центъра на парализа и пареза, хиперкинеза, епилептиформени гърчове, нарушения на зрението, психични разстройства с развитието на деменция.
Свързани статии