болест на Паркинсон - хронични дегенеративни прогресия-ал заболяване на централната нервна система със системата лезия екстрапирамидни на предимство Nym.
болестта на Паркинсон се отнася до първична идиопатичен паркинсонизъм. Това заболяване може да се унаследява по автозомно-доминантно или автозомно рецесивни видове. Заедно с първичен паркинсонизъм на изолира вторичен паркинсонизъм-yuschiysya е следствие от други заболявания. Понятието "паркинсонизъм" се отнася за всяко синдром, в които има характеризирани Terni-заболяване неврологични прояви на Паркинсон.
За първи път тази патология е описано в Пример 6 пациенти англо-небе лекар Джеймс Паркинсон през 1817 давайки болестта името "разклащане парализа". Болестта на Паркинсон е най-ча-стоп проблема на по-възрастните хора (1.8: 1 хиляда от населението и 10 :. 100 на възраст от 70 години). Средната възраст на настъпване на болестта 55-60 години, но Zabo-Levani може да направи дебюта си, и до 40 години. Честотата на болестта на Паркинсон не зависи от пола, расата и място на пребиваване.
Етиология и патогенеза. Произходът на болестта на Паркинсон не се изучава до края. Понастоящем се смята, че появата на това заболяване има стойност комбинация от следните фактори: наследственост, стареене, и излагане на не-токсини и са вещества. Един от факторите, причинили Паркин-sonizma редица възрастта влошаване на мозъчните неврони (на всеки 10 години, човек губи 8% от невроните, но бо-съществуващите симптоми заболявания се появяват само при загуба на 80%). И все пак-наследствен характер на заболяването не е доказано, въпреки че е описано случаи на заболяване семеен план на Паркинсон. Основната причина се счита ще възстанови-Следствие на човешкия мозък, която има предразположеност към заболяването, токсични вещества от околната среда. През 1977 г. той описва тежка паркинсонизъм, при младите хора (хората комисар-нова), като синтетичен хероин.
Освен това, причината за паркинсонизъм може да бъде вирусен инфекциозен-TION, мозъчно-съдова болест, тежка и многократно черепномозъчна травма. Продължителната употреба на лекарствен положителни общества (например, антипсихотици, резерпин, цинаризин) може да доведе до развитието на паркинсонизъм. Паркинсонизъм могат също така да развива по време на интоксикация манган, въглероден диоксид.
Основната патологична основа на болестта на Паркинсон е дегенерация на повечето от допаминергични неврони на субстанция нигра. Това води до дисбаланс на друг neyrotransmitte ров: acetylcholinergic, адренергичните, серотонергично, САВАергичното и др.
Важно за целия процес е контролът на движението на неволеви движения, който носи ekstrapira-Midna система, която осигурява плавно движение и възможност да се прекъсне започнал движението. Невротрансмитер, който изобразяване с множество нишки stvlyaet този безсъзнание контрол е допамин.
Базалните ганглии получават импулси от фронтален кортекс, съответно, от контрола на доброволно движение, и медиират на обратен принудително контрол върху движението на премоторната кора и таламуса.
Няколко различни клинични форми на болестта на Паркинсон и пара-kinsonizma:
Клиничните прояви. Характерните признаци на по-bolevaniya са хипокинезия, мускулна ригидност, тремор (треперене) и постурална разстройства.
Хипокинезия (или брадикинезия) проявява намаляване на скоростта и намаляване на броя на движенията. Налице е значителен обяд nenie изражението на лицето и жестове. Особено труден аспект на пациентите е да се започне движение. Разбъркване на картите, походката става, много фини стъпки. Поради липсата на координация в мускулите zapyas-Рес и четката се наблюдава микро-графия (малък ръкопис). Поради хипокинезия възникнат рядко мига, пациентът често изглежда мустаци-Treml в един момент. Поради затруднения в гълтането, наблюдавани може да се даде, повишено отделяне на слюнка. реч на пациента монотонен, разлагаща.
Твърдост е клинично проявена с повишен мускулен след конус, изследването на пасивни движения на пациента определя Xia характеристика резистентност в мускулите на крайниците, наречен явлението "зъбно колело". Sk мускулна ригидност, летателни мускули и причинява характерна поза "продава на средна" и се наведа при ходене (поради мускулна ригидност, намачкване teley торса). Втвърдяване на мускулите може да предизвика болка в мускулите, което в някои случаи е първият симптом на заболяването.
Тремор не е задължителен компонент за пациенти, пар-kinsonizmom. Тремор възниква, защото ритмичното свиване на мускулите антагонист с честота 4-5 Hz и представлява Thr-мор почивка. Нервнича е особено забележимо в ръцете, напомняйки "ска tyvanie хапчета" или "от монетата." Като активни движения тремора значително се намалява или изчезва. За разлика от паркинсонов тремор Essential, тремор или семейство, не се намалява.
Posturalnaya нестабилност. Промяна на ортостатична лит-Lex се счита за един от основните прояви на болестта на Паркинсон (както и твърдост, хипокинезия и тремор). В sturalnye рефлекси, участващи в регулацията на стоенето и ходенето и са принудително. При болестта на Паркинсон, тези възвратен-SY нарушени: те са или отсъства, или е отслабена. Нарушаването на постурални рефлекси обяснява честото падане болен ал-kinsonizmom (задвижване, lateropulsiya, retropulsion). В допълнение, при пациенти с болестта на Паркинсон се наблюдават вегетативно-stroystva състезания в мазна лицето, запек (поради бавното капацитет, договорени-ТА чревна) и емоционално и психическо раз-stroystv.
Диагноза на болестта на Паркинсон се състои от най-характерните за критериите за заболяването:
1) едностранно началото на болестта;
2) има тремор характера трептене покой;
3) постоянни симптоми симетрия;
4) добра чувствителност към L-Dopa;
5) прогресивен курс.
болест на Паркинсон трябва да се разграничава от симптом-чески паркинсонизъм (Officinalis, postinfectious, toksi-кал, метаболитна, травматично, съдова), както и дегенеративни заболявания (множествена системна атрофия, прогресивна супрануклеарна парализа, кортикобазална дегенерация и siruyuschy).
Паркинсонизъм Лечението трябва да се основава на основните механизми па togeneticheskih. При това заболяване предимно нарушен баланс между допамин и ацетилхолин (ACh), като по този начин допамин вро-Wen намалява и повишава активността на ACh.
Патогенетични терапия на болестта на Паркинсон включват ще изплати-Следствие в следните области:
1) инхибиране на активността на невротрансмитера ACh че OAPC-желаят да се създаде за възстановяване на равновесието между допамин и ACh;
2) увеличаване на нивото на допамин в почти нормално, която възстановява баланса на допамин и ацетилхолина.
Досега все още се използва за лечение на Паркинс-nism антихолинергични средства, тяхното механизъм на действие, състояща UM-блокада активност ACh (трихексифенидил, protsiklodil). Въпреки това, тези лекарства имат странични ефекти, като нарушения на-знания, двойно виждане, сухота в устата.
Друга област на патогенетични терапия parkinsoniz-ма е да възстанови нивата на допамин. За тази цел ispol'uet-образуване на моноаминоксидаза инхибитор (МАО-В), която допринася за унищожаването на допамин. Едно от лекарствата в тази група селегилин, предотвратяване на разрушаването на допамин, се използва в монотерапия stve Qual-паркинсонизъм.
Най-широко използваните днес DOPA-съдържащи лекарства. Леводопа възстановява допамин резерв на нервната тъкан, и се счита за основна терапия на болестта на Паркинсон. Леводопа прониква през ВВВ, където тя се превръща в невротрансмитера допамин. Леводопа се прилага в комбинация с инхибитори на дека-boksilazy (DCO), което улеснява доставката му на мозъчната тъкан. Обща характеристика на всички Dopa съдържащи препарати са неврологични заболявания под формата на различни дистония и дискинезия, психични разстройства, като халюцинации и поведенчески разстройства. DCO е част от madopara бензеразид, съотношение оп-оптималност на леводопа и бензеразид 4: 1. Без DCO в пери-fericheskom циркулиращ леводопа свива до образуване dofami-на, което води до различни странични ефекти (гадене).
MADOPAR произвежда в следните форми: Мадопар-125 Мадопар-250 Мадопар диспергиращи. Много клинични-кисти се окуражават да определи Мадопар в ниска доза (1/4 madopara-250 таблетки), постепенно увеличаване на оптимален ефект. Често, за да се постигне добра терапевтична ефективност, трябва да се назначи един пациент няколко различни форми за фармацевтични ле.
В допълнение, за лечение на паркинсонизъм употреба yumeks, Nacom, Sinemet. От нефармацевтични продукти прилагат elektrosudo-убождания терапия, фототерапия (светло бяло), упражнява терапия.
болест на Хънтингтън се среща с честота 4-6 на 100 000 NACE-среда и се унаследява по автозомно доминантен тип. Един от най-CCA сингулярността на това заболяване е феноменът на очакване, т. Е. Увеличаване на тежестта на заболяването и неговата поява в ранна възраст в следващите поколения.
Анатомо-патологична картина на болестта-zuetsya дифузни променя характера в кората на главния мозък, които преобладават в средата на предната част и в тилната извивките. В този случай, п. Lenticularis рязко набръчкана изчезне vputamen клетки. глобус палидус са вторична дегенерация.
В проучването на системите за мозъка невротрансмитер в ба-плетене ганглии показа намаляване на съдържанието на ацетилхолин, SE-rotonina, GABA и nitropeptidov (metenkefalina, В-ендорфин, субстанция Р, ангиотензин).
Предполага се, че генът проявява болест на Хънтингтън дей Следствие увреждане от глутаматергичната kortikostriarnogo начин. На свой ред това води до свръхстимулиране на невронна поло satogo тяло и тяхното увреждане на излишъка от пероксидни радикали.
Сред причините за наследствена хипер-кинеза хореичен основно значение функционален преобладаване на допаминергична активност в субкортикални ядра и умения sheniyu GABA инхибиторен ефект върху допаминергичните неврони на субстанция нигра. Тъй като тежко нараняване стриаталните допаминови рецептори в по-късните стадии на болестта (както и в ювенилен акинетично-твърда изпълнение) разработва недостатъчни-ност допаминергични процеси в базалните ганглии. В клиничната картина на заболяването започне да доминира sympto-ние паркинсонизъм на.
Клинично изолиран хиперкинетичен, акинетично-твърда и умствена форма на болестта на Хънтингтън.
Класическа хиперкинетично форма започва след 30-40 години. Постепенно начало на болестта, нейните основни проявления, да намалят своите хореичен неволеви движения на мускулите и по степен на постепенно намаляване на интелигентност. Хорея на движение на ТА драстично увеличение с вълнение, те не са придружени от слабо-Стю, отидете на фона на намалена или нормален мускулен тонус и да изчезне само в съня си. При ходене, пациентите хвърлят ръце, когато бе танцуваха, олюлявайки торса, но запазват баланса. Характерен е с гримаса, ненужните звуци по време на разговор, невъзможността да се запази мирът в стърчащия език. С течение на времето увеличение giperkinezy, пациентите губят способността да се движи и да се грижи за себе си.
В малък процент от случаите, клиничната картина на болестта на Хънтингтън е доминиран от психични разстройства. Нарушение Psi Хики се увеличава постепенно (апатия, влошаване на паметта, намалява критика). С напредването на болестта деменция. Понякога има слухови халюцинации, зрителни, както и в състояние на възбуда и заблуди.
В 5-10% от всички случаи на болестта на Хънтингтън се случва Акино-Tico-rigidnyp вариант на болестта с появата на симптомите при 1-2 десетилетие от живота и бърза прогресия (опция Vestfa ла). Клиничната картина се характеризира с мускулна ригидност, контрактури, умствени увреждания. Хореичен Ки-perkinez може да липсват. Често при епилепсия ступа, миоклонус, атетоза, дистония, атаксия, пирамидална sympto-ние околомоторна нарушения.
Пациентите умират от болестта изравнени, понякога и по-проект етап самоубийства.
Когато компютърна томография при пациенти разкри различна степен на външната и вътрешната хидроцефалия. ЯМР вижда ясно странично разширение на вентрикулите, атрофия на главата на опашна ядро. В позитронна емисионна томография разкри понижено зададена глюкозния метаболизъм в субкортикална мозъка. ЕЕГ депресирани и дори пълно отсъствие # 945; -ritma.
Установяване на природата на мутацията с хорея на Хънтингтън OAPC Лило развият методи за директен ДНК диагноза на болестта на базата на определяне на степента на разширяване на CAG тринуклеотидни-повтаря.
Ефективното лечение на болестта на Хънтингтън, не съществува. В-смяна означава antidofaminergicheskie групи невролептици (халоперидол, stelazin, etaperazii, тиаприд и т.н.). Халоперидол се използва в доза от 1.5-3 мг / ден. Когато акинетично-твърда форма, UC polzujut лекарства, които увеличават активността на допаминергичната (L-допа, опаковки, Sinemet, MADOPAR). Приложени означава nespetsifichekogo метаболитно действие: витамини, умните лекарства, Cerebrolysin.
От първостепенно значение сега притежава по-генетична консултация и установяване на генни носители на болестта на Хънтингтън (като се вземат предвид етичните въпроси).
Свързани статии