Клинични признаци и симптоми
Адренокортикална недостатъчност се характеризира с коварната начало и забавяне на растежа на умора, мускулна слабост, анорексия, гадене и повръщане, загуба на тегло, пигментация на кожата и лигавиците, хипотония, хипогликемия и понякога (tabl.325-10). Въпреки това, в зависимост от продължителността и тежестта на симптомите на надбъбречната гама хипофункция може да варира от оплаквания за хронична умора лесно изрично шок, свързан с остра масивна унищожаване на надбъбречните жлези като синдрома, Waterhouse и Frideriksenom описано.
симптом на кардинал е умора. Първоначално, тя може да бъде спорадична, проявява главно в периоди на стрес, а като допълнително нарушение на надбъбречните слабост се увеличава, докато пациентът не е забранена, са постоянно принудени да останат в леглото.
Много Отличителна черта може да бъде хиперпигментация, но липсата му не изключва диагнозата на болестта на Адисън. Тя често е под формата на дифузна кафяво, червено или бронз запържване отворени и затворени части на тялото, като лактите или ръцете на кожните гънки, но и в нормалните пигментни области като ареолата около зърното. синкаво-черен петна могат да се появят върху лигавиците.
Таблица 325-10.Chastota симптоми и признаци с болест на Адисон,%
Нуждата от сол
Пигментацията на лигавиците
загуба на тегло
Анорексия, гадене и повръщане
Хипотония (по-малко от 110/70 mm Hg)
Някои пациенти се появяват тъмни лунички, а понякога и парадоксални форма парчета с неправилна форма витилиго. В ранен признак на пациентите може да се наблюдава необичайно да се поддържа тен след излагане на слънце.
Често се среща хипотония, AW-тежки случаи на кръвното налягане могат да паднат до 80/50 mm Hg. Чл. и по-долу. При преминаване на пациента в изправено положение хипотония обикновено по-лошо.
Пациентите често се оплакват от нарушаване на стомашно-чревния тракт. Симптомите могат да варират от лек анорексия, загуба на тегло преди изчерпване на гадене, повръщане, диария и излива болки в корема, че понякога се достигне такава сила, която може да се приема за остра коремна симптом. В допълнение, при пациенти с бъбречна недостатъчност често са белязани от силно изразени личностни промени, обикновено под формата на повишена раздразнителност и тревожност. Често се влошава от сетивата за вкус, мирис и слух, както и нормализиране на лечението. При жените, косопад се дължи на продукта надбъбречните андрогени често намалява мишниците окосмяване по тялото и срамната област.
Ris.325-11. Схемата за диагностика се използва за изследване на пациенти със съмнение надбъбречна недостатъчност.
Когато надбъбречна недостатъчност поради хипофизни тумори или идиопатична panhypopituitarism, има недостиг на други хипофизни хормони. От друга страна, дефицит АСТН може да се изолира както е в случая след продължително използване на екзогенни глюкокортикоиди.
Тъй като резултатите от индивидуалните нива определяния хормони по време на тези тестове за скрининг може да бъде под въпрос, диагнозата трябва винаги да се потвърдят резултатите от непрекъсната инфузия на АСТН в продължение на 24 часа. На здрави хора и пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност, могат да бъдат разграничени въз основа на резултатите от теста на толерантност към инсулин или metopironom тесто. изчезва обичайната обратна връзка в системата на кортизол - хипоталамусът - хипофизата. Когато вторичен дефицит на плазмените нива на АСТН понижава или недостатъчно нормален (ris.325-11).
Диференциална диагноза. Благодарение на разпространението на такива оплаквания като слабост и умора, клиничната диагноза на ранните етапи на надбъбречна недостатъчност често е трудно. Въпреки това, леки нарушения от страна на стомашно-чревния тракт с намаляване на телесното тегло, анорексия и подозрение за повишена пигментация оправдават провеждане на тест за стимулиране на АСТН да изключи надбъбречна недостатъчност, особено преди началото на стероидна терапия. Загуба на тегло помага да се оцени стойността на слабост и неразположение. Повишено телесно тегло в комбинация с умора характерни депресивни синдроми. Трудности могат да възникнат във връзка с расови черти на пигментация при много пациенти, но при пациенти с болест на Адисон отбелязват, че пигментацията са се появили наскоро, а интензивността се увеличава. Придружен от хиперпигментация и други заболявания, болест на Адисон, но се характеризира с уникален цвят и разпределение пигмент. В случай на съмнение, се определи нивото на АКТХ и оценка на надбъбречната резерв.
Лечение. Всички пациенти с болест на Адисон трябва да получават конкретна хормоно-заместителна терапия. Подобно на хората, страдащи от диабет, тези хора трябва да бъдат внимателни и непрекъснато обучение за заболяването си. Тъй надбъбречните жлези произвеждат хормони са три основни класа, две от които - глюкокортикоид и минералокортикоиден - са от особено клинично значение, заместваща терапия трябва да включва коригиране на двете недостатъци. В основата на лечението е кортизон (или кортизол). Кортизон доза, варираща от 12.5 до 50 мг на ден, и повечето пациенти ще получат 25-37,5 мг в разделени дози. Прилага и хидрокортизон (30 мг на ден) или преднизолон (7.5 мг дневно) в разделени дози. Като се има предвид влиянието на стероиди върху стомашната лигавица, пациентът трябва да бъде посъветван да се прием на кортизон към твърдата храна или, ако е трудно, мляко и антиациди. В допълнение, повечето от дневната доза (например 25 мг кортизон) трябва да бъдат взети сутринта, а останалата част - през нощта, за да се имитира нормалното денонощен ритъм на надбъбречните жлези. Някои пациенти в началото на лечение на появили безсъние, раздразнителност и психическо стимулиране; дози на хормони в такива случаи трябва да бъдат намалени. Други индикации за по-ниски дози на глюкокортикоидите са хипертония, диабет или остра туберкулоза.
Тъй като такива ниски нива на кортизон и секрецията на кортизол не могат да заменят минералкортикоидната дефицит, трябва да се предписва на допълнителни лекарства. За тази цел, перорално приложение на 0,05-0,1 мг ftorkortizona на ден. Ако има индикации за парентерално приложение могат да се прилагат дневно интрамускулно 2-5 мг деоксикортикостерон в масло.
Усложнения на лечение с глюкокортикоиди, с изключение на гастрит, при дози, използвани за лечение на болест на Адисон, са рядкост. Минералкортикоидните терапия усложнения са по-често; Те включват хипокалемия, оток, повишено кръвно налягане, увеличаване на размера на сърцето и дори застойна сърдечна недостатъчност, свързана с натриев задържане. При лечението на пациенти с болест на Адисон трябва периодично да се регистрирате телесното тегло, нивото на калий в кръвния серум и кръвното налягане.
Всички пациенти с бъбречна недостатъчност, включително и тези в процес на двустранно адреналектомията трябва винаги да носят медицински картон; те трябва да бъдат научени метод за самостоятелно приложение на парентерални стероиди и пуснати на запис национална система за аварийно.
Специални проблеми на лечение. По време на периодите на интеркурентни заболявания дозата кортизон или кортизол се увеличава на 75-150 мг на ден. Ако перорално лечение не е възможно, то е необходимо да се използва парентерално начин на приложение. По същия начин, допълнително количество от глюкокортикоиди да се прилага преди операция или отстраняване на зъбите. Пациентите трябва да са наясно, че е необходимо да се увеличи ftorkortizona доза и добавете към нормалната диета сол излишъка в периоди на тежки физически упражнения, придружени с изпотяване, в много горещо време, както и в случай на стомашно-чревни разстройства. Приблизителният схемата на стероидна терапия при пациенти с бъбречна недостатъчност, разпределени за голяма хирургическа операция, се отнасят до tabl.325-11. Тази схема предвижда ден хирургия секреция симулация кортизол в здрави индивиди, изложени на продължителна тежка стрес (10 мг / ч, 250-300 мг / 24 часа). След това, в рамките на нормалните posleopera-
Таблица 325-11.Shema стероидна терапия при пациенти с болест на Адисон, подложени на голяма операция 1
1 дози от стероиди, дадени в милиграми. период и липсата на изолационната subfebrile, кортизол доза, намалена с 20-30% през нощта. При дози над 100 мг хидрокортизон дневно в парентерално минералокортикоиден приложение не е необходимо, тъй като самата кортизол при такива високи дози предизвиква минералкортикоидни ефекти.
Средно адренокортикална недостатъчност. Недостигът на хипофизата ACTH предизвиква вторична надбъбречна недостатъчност. дефицит АСТН може да бъде селективно, като се наблюдава след продължително администриране на глюкокортикоид излишък, или в комбинация с множествена недостатъчност тропен хипофизен хормон (panhypopituitarism) (вж. Gl.321). При пациенти с вторична надбъбречна хипофункция каже повечето от същите признаци и симптоми като пациенти с болест на Адисон, но се характеризира с липсата на пигментацията, като нивата на АСТН и свързаните пептиди намалени. Всъщност, пациенти с първична и вторична надбъбречна недостатъчност се различават по степента на АСТН в плазмата: тя се повдига и спуска от първия (или отсъства) в последната. При пациенти с пълна хипофизарна недостатъчност също са признаци и симптоми на дефицит на много хормони. Допълнителна функция, която позволява да се разграничат първична надбъбречна недостатъчност от средното, е близо до нормалното ниво на секрецията на алдостерон, което се наблюдава по време на хипофизата недостатъчност или изолиран дефицит АСТН (вж. Ris.325-11). Пациенти с хипофизната недостатъчност може да възникне хипонатремия поради разреждане кръв или по-малко от нормалното увеличаване на секрецията на алдостерон в отговор на остър граница натриев прием. Въпреки това, данните за тежка дехидратация, хипонатриемия и хиперкалиемия са характерни за произнася минералкортикоидната дефицит и предполагат, първична надбъбречна недостатъчност.
При пациенти, получаващи дългосрочно стероидна терапия, въпреки външни признаци на синдрома на Кушинг, надбъбречна недостатъчност развива поради продължително потискане на хипоталамо-хипофизната ос, атрофия надбъбречната поради липса на ендогенен АСТН. По този начин, в тези пациенти има две дефицити: загубата на реактивност на надбъбречните жлези по отношение на липсата на секрецията на АСТН и хипофизата АСТН. За тези пациенти, характеризиращ се с ниски нива на кортизол и АСТН в кръвта, нисък фон екскреция на стероиди и смущения отговори на АСТН и metopiron. По-голямата част от пациентите с стероид-индуцирана надбъбречна недостатъчност евентуално възстановена нормална реактивност на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система, но времето на възстановяване варира в някои случаи от дни до месеци. функция на системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна Restore е удобно да се изчисли с помощта на бърз тест с АСТН. Тъй като концентрацията на кортизол в плазмата след прилагане на kosintropina и по време на инсулин индуцирана хипогликемия е тясно свързано, бърз тест с АСТН осигурява кумулативна оценка на функцията на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната ос. Освен това оценката на хипофизата резерв ендогенен АСТН извършва чрез използване на стандартни metopironovogo и insulinotolerantnogo тестове.
Заместването глюкокортикоидна терапия при пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност не се различава от този на пациенти с болест на Addison. минералокортикоиден замяна терапия обикновено не е необходимо, тъй като секрецията на алдостерон се поддържа. В останалата част от лечението на пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност се основава на същите принципи.
Остра надбъбречна недостатъчност. В основата на остра надбъбречна недостатъчност няколко процеси. Един от тях - надбъбречна криза е бързо и драстично увеличаване на хроничните надбъбречните симптоми недостатъчност, обикновено се причинява от сепсис или оперативна намеса. Друг е остър хеморагичен унищожаване на двете надбъбречните жлези, обикновено свързана с тежък сепсис (синдром Waterhouse -Frideriksena). Описани като кървене в надбъбречните жлези на фона на повишена активност на кортикална слой в антикоагулантна терапия възможно най-скоро след инфаркт на миокарда. Кръвоизлив в надбъбречните жлези, дължащи се на родова травма понякога се намират в новороденото. Тя също така е наблюдавано по време на бременност, идиопатични надбъбречните вени и тромбоза като усложнение венография (например инфаркт на аденом). Третата и може би най-честата причина за остра надбъбречна недостатъчност - бързо отмяната на стероидна терапия при пациенти с надбъбречна атрофия на базата на хронично приложение на стероиди. Пациенти с вродена надбъбречна хиперплазия и лица, получаващи фармакологични средства, способни да потиска синтеза на стероиди (като MI Хот), тежък стрес може да предизвика остра надбъбречна недостатъчност
Надбъбречна криза. Прогнозата на пациенти с болест на Адисон, зависи главно от предотвратяване и лечение на надбъбречните кризи. Следователно, в случай на инфекция, е необходимо травма (включително хирургия), стомашно-чревни разстройства, или други видове стрес незабавно да се увеличи дозата, получена хормон. В нелекувани пациенти с обострени предшестващи симптоми по-лошо гадене, повръщане и коремни болки, много висока температура. Сънливост продължава до ступор, и кръвното налягане и пулса падне до характеристиката на ниво за съдово тежка хиповолемичен шок. В контраст, при пациенти, които са били в хронично лечение с глюкокортикоиди до края може да не настъпи драстично дехидратация и хипотония, като минералокортикоиден секреция обикновено продължава. Във всички случаи, кризата е необходимо да се търси причината. тя често служи като междувременно появили се инфекция, когато забравил или не може да увеличи дозата на подкрепата на наркотици.
Лечението трябва да бъде насочено главно към бързото нарастване в кръвта на глюкокортикоиди и попълване на натрий и дефицит вода. Поради това е необходимо да се започне веднага интравенозна инфузия на 5% разтвор на глюкоза във физиологичен разтвор с еднократна интравенозна инжекция от 100 мг на кортизол и последващото му непрекъсната инфузия при скорост от 10 мг / час. В случай на блокиране на системата или внезапно спиране на инфузията трябва да бъде интрамускулно приятелка причина за въвеждане на 50 мг кортизон ацетат. Хипотония коригиране интензивно попълване на натрий и дефицит вода. Ако смачкан беше предшествано от продължително гадене, повръщане или дехидратация, може да се наложи вливане на няколко литра физиологичен разтвор е вече в първите часове. Като допълнение към мерките за обем коректор в екстремни ситуации понякога е необходимо вазоконстриктори. При високи дози на стероиди, като например 100-200 мг хидрокортизон постигнат максимален ефект и минералкортикоидни минералокортикоиди допълнително приложение става излишно. След подобрение на пациента трябва да получат напитка и дозата на стероида се намалява постепенно през следващите няколко дни, за да носещата ниво с възобновяване, ако е необходимо минералкортикоидната заместителна терапия (вж. Tabl.325-11).
Свързани статии