Ретроперитонеалната фиброза (болест на Ормънд)
Характерна особеност на ретроперитонеална фиброза, описан за първи път от Ормънд през 1948 г. е развитието на неспецифичен възпалителен процес в ретроперитонеална мазнина да се образува плътна фиброзна тъкан. Поради факта, че етиологията и патогенезата на склерозирали ретроперитонеален мазнини не е напълно изяснен, на заболяването различни имена: идиопатична ретроперитонеална фиброза, пластмаса periureterit, надбъбречната фасциит, фиброзни констриктивен periuretrit, фиброзни перитонит, болест на Ормънд и т.н. (само около 15 заглавия. ). Най-честите от тях е "ретроперитонеална фиброза."
Ретроперитонеалната фиброза може да бъде едно- или двустранно по-често. Заболяването се характеризира с прогресивна компресия на уретера, които могат да бъдат засегнати при всеки сайт - от нос да ureteropelvic възел, но предпочитано място за унищожаване - площ, съответстваща на IV-V лумбален прешлен. процес фиброзиращата се простира от двете страни на гръбначния стълб. Горната му граница е диафрагмата, по-ниски - нивото на нос, странични - уретерите. В процеса на размножаване много често то е свързано с по-нисък кух Виена и аортата.
Повечето изследователи смятат, ретроперитонеална фиброза следствие от неспецифичен възпаление, който се развива на базата на тазова възпалителна болест, холецистит, холангит, панкреатит, илеит. Според други доклади, причината може да е лимфангитис, грануломатозен васкулит нараняване. В допълнение, наскоро стартира имуноалергичен хипотеза за възникване на фиброза в ретроперитонеален мастната тъкан.
Хистологично модифициран ретроперитонеална мазнина определи неспецифично хронично възпаление, се разделя на фази. Отличителна черта на първата фаза е наличието в тъканите дифузно клетъчна инфилтрация, състояща се от лимфоцити, хистиоцити, еозинофили. Вторият етап се характеризира с промени съединителната тъкан фиброзни с постепенно прогресивно развитие на колагенови влакна. В третата фаза на фиброзна тъкан склероза наблюдава.
Симптоматика и клинично протичане. Клиничната картина на ретроперитонеален симптоми на фиброза е лошо. Пациентите се оплакват от тъпа, понякога пароксизмална болки в областта на кръста, корема, болка в тестисите с участие на сплит Presacral, гадене, повръщане, умора, намален апетит, повишаване на кръвното налягане. Тъй като развитието на болестта синхронизиране на двустранните признаци на бъбречна недостатъчност на базата на нарушение на преминаването на урината от бъбреците, така и ureterohydronephrosis развитие.
Диагноза. Панорамна снимка на горните пикочни пътища и отделителната урография даде възможност заедно с неясни контури на мускулите лумбални и бъбреците неясни контури разпознаят, започвайки хидронефроза, медиална изместване и разширяване двете уретери до нивото на тяхната средна физиологичен прехват. В рязко намалена бъбречна функция състояние на горния уринарен тракт може да бъде открит чрез ретроградна в D тези ро pyelography, разкриващи уретери стесняване, насочва-roureteronefroz, уретери преминаване към медиалната страна. Когато не може да изпълнява ретрограден продукция chres кожа antegradnugo pyelography. От голямо значение при оценката на анатомичната-функционалното състояние на бъбреците имат радиоизотопни изследователски методи (изотопен renografiya, сцинтиграфия). Бъбречна ултразвуково изследване разкрива, обикновено е снимка на трансформация хидронефроза.
Диференциална диагноза. Клиничната картина и радиологично доказателство за ретроперитонеална фиброза са подобни на симптомите на други урологични заболявания: двустранна хидронефроза, уретера стриктура както туберкулоза или друга етиология, ахалазия уретери. Въпреки това, за разлика от тези заболявания за ретроперитонеална фиброза типичен уретера обструкция на нивото на пресичане с съдове илиачните, уретера, над която се разширява и по-долу не са променени.
Лечение. Когато ретроперитонеална лечение фиброза зависи от процеса на локализация и честотата, степента на разстройство преминаване на урината и наличието на инфекция на пикочните пътища. Повечето пациенти се нуждаят от хирургично лечение - ureterolysis изместване уретери в коремната кухина, резекция анастомоза уретера от край до край, уретер замяна сегмент на тънките черва, уретер полагане в специална защитна протеза. При напреднал хидронефроза трансформация хроничен пиелонефрит и възстановителна пластична хирургия уретер комбинира с временно (понякога дълго) отклоняващата урина от бъбреците чрез nefropie-lo- или pielostomii, chreskozhnoi punktsionnoi нефростомия под ехографски контрол. Следоперативно, е препоръчително да се продължителна употреба на кортикостероиди за потискане развитието на фиброзна тъкан (хидрокортизон 25 мг на ден, всеки ден в продължение на 2-3 месеца), и назначаването на други видове резорбируеми терапия (lidasa, Aloe). В ранните стадии на болестта, лечението започва с консервативна терапия абсорбируеми лекарства и кортикостероиди. В присъствието на хроничен пиелонефрит едновременно извършва и неговото лечение.
Прогноза. Нелекувана ретроперитонеална фиброза неблагоприятна прогноза поради повиши хидронефроза трансформация и прогресията на хроничната бъбречна недостатъчност. След лечение, особено хирургическа, прогноза е по-благоприятна, обаче, не изключва рецидивиращо заболяване.
Свързани статии