Аминокиселините (синоним аминокарбоксилна киселина) - органични съединения, чиято молекула, които съдържат амино група (NH2-групи) и карбоксилни групи (СООН групи); са елементите, от които са изградени пептиди и протеини. Има около 200 А. естествения състав на протеини, но съдържа само 20 аминокиселини, който се нарича нормално, основна или стандарт. В редки случаи, открити в колаген нестандартно A. протеини - 4- (Hydr) и 4- хидроксипролин (хидравлична) хидроксилизин, миозин - N-метиллизин, в протромбиновото - г-карбоксиглутаминова киселина в еластин - дезмозин и др Характерна особеност. нормално е присъствието в молекулата си СООН и NH2-групи, свързани с един и същ а-въглеродния атом: H2N- (R) с (Н) COOH, където R - въглеводороден радикал. а-въглероден атом на всички аа, с изключение на глицин, асиметричен, което обяснява наличието на A. под формата на два стереоизомера и ги прави оптично активна, т.е. може да се върти равнината на поляризация, минаваща през разтвор на поляризираната светлина. В зависимост от посоката, в която се случва това въртене, разграничат дясновъртящи и лявовъртящи стереоизомери (енантиомери) А. означен признаци "+" и "-" съответно.
Молекули протеини на висшите организми са изградени от добре определени стереоизомери аминокиселинни - L-амино киселини, а-въглероден атом, който съответства на абсолютната конфигурация на неговия въглероден атом на L-глицералдехид. Структурата на някои бактериални протеини и пептиди са остатъци понякога D-аминокиселина. Такива аминокиселини като треонин и изолевцин съдържат два асиметрични въглеродни атома и с 4 стереоизомер, но тези протеини са открити стереоизомери А. само един вид. Някои нестандартни A. например Ь-аланин, грам-аминомаслена киселина, D-аминолевулинова киселина (междинно съединение порфирин биосинтеза) се различава от стандартното местоположение A. NH2-група, но тези различия се отнасят главно до структурата на въглеводород радикал. Много от нестандартни A. се катаболити са прекурсори на други биологично активни съединения. Така, 2,4-дихидроксифенилаланин (DOPA) и 5- (хидравлична) хидрокситриптофан биосинтетични прекурсори са фенилетиламин и серотонин, съответно, а-амино-г-хидроксимаслена киселина (хомосерин) и а-Амини-г-tiomaslyanaya киселина (хомоцистеин) Участващите в обмена на серни аминокиселини и т.н. А. класифицирани или въз основа на структурата на тяхната въглеводороден радикал, или като се вземат предвид структурата на молекулата като цяло. Сред групи на въглеводород радикал има основно A. неполярен (таблица. № 1-8), незаредени полярни (таблица. № 9-15), отрицателно зареден (таблица. № 16, 17) и положително заредена (таблица. № 18-20) , В зависимост от структурата на въглеводороден радикал А. класифицирани в ароматен (таблица. № 7, 13), хетероцикъл (таблица. № 8, 20), имино (таблица. № 5) и алифатна (таблица. Всички други аминокиселини).
А. Всички способен декарбоксилира включващи декарбоксилази ензими да образуват първични амини, които могат да бъдат окислени в реакции, катализирани от ензими оксидаза моноамин оксидаза или диамин. Друг начин е тяхното разграждане A. оксидативен деаминиране да образуват амоняк и кетокиселини. Директен деаминиране на L-амино киселини при животни и хора е бавно, с изключение на деаминиране на глутаминова киселина, с участието на специфичен ензим глутамат дехидрогеназа. А. деаминиране друг може да се осъществи чрез трансаминиране на АА да образуват глутаминова киселина и последващото му деаминиране да образуват-кетоглутаровата киселина и амоняк. по този начин един от продуктите на различни начини A. катаболизъм е амоняк, който може да се образува чрез метаболизъм и други азотсъдържащи съединения (например, аденин деаминиране, състояща се от никотинамид аденин динуклеотид -. NAD и т.н.).
Homogentisuria, клинично проявена през втората половина на живота, характеризиращ се с разстройства на ставите и гръбначния стълб, както и други богати органи съединителната тъкан. Най-голямата група наследствени метаболитни дефекти представляват aminoatsidopatii генетично обусловена. Метаболитен aminoatsidopatiyah срязване и техните клинични прояви, свързани с натрупване на кръв и се уринарна екскреция непревърнати или амино киселина или неговите метаболити. Обща характеристика на тези биохимични патологични състояния са ацидоза и аминоацидурия, с асоциирани неспецифични клинични симптоми като повръщане, обезводняване, летаргия, или обратното, възбуда, гърчове. Няколко aminoatsidopatii характеризират със специфични характеристики, като хомоцистинурия - ектопия леща, скелетни аномалии, съдова патология. А. Методи за получаване на много разнообразен.
А. Много получен от микроорганизми. Използва се като химичен синтез на аминокиселини, например чрез аминиране на халогенни производни на органични киселини с амоняк. За медицината и хранително-вкусовата промишленост А. Като правило, получена от белтъчни хидролизати. Разтвори на отделните А. и протеинови хидролизати, използвани в медицината за парентерално хранене, и някои от A. се използват като медикаменти. Така, метионин се определя с цироза и чернодробна стеатоза, глутаминова и грам-аминомаслена киселина са ефективни в много нервни и психични заболявания, цистеин, използвани в много очни заболявания. А. служат като изходни материали за синтез на биологично активни пептиди, полезни като лекарства. Глутаминова киселина се използва в готвенето като хранителна добавка. Триптофан, лизин, метионин и други А се прибавя към производствения процес за някои храни, биологична стойност на което е ниско, и се използва за хранене на селскостопански животни. . Активността на ензими, участващи в метаболизма на АА - аминотрансфераза, моноамин оксидаза, диамин оксидаза и др gistidazy е информационен диагностичен тест с редица тежко заболяване: инфаркт на миокарда, миопатии, определени заболявания на черния дроб. Библиография. Berezov TT и Korovkin BF Biological Chemistry, М. 1982; J. Greenstein. М. Виниций и химия на аминокиселини и пептиди, транс. от английски език. М. 1965; Zbarskiy IB Simakov и RA Аминокиселините, ВМЕ, 3rd Ed. Vol. 1, стр. 364, М. 1974; Lehninger А. Основи на Biochemistry, Acad. от английски език. об. 1-2, М. 1985.
Свързани статии