Етиологията и патогенезата на заболяването не е напълно изяснен. При някои пациенти, процесът тече в семейства. В анамнезата в 20% от пациентите имат дългосрочно излагане фактор (експозиция) прах, "инхалация" се отнася до заболяване kaltsiya.Alveolyarny съхранение microlithiasis (подобие амилоидоза или алвеоларна proteinosis). При това заболяване, микрокристалите депозирани в алвеолите карбонат и калциев фосфат, магнезиев съединение под формата на гъсто microlites 0,2-0,3 мм в диаметър, която може да запълни до 4/5 от алвеолите. Както се случва на отлагане резултат конкременти алвеоларна-капилярна единица нарушени вентилация-перфузионни процеси. по този начин се превръща Light гъсти скалисти, неговите маса нараства значително.
Продължителност на заболяването е безсимптомно, напредва доста бавно. Клиничните прояви по време на определяне на радиологични оскъдните промени. С течение на времето, има оплаквания от кашлица, задух, чувство на тежест и болка в гръдния кош, температура, умора, сърцебиене. Повечето пациенти на този етап на заболяването, получаващи лечение на туберкулозата. При присъединяване кардиопулмонални заболявания появява akrozianoz, цианоза на лигавиците, пастообразна лице, промяна терминални фаланги от типа "кълки".
Има три фази на клиничното протичане на процеса:
1) образуване microlites без придружаващо функционални респираторни заболявания;
2) свързване на функционални нарушения, респираторен компенсира поради резерви;
3) развитието на сърдечно-белодробни заболявания.
Рентгенова снимка (рентгенова, КТ) е двупосочен симетричен увреждане на белите дробове под формата на малки фокусни сенки с висока плътност, главно в центъра и долните секции, като впечатление за разля пясък. Впоследствие сянка смес в масови части затъмняване развива глава-tyazhistaya деформации белодробно модел, на идентифицирани не само запечатва, но стените на бронхите и калцинира. Мобилността на диафрагмата е намалена поради развитието на емфизем. В горните части могат да бъдат образувани Bull. Границите на средната сянка размити, изгладени. Лимфните възли не са увеличени. Аортата се запечатва (калциниран).
Няма специфично лечение, симптоматично лечение е насочена към спиране -legochno усложнения, сърдечна недостатъчност и вторична инфекция.
Диагнозата се потвърждава чрез изследване на биопсии.
Свързани статии