Аномалии на левкоцити - класификация, видове
аномалии левкоцити са разделени в две групи: неутрофилни гранулоцити аномалии и еозинофилен гранулоцит аномалия.
Сред аномалии на неутрофилите са известни. 1. Аномалия gipersegmentirovaniya ядрената неутрофилни гранулоцити. Обикновено повечето от сегментирани неутрофилни гранулоцити има trehdolchatye ядро; когато аномалии, описани тук, неутрофили преобладават с четири или дори повече ядрени филийки. Жените заяви увеличават пропорционално hromozomalnyh lridatkov. В promielotsity на костен мозък и миелоцити са intsizirovannoe ядро; В допълнение, има и "гигант" metamielotsity като в мегалобластна анемия. Undritz вярва, че тези клетки са прекурсори gipersegmentirovannyh неутрофилите.
В аномалия се предава доминиращ. Проявата е хетерозиготен или хомозиготен характер. В аномалия е чисто хематологично; дори и медийни хомозиготи не представляват никакви клинични прояви. Тази аномалия описано Undritz през 1943 г.
Реактивен ядрената gipersegmentirovanie се появява, когато мегалобластна анемия, когато резултатът след изчезването megaloblasts специфични лечение gipersegmentirovanie неутрофилите може да се задържи за дълго време. Реактивен gipersegmentirovanie също се появява в различни хронични анемии, когато anoxemia, декомпенсирана сърдечна-пневмопатия. Понякога в тежки инфекции, вместо отклонение "ляво" на левкоцитите се появява gipersegmentirovanie неутрофилите.
2. аномалии Дейвидсън (Дейвидсън), характеризиращ наследствени конституционни полиплоиди неутрофилни гранулоцити (тетра-). Известно е, че в нормално състояние, бинуклеарните неутрофилни гранулоцити (две отделни ядрото) съществуват само в една част от 0-2 ° / 00. Когато се констатират отклонения Дейвидсън 3-16 ° / 00 binucleate неутрофилите, имащи две диплоидни ядра на нормален вид.
Аномалията се предава доминантно и е хетерозиготен характер. Описани й Дейвидсън и сътр. (Цитирано Undritz). Аномалията не е съпроводено с появата на клинични или биологична проява.
Такова, реактивен проява се случва, когато кръвта пролиферативни процеси toksiinfektsionnyh процеси на и след многократни приложения на йонизиращо лъчение.
3. Наследствен-конституционна размножаване аномалия в неутрофили специфични ядра сексуални придатъци. Обикновено жените 3-5% сегментирани неутрофили имат специфичен ядрени придатъци пол, който намери Дейвидсън и Смит през 1954 г. С горните аномалии, които отварят Undritz увеличава до средно 13% през 1967 г. Делът на тези израстъци в хетерозиготи и нагоре 35% в случай на един хомозиготен известно досега.
Хетеро представят няма клинични или биологичните прояви. В единствения случай на хомозиготен установи малък анемия, които биха могли да възникнат по други причини.
Горната образование зависи от броя на ядрата дяловете.
4. По този начин, когато Pelgera аномалии в хетерозиготни форма, броят на придатъци е по-малко от 1%, а в случай на единна хомозиготни жена не е намерил никакви ядрени придатък. От друга страна, в наследствени конституционна gipersegmentirovanii неутрофили дял достигне тези образувания са хетерозиготи, 5.5% (в сравнение с 1-3% от нормални индивиди), като хомозиготи, до 13%. Когато тази аномалия, увеличението на секс-специфични ядра придатъци не зависи от броя на дялове ядра.
5. Аномалия Земан (Семан) съответства наследствени конституционен възпроизвеждането неспецифични ядра придатъци на неутрофилите, на определена Земан през 1959 г. (цитиран Undritz), в семейство, в което всички здрави хора, необичайно, процентът на неутрофилите представляват неспецифични ядрени придатъци ( "малък . клубове "," неподвижни възли "," ракети ", и т.н.) предаване аномалия е доминиращ характер експресия очевидно хетерозиготна.
От друга страна, поради описаната аномалия Семан. Никой не спомена, че това, което част от ядра придатъци е нормално и там, където започва аномалията. По този начин, ние откриваме много пациенти с различни форми на израстъка в много високи пропорции, едни и същи и в нормални индивиди, така че ние нямаме никакви конкретни критерии, които да позволят да се твърди, че ние се занимаваме с аномалия. В нашето описание, сме включили и двете аномалия, тъй като те се появяват във всички писанията на хематология, но с горните уговорки.
6. аномалия Kostmana (Kostmann) - наследствена конституционна aneytrotsitoz, достигане на пълната липса на неутрофилите в периферната кръв и еозинофили и базофили присъстват в нормални пропорции. Leukocyte формула показва много висока limfomonotsitoz.
Аномалия рецесивен предава; изражението й се наблюдава само в хомозиготните. Kostmann (цитиран Undritz) открива тази аномалия в 14 бебета, които са принадлежали свързани семейства, живеещи на много ограничена площ в Швеция. Други са отбелязани случаи.
В аномалия е придружен от симптоматика. които могат да се разглеждат като естествена последица от aneytrotsitoz: различни инфекциозни локализацията (циреи, абсцеси, целулит), с висока температура и фатален еволюция в рамките на максимум една година. Все още не е установено, няма ефективен антибиотик. Хетерозигодни родители са безсимптомни. Диференциална диагноза се прави по отношение на всички toksiinfektsionnym, алергичен, имунологични, туморната и така нататък. "Агранулоцитоза".
7. аномалии Gitsiga (Hitzig), се счита за по-доброкачествена форма на предходната аномалия. Става въпрос за едно семейство на неутропения придружен от хипергамаглобулинемия предава доминиращ, хетерозиготни проява. Undritz вярва, че хомозиготните не са били открити, защото те не са жизнеспособни. Тази аномалия е описано от Hitzig през 1959 г. в хетерозиготи нелетални инфекциозните усложнения. Диференциална диагноза се прави по отношение на всички неутропения, която се случи на практика.
Сред аномалиите на еозинофилни гранулоцити са известни:
1. Аномалия hypersegmentation ядрени еозинофилни гранулоцити. Когато тази аномалия, 80-90% eozinofilnyh гранулоцити имат три ядрени листа, а не две, както е посочено в нормално състояние. В аномалия се предава доминиращ. Проявлението - хетерозиготна. Undritz аномалия е описано в 1943 грам. тъй като е отбелязано, много семейни дела в Швеция. Клиничните прояви отсъстват.
Реактивни gipersegmentirovanie намерени в алергии еозинофили, злокачествена анемия, заболявания Godzhkina и тропическа еозинофилия.
2. Представяне на аномалии (Presentey) съответства на конституционния наследствена недостатъчност в пероксидази eozinofilnyh гранулоцити. На неутрофили и моноцити, реакцията е положителен (Undritz).
От генетична гледна точка. процес предаване все още не е изяснена. Според Presentey, предаване настъпва рецесивно; Undritz, напротив, твърди, че тази аномалия се предава доминиращ. Проявлението на хетерозиготна. Няма клинични прояви. Диференциална диагноза се прави с липсата на пероксидази, дължащи се на повредено оборудване.
Свързани статии